Los síndromes de lipodistrofia son un grupo de trastornos genéticos o adquiridos en los que el cuerpo es incapaz de producir y mantener tejido graso saludable. [1] [2] La condición médica se caracteriza por condiciones anormales o degenerativas del tejido adiposo del cuerpo ( "lipo" en griego significa "grasa" y "distrofia" en griego significa "condición anormal o degenerativa"). Un término más específico, lipoatrofia , se usa para describir la pérdida de grasa de un área (generalmente la cara). Esta condición también se caracteriza por la falta de leptina circulante que puede conducir a la osteosclerosis . La ausencia de tejido graso se asocia con la resistencia a la insulina ,hipertrigliceridemia , enfermedad del hígado graso no alcohólico (EHGNA) y síndrome metabólico . [3] [4]
Se estima que la lipodistrofia congénita (debido a un defecto genético heredado) es extremadamente rara y posiblemente afecte solo a una persona por millón. [7] La lipodistrofia adquirida es mucho más común y afecta especialmente a personas con infección por VIH . [7]
Debido a una capacidad insuficiente del tejido adiposo subcutáneo para almacenar grasa, la grasa se deposita en el tejido no adiposo ( lipotoxicidad ), lo que lleva a la resistencia a la insulina . [7] Los pacientes muestran hipertrigliceridemia , enfermedad hepática grasa grave y poco o ningún tejido adiposo. [8] El promedio de vida del paciente es de aproximadamente 30 años antes de la muerte, siendo la insuficiencia hepática la causa habitual de muerte. [8] En contraste con los altos niveles observados en la enfermedad del hígado graso no alcohólico asociada con la obesidad, los niveles de leptina son muy bajos en la lipodistrofia. [7]
Una lipodistrofia puede ser un bulto o una pequeña abolladura en la piel que se forma cuando una persona se inyecta repetidamente en el mismo lugar. Estos tipos de lipodistrofias son inofensivas y se pueden evitar cambiando (rotando) las ubicaciones de las inyecciones. Para las personas con diabetes , el uso de insulinas purificadas también puede ayudar.
Uno de los efectos secundarios de la lipodistrofia es el rechazo del medicamento inyectado, la ralentización de la absorción del medicamento o traumatismos que pueden causar sangrado que, a su vez, rechazará el medicamento. En cualquiera de estos escenarios, la dosificación del medicamento, como la insulina para diabéticos, se vuelve imposible de medir correctamente y el tratamiento de la enfermedad para la cual se administra el medicamento se ve afectado, lo que permite que la condición médica empeore.
La lipodistrofia puede ser un posible efecto secundario de los medicamentos antirretrovirales . Otras lipodistrofias se manifiestan como redistribución de lípidos , con exceso o falta de grasa en varias regiones del cuerpo. Estos incluyen, pero no se limitan a, tener las mejillas hundidas y/o "jorobas" en la parte posterior o posterior del cuello (también conocida como joroba de búfalo) [9] que también se presenta debido al exceso de cortisol . La lipoatrofia se observa con mayor frecuencia en pacientes tratados con inhibidores de la transcriptasa inversa nucleósidos análogos de timidina [10] como zidovudina (AZT) y estavudina (d4T). [11]