La glomerulonefritis rápidamente progresiva ( RPGN ) es un síndrome del riñón que se caracteriza por una pérdida rápida de la función renal, [4] [5] (por lo general, una disminución del 50 % en la tasa de filtración glomerular (TFG) en 3 meses) [5] con formación de media luna glomerular observada en al menos el 50 % [5] o el 75 % [4] de los glomérulos observados en las biopsias renales. Si no se trata, progresa rápidamente a insuficiencia renal aguda [6] y muerte en unos meses. En el 50% de los casos, la GNRP está asociada a una enfermedad subyacente como el síndrome de Goodpasture ,lupus eritematoso sistémico o granulomatosis con poliangitis ; los casos restantes son idiopáticos . Independientemente de la causa subyacente, la GNRP implica una lesión grave en los glomérulos de los riñones , y muchos de los glomérulos contienen medias lunas glomerulares características ( cicatrices en forma de media luna ). [7]
La mayoría de los tipos de RPGN se caracterizan por una pérdida grave y rápida de la función renal con hematuria marcada ; cilindros de glóbulos rojos en la orina; y proteinuria que a veces supera los tres gramos en veinticuatro horas, un rango asociado con el síndrome nefrótico . Algunos pacientes también experimentan hipertensión y edema . La enfermedad grave se caracteriza por oliguria o anuria pronunciadas , lo que presagia un mal pronóstico. [2]
Se cree que los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) interactúan con antígenos en el citoplasma de los neutrófilos para causar una desgranulación temprana [ cita requerida ] , lo que desencadena la liberación de enzimas líticas en el sitio de la lesión [8] y conduce a la formación de medias lunas glomerulares que consisten principalmente en células epiteliales parietales de la cápsula de Bowman y, en algunos casos, podocitos . [9]
El análisis de suero a menudo ayuda en el diagnóstico de una enfermedad subyacente específica. La presencia de anticuerpos anti - membrana basal glomerular (GBM) sugiere GNRP tipo I; los anticuerpos antinucleares (ANA) pueden respaldar un diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y RPGN tipo II; y el tipo III y la GNRP idiopática se asocian con frecuencia con anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos (ANCA) en suero positivo. [2]
El deterioro de la función renal en un individuo que ha tenido la afección durante menos de tres meses es característico de la GNRP. Se debe obtener un examen ultrasonográfico del abdomen. Aunque la presencia de sedimento en la orina en el examen puede indicar glomerulonefritis proliferativa, muchos casos de glomerulonefritis rápidamente progresiva necesitan una biopsia renal para hacer un diagnóstico. [10]
Representando aproximadamente el 20% de la RPGN, la RPGN tipo I, también llamada glomerulonefritis anti-GBM, se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno tipo IV (específicamente, la región no colágena de su cadena α 3 ) [2] en el sótano glomerular membrana (GBM). Algunos casos están asociados con anticuerpos dirigidos contra la membrana basal de los alvéolos pulmonares , produciendo el síndrome de Goodpasture . Sin embargo, la mayoría de las enfermedades de tipo I presentan anticuerpos anti-GBM solos; estos casos se consideran idiopáticos. [2]