Anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( ANCA ) son un grupo de autoanticuerpos , principalmente del tipo IgG , contra antígenos en el citoplasma de granulocitos de neutrófilos (el tipo más común de glóbulo blanco ) y monocitos . Se detectan como análisis de sangre en una serie de trastornos autoinmunes , pero están particularmente asociados con vasculitis sistémica , las denominadas vasculitis asociadas a ANCA (AAV).
inmunofluorescencia(IF) en neutrófilos fijados en etanol se usa para detectar ANCA, aunque los neutrófilos fijados en formalina se pueden usar para ayudar a diferenciar los patrones de ANCA. ANCA se puede dividir en cuatro patrones cuando se visualiza por IF; ANCA citoplasmático (c-ANCA), C-ANCA (atípico), ANCA perinuclear (p-ANCA) y ANCA atípico (a-ANCA), también conocido como x-ANCA. c-ANCA muestra fluorescencia granular citoplasmática con acentuación interlobulillar central. C-ANCA (atípico) muestra una tinción citoplasmática que suele ser uniforme y no tiene acentuación interlobulillar. p-ANCA tiene tres subtipos, p-ANCA clásico, p-ANCA sin extensión nuclear y anticuerpo antinuclear específico de granulocitos (GS-ANA). Los p-ANCA clásicos muestran tinción perinuclear con extensión nuclear,p-ANCA sin extensión nuclear tiene tinción perinuclear sin extensión nuclear y GS-ANA muestra tinción nuclear solo en granulocitos. Los a-ANCA a menudo muestran combinaciones de tinción citoplasmática y perinuclear.[1]
El antígeno c-ANCA es específicamente la proteinasa 3 (PR3). Los antígenos p-ANCA incluyen mieloperoxidasa (MPO) y factor de aumento de la permeabilidad bacteriana Bactericida/proteína de aumento de la permeabilidad (BPI). Existen otros antígenos para c-ANCA (atípicos), sin embargo, muchos aún se desconocen. El p-ANCA clásico ocurre con anticuerpos dirigidos a MPO. p-ANCA sin extensión nuclear ocurre con anticuerpos contra BPI, catepsina G , elastasa , lactoferrina y lisozima . Los GS-ANA son anticuerpos dirigidos contra antígenos nucleares específicos de granulocitos. Se cree que los ANCA atípicos son antígenos similares a los de los p-ANCA; sin embargo, pueden ocurrir debido a diferencias en el procesamiento de los neutrófilos.[1]
Otros antígenos menos comunes incluyen HMG1 (patrón p-ANCA), HMG2 (patrón p-ANCA), alfa enolasa (patrón p y c-ANCA), catalasa (patrón p y c-ANCA), beta glucuronidasa (patrón p-ANCA) , azurocidina (patrón p y c-ANCA), actina (p y a-ANCA) y h-lamp-2 (c-ANCA). [1]
El ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) se utiliza en laboratorios de diagnóstico para detectar ANCA. Aunque la IF se puede usar para detectar muchos ANCA, ELISA se usa para detectar anticuerpos contra antígenos individuales. Los antígenos más comunes utilizados en una placa de microtitulación ELISA son MPO y PR3, que generalmente se analizan después de una prueba de IF positiva. [2]
No se sabe bien cómo se desarrollan los ANCA, aunque se han sugerido varias hipótesis. Probablemente haya una contribución genética, particularmente en los genes que controlan el nivel de respuesta inmune, aunque es probable que la susceptibilidad genética esté relacionada con un factor ambiental, algunos factores posibles incluyen la vacunación o la exposición a silicatos. Se postulan dos posibles mecanismos de desarrollo de ANCA, aunque ninguna de estas teorías responde a la pregunta de cómo se desarrollan las diferentes especificidades de ANCA, y aún se está investigando mucho sobre el desarrollo de ANCA. [3]
