El síndrome de Cronkhite-Canada es un síndrome poco común caracterizado por múltiples pólipos del tracto digestivo . Es esporádica (es decir, no parece ser una enfermedad hereditaria ), [1] y actualmente se considera adquirida [2] e idiopática (es decir, la causa permanece desconocida).
Síndrome de Cronkhite-Canada | |
---|---|
Otros nombres | Síndrome de poliposis gastrointestinal-pigmentación de la piel-alopecia-cambios en las uñas |
El síndrome de Cronkhite-Canada afecta el tracto digestivo | |
Especialidad | Gastroenterología |
Aproximadamente dos tercios de los pacientes son de ascendencia japonesa y la proporción de hombres a mujeres es de 2: 1. [ cita requerida ] Fue caracterizado en 1955 [3] [4] por el médico de medicina interna Leonard Wolsey Cronkhite Jr. y la radióloga Wilma Jeanne Canada. [5]
Signos y síntomas
Los pólipos se encuentran en todo el tracto gastrointestinal (con mayor frecuencia en el estómago y el intestino grueso , seguidos del intestino delgado ), aunque generalmente evitan el esófago . [5] Una biopsia revelará que son hamartomas ; la posibilidad de que progresen a cáncer generalmente se considera baja, [6] aunque se ha informado varias veces en el pasado. A menudo se observan diarrea crónica y enteropatía perdedora de proteínas . Las posibles características colaterales incluyen anomalías variables de los tejidos ectodérmicos , como alopecia , atrofia de las uñas o pigmentación de la piel [ cita requerida ]
Causas
Se desconoce la causa de la enfermedad. Originalmente se pensó que los cambios epidérmicos eran secundarios a una desnutrición profunda como resultado de la enteropatía perdedora de proteínas . Hallazgos recientes han puesto en duda esta hipótesis; específicamente, los cambios en el cabello y las uñas pueden no mejorar con una mejor nutrición. [ cita requerida ]
Otras afecciones que consisten en múltiples pólipos hamartomatosos del tracto digestivo incluyen el síndrome de Peutz-Jeghers , la poliposis juvenil y la enfermedad de Cowden . Las condiciones relacionadas con la poliposis son poliposis adenomatosa familiar , poliposis adenomatosa familiar atenuada , síndrome de Birt-Hogg-Dubé y MUTYH . [ cita requerida ]
Diagnóstico
No existe una prueba específica para diagnosticar el síndrome de Cronkhite-Canada. El diagnóstico se basa en los síntomas y las características de la enfermedad. [7]
Gestión
El apoyo nutricional es fundamental y puede incluir orientación dietética, suplementos, alimentación por sonda o soluciones intravenosas. [8] Los tratamientos propuestos incluyen cromoglicato sódico y prednisona , [9] así como antagonistas del receptor de histamina (H2) o inhibidores de la bomba de protones. [8]
Referencias
- ^ Vernia P, Marcheggiano A, Marinaro V, Morabito S, Guzzo I, Pierucci A (octubre de 2005). "¿Es el síndrome de Cronkhite-Canada necesariamente una enfermedad de aparición tardía?". Eur J Gastroenterol Hepatol . 17 (10): 1139–41. doi : 10.1097 / 00042737-200510000-00022 . PMID 16148564 .
- ^ Calva D, Howe JR (agosto de 2008). "Síndromes de poliposis hamartomatosa" . Las Clínicas Quirúrgicas de América del Norte . 88 (4): 779–817, vii. doi : 10.1016 / j.suc.2008.05.002 . PMC 2659506 . PMID 18672141 .
- ^ Cronkhite LW, Canada WJ (junio de 1955). "Poliposis gastrointestinal generalizada; un síndrome inusual de poliposis, pigmentación, alopecia y onicotrofia". N. Engl. J. Med . 252 (24): 1011–5. doi : 10.1056 / NEJM195506162522401 . PMID 14383952 .
- ^ Junnarkar SP, Sloan JM, Johnston BT, Laird JD, Irwin ST (mayo de 2001). "Síndrome de Cronkhite-Canada" . The Ulster Medical Journal . 70 (1): 56–8. PMC 2449205 . PMID 11428328 .
- ^ a b Samoha S, Arber N (2005). "Síndrome de Cronkhite-Canada" . Digestión . 71 (4): 199–200. doi : 10.1159 / 000086134 . PMID 15942206 .
- ^ Nagata J, Kijima H, Hasumi K, Suzuki T, Shirai T, Mine T (junio de 2003). "Adenocarcinoma y adenomas múltiples del intestino grueso, asociados al síndrome de Cronkhite-Canada". Dig Liver Dis . 35 (6): 434–8. doi : 10.1016 / s1590-8658 (03) 00160-9 . PMID 12868681 .
- ^ "Síndrome de Cronkhite-Canada" . NORD (Organización Nacional de Enfermedades Raras) . Consultado el 19 de mayo de 2019 .
- ^ a b Ward EM, Wolfsen HC (2003). "Manejo farmacológico del síndrome de Cronkhite-Canada". Opinión de expertos. Pharmacother . 4 (3): 385–389. doi : 10.1517 / 14656566.4.3.385 . PMID 12614190 . S2CID 36982546 .
- ^ Ward E, Wolfsen HC, Ng C (febrero de 2002). "Manejo médico del síndrome de Cronkhite-Canada". Sur. Medicina. J . 95 (2): 272–4. doi : 10.1097 / 00007611-200202000-00025 . PMID 11846261 .
enlaces externos
- "Síndrome de Cronkite-Canada" . 2019-05-29. Cite journal requiere
|journal=
( ayuda )
Clasificación | D
|
---|---|
Recursos externos |
|