La hiperostosis esquelética idiopática difusa ( DISH ) es una afección caracterizada por una calcificación / formación ósea anormal ( hiperostosis ) de los tejidos blandos que rodean las articulaciones de la columna y también del esqueleto periférico o apendicular . [1] En la columna, hay formación de hueso a lo largo del ligamento longitudinal anterior y, a veces, del ligamento longitudinal posterior , lo que puede llevar a una fusión parcial o completa de las vértebras adyacentes . Las articulaciones facetarias y sacroilíacas tienden a no verse afectadas. La columna torácica es el nivel más común involucrado. [2]En el esqueleto periférico, DISH se manifiesta como una entesopatía calcificada , con formación ósea patológica en los sitios donde los ligamentos y tendones se unen al hueso .
Hiperostosis esquelética idiopática difusa | |
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Otros nombres | Enfermedad de Forestier, espondilosis anquilosante senil, hiperostosis anquilosante |
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DISH en una mujer de 80 años, también con fractura T11. | |
Especialidad | Reumatología ![]() |
Signos y síntomas
La mayoría de las personas con DISH no presentan síntomas, [3] y los hallazgos son una anomalía de imagen incidental .
En algunos, los hallazgos radiográficos pueden corresponder a síntomas de rigidez de espalda con flexión / extensión o con dolor de espalda leve. [2] El dolor de espalda o la rigidez pueden empeorar por la mañana. [4] En raras ocasiones, los osteofitos grandes de la columna cervical anterior pueden afectar el esófago o la laringe y causar dolor , dificultad para tragar [5] [6] o incluso disnea . [7] Se pueden observar calcificaciones y osificaciones similares en los sitios enteseales periféricos , incluidos el hombro, la cresta ilíaca , la tuberosidad isquiática , los trocánteres de la cadera, las tuberosidades tibiales , las rótulas y los huesos de las manos y / o pies. [6]
Causa
La causa exacta es desconocida. Los factores mecánicos, dietéticos y el uso de algunos medicamentos (por ejemplo , isotretinoína , etretinato , acitretina y otros derivados de la vitamina A ) [8] pueden ser importantes. Existe una correlación entre estos factores pero no una causa o efecto. La característica radiológica distintiva de DISH es la calcificación lineal continua a lo largo de la cara antero-medial de la columna torácica. DISH se encuentra generalmente en personas de 60 años o más, y es extremadamente raro en personas de 30 y 40 años. La enfermedad puede extenderse a cualquier articulación del cuerpo y afectar el cuello, los hombros, las costillas, las caderas, la pelvis, las rodillas, los tobillos y las manos. La enfermedad no es fatal; sin embargo, algunas complicaciones asociadas pueden provocar la muerte. Las complicaciones pueden incluir parálisis, disfagia (dificultad para tragar) e infecciones pulmonares .
Aunque DISH se manifiesta de manera similar a la espondilitis anquilosante , son enfermedades separadas. La espondilitis anquilosante es una enfermedad genética con marcas identificables, tiende a comenzar a mostrar signos en la adolescencia o en la adultez temprana, es más probable que afecte la columna lumbar y afecta los órganos. DISH no tiene indicios de un vínculo genético, es principalmente torácico y no afecta a otros órganos que no sean los pulmones, y solo indirectamente debido a la fusión de la caja torácica. [9]
El tratamiento a largo plazo del acné con retinoides derivados de vitaminas , como etretinato [10] y acitretina, [11] se ha asociado con hiperostosis extraespinal .
Diagnóstico
La DISH se diagnostica mediante los resultados de los estudios de rayos X. Las radiografías de la columna mostrarán una formación ósea anormal (osificación) a lo largo del ligamento espinal anterior. Los espacios del disco, las articulaciones facetarias y sacroilíacas no se ven afectados. El diagnóstico requiere la osificación confluente de al menos cuatro cuerpos vertebrales contiguos. [2] Clásicamente, la enfermedad avanzada puede tener una apariencia de "cera de vela derretida" a lo largo de la columna en los estudios radiográficos. [12] En algunos casos, DISH puede manifestarse como osificación o entesis en otras partes del esqueleto.
La calcificación y osificación es más común en el lado derecho de la columna. En personas con dextrocardia y situs inversus, esta calcificación se produce en el lado izquierdo. [9]
- Ejemplos de DISH
Osificación confluente de múltiples cuerpos vertebrales contiguos en la hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH)
Apariencia de calcificación y osificación de "cera de vela derretida" en la hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH). Tenga en cuenta la preponderancia en el lado izquierdo del paciente (lado derecho de la imagen).
Calcificación ectópica y formación de hueso nuevo en la hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH)
Osificación del ligamento longitudinal posterior en DISH
Tratamiento
Existe evidencia científica limitada para el tratamiento de la DISH sintomática.
Los síntomas de dolor y rigidez pueden tratarse con medidas conservadoras, medicamentos analgésicos (como medicamentos antiinflamatorios no esteroides ) y fisioterapia . [13]
En casos extraordinarios en los que la calcificación o la formación de osteofitos están causando síntomas graves y focales, como dificultad para tragar o pinzamiento de los nervios, se puede llevar a cabo una intervención quirúrgica. [14]
Ver también
- Espondiloartritis anquilosante
- Entesitis
- Osteoartritis
- Retinoides
Referencias
- ^ Resnick, D .; Shaul, SR; Robins, JM (junio de 1975). "Hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH): enfermedad de Forestier con manifestaciones extraespinales". Radiología . 115 (3): 513–524. doi : 10.1148 / 15.3.513 . ISSN 0033-8419 . PMID 1129458 .
- ^ a b c Sarwark, John, ed. (2010). "Hiperostosis esquelética idiopática difusa". Fundamentos del cuidado musculoesquelético (4 ed.). Rosemont, IL: Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos. ISBN 978-0-89203-579-3.
- ^ Mader, Reuven; Verlaan, Jorrit-Jan; Buskila, Dan (noviembre de 2013). "Hiperostosis esquelética idiopática difusa: características clínicas y mecanismos patogénicos". Nature Reviews Reumatología . 9 (12): 741–750. doi : 10.1038 / nrrheum.2013.165 . ISSN 1759-4804 . PMID 24189840 .
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- ^ Utsinger PD (agosto de 1985). "Hiperostosis esquelética idiopática difusa". Clínicas de Enfermedades Reumáticas . 11 (2): 325–51. PMID 3899489 .
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