El lupus eritematoso discoide es el tipo más común de lupus cutáneo crónico (LECC), una afección cutánea autoinmune en el espectro de enfermedades del lupus eritematoso . [1] [2] Se presenta con parches de piel rojos, dolorosos, inflamados y en forma de moneda con una apariencia escamosa y con costras, con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, las mejillas y las orejas. La caída del cabello puede ocurrir si las lesiones están en el cuero cabelludo. [3] Las lesiones pueden desarrollar cicatrices severas y las áreas centrales pueden aparecer de color más claro con un borde más oscuro que la piel normal. [3] Estas lesiones pueden durar años sin tratamiento. [4]
Lupus eritematoso discoide | |
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Otros nombres | DLE o lupus discoide |
Lesión de lupus eritematoso discoide en la cara del músico Seal . | |
Especialidad | Dermatología |
Es de destacar que los pacientes con lupus eritematoso sistémico desarrollan lesiones de lupus discoide con cierta frecuencia. [4] Sin embargo, los pacientes que inicialmente presentan lupus discoide con poca frecuencia desarrollan lupus sistémico. [3] El lupus discoide se puede dividir en lupus discoide localizado, generalizado e infantil. [3]
Las lesiones se diagnostican mediante biopsia. [5] Los pacientes se tratan primero con protector solar y esteroides tópicos . [5] Si esto no funciona, se puede probar un medicamento oral, probablemente hidroxicloroquina o un medicamento relacionado. [5]
Signos y síntomas
Morfología de las lesiones
Las lesiones cutáneas de lupus eritematoso discoide (DLE, por sus siglas en inglés) se presentan primero como áreas de piel de color rojo opaco o violáceo, planas en forma de disco o elevadas y firmes. [3] [5] Estas lesiones luego desarrollan cantidades crecientes de escamas blancas adherentes. [3] [5] Finalmente, las lesiones desarrollan cicatrices extensas y / o atrofia, así como cambios en la pigmentación. [3] También pueden tener un fluido seco suprayacente, conocido como corteza . [4] En la piel más oscura, las lesiones a menudo pierden la pigmentación de la piel en el centro y desarrollan una mayor pigmentación de la piel oscura alrededor del borde. [3] En la piel más clara, las lesiones a menudo adquieren un color gris o tienen muy poco cambio de color. [3] Más raramente, las lesiones pueden ser de color rojo brillante y parecer urticaria . [3]
Localización de lesiones
Las lesiones cutáneas se encuentran con mayor frecuencia en áreas expuestas al sol localizadas por encima del cuello , siendo los sitios favorecidos el cuero cabelludo , el puente de la nariz , la parte superior de las mejillas , el labio inferior y las orejas y las manos [3] [5] El 24% de los pacientes también tienen lesiones en la boca (con mayor frecuencia en el paladar), nariz , ojos o vulva , que son todas partes mucosas del cuerpo. [3] [5]
Más raramente, los pacientes pueden tener lesiones en la cabeza y el cuello, así como en los brazos y el tronco. [3]
Características especiales de algunas lesiones
Lesiones del cuero cabelludo
Cuando el lupus discoide está en el cuero cabelludo, comienza como un área de piel roja, plana o elevada, que luego pierde cabello y desarrolla cicatrices extensas. [3] Las lesiones a menudo pierden el pigmento de la piel y se vuelven blancas con áreas de mayor pigmentación de la piel, con o sin áreas de enrojecimiento, y tienen una apariencia hundida. [3] Pueden tener una superficie lisa o tener folículos pilosos dilatados visibles en la superficie. [3]
Lesiones de labios
Cuando el lupus discoide está en el labio, a menudo tiene un color gris o rojo con una capa superior de piel engrosada (conocida como hiperqueratosis ), áreas donde la capa superior se ha desgastado (conocida como erosión ) y un borde circundante de enrojecimiento. [3]
Otros sintomas
Los pacientes pueden manifestar que sus lesiones pican, son sensibles o asintomáticas. [3] [5] Además de las lesiones cutáneas, también pueden presentar hinchazón y enrojecimiento alrededor de los ojos, así como blefaritis . [3] [6]
Complicaciones
Los pacientes de piel más oscura a menudo quedan con cicatrices graves y cambios en el color de la piel incluso después de que las lesiones mejoran. [5] Además, estos pacientes tienen un riesgo aumentado, aunque todavía pequeño, de carcinoma cutáneo de células escamosas agresivo . [3]
Causas
La exposición al sol desencadena lesiones en personas con lupus eritematoso discoide (DLE). [5] La evidencia no demuestra claramente un componente genético del DLE; sin embargo, la genética puede predisponer a ciertas personas a padecer enfermedades. [5]
Mecanismo
La mayoría de los expertos consideran el DLE como una enfermedad autoinmune, ya que los patólogos ven anticuerpos cuando hacen una biopsia de las lesiones y observan el tejido bajo el microscopio. [5] Sin embargo, los científicos no comprenden la conexión entre estos anticuerpos y las lesiones observadas en el lupus discoide. [5]
Posiblemente, la luz ultravioleta daña las células de la piel, que luego liberan material de sus núcleos . [5] Este material se difunde a la unión dermoepidérmica , donde se une a los anticuerpos circulantes, lo que conduce a una serie de reacciones inflamatorias por parte del sistema inmunológico . [5]
Alternativamente, las células T disfuncionales pueden conducir a la enfermedad. [5]
Diagnóstico
Cuando un paciente se presenta inicialmente con lupus discoide, el médico debe asegurarse de que el paciente no tenga lupus eritematoso sistémico . [5] El médico ordenará pruebas para verificar la presencia de anticuerpos antinucleares en el suero del paciente, niveles bajos de glóbulos blancos y proteínas y / o sangre en la orina . [3] [5]
Para ayudar con el diagnóstico, el médico puede despegar la capa superior de escamas de las lesiones de un paciente para observar su parte inferior. [3] Si los pacientes realmente tienen lupus discoide, el médico puede ver pequeñas espinas de queratina que parecen tachuelas de alfombra y se llaman langue au chat. [3]
El diagnóstico se confirma mediante biopsia. [5] resultados de la biopsia típicos incluyen depósitos de IgG y IgM anticuerpos en la unión dermoepidérmica en inmunofluorescencia directa . [3] [5] Este hallazgo es 90% sensible ; sin embargo, pueden ocurrir falsos positivos con biopsias de lesiones faciales. [5] Además, los patólogos suelen ver grupos de glóbulos blancos , en particular células T auxiliares , alrededor de los folículos y vasos sanguíneos de la dermis . [3] [5] La epidermis parece delgada y ha borrado las crestas rete , así como cantidades excesivas de queratina que obstruyen las aberturas de los folículos. [3] [5] La capa basal de la epidermis a veces parece tener agujeros, ya que algunas de las células de esta capa se han roto. [5] Los restos de células de la piel que han muerto a través de un proceso llamado apoptosis son visibles en la capa superior de la dermis y la capa basal de la epidermis. [3]
El diagnóstico diferencial incluye queratosis actínica , dermatitis seborreica , lupus vulgaris , sarcoidosis , exantema farmacológico , enfermedad de Bowen , liquen plano , sífilis terciaria , erupción lumínica polimorfa , infiltración linfocítica , psoriasis y lupus eritematoso sistémico. [3] [5]
Clasificación
El lupus discoide se puede clasificar en términos generales en lupus discoide localizado y lupus discoide generalizado según la ubicación de las lesiones. [3] Los pacientes que desarrollan lupus discoide en la infancia también tienen su propio subtipo de enfermedad. [3]
El lupus hipertrófico y el lupus profundo son dos tipos especiales de lupus discoide que se distinguen por sus hallazgos morfológicos característicos. [4]
Finalmente, muchos pacientes con lupus sistémico también desarrollan lesiones de lupus discoide. [4]
Localizado
La mayoría de las personas con lupus discoide solo tienen lesiones por encima del cuello y, por lo tanto, tienen lupus eritematoso discoide localizado. [3]
Generalizado
En raras ocasiones, los pacientes pueden tener lesiones por encima y por debajo del cuello; estos pacientes tienen lupus eritematoso discoide generalizado. [3] [5] Además de las lesiones en las ubicaciones típicas por encima del cuello, los pacientes con lupus discoide generalizado a menudo tienen lesiones en el tórax y los brazos . [3] Estos pacientes suelen ser calvos , con pigmentación anormal de la piel en el cuero cabelludo y cicatrices graves en la cara y los brazos. [3] Los pacientes con lupus discoide generalizado a menudo tienen pruebas de laboratorio anormales, como una ESR elevada o un recuento bajo de glóbulos blancos . [3] También suelen tener autoanticuerpos , como ANA o anticuerpos anti-ssDNA. [3]
Infancia
Cuando los pacientes desarrollan lupus discoide en la infancia, se diferencia del lupus discoide típico en varios aspectos. Los niños y las niñas se ven afectados por igual, y estos pacientes luego desarrollan LES con más frecuencia. [3] Estos pacientes tampoco suelen tener ninguna sensibilidad anormal al sol. [3]
Tipos especiales de lesiones de lupus discoide
Lupus hipertrófico
Algunos expertos consideran que el lupus eritematoso hipertrófico, que consiste en lesiones cubiertas por una escama muy gruesa llena de queratina , es un subconjunto inusual del lupus discoide. [4] Otros lo consideran una entidad distinta. [3]
Lupus profundo
Si un paciente tiene lesiones de lupus discoide además de paniculitis lúpica , tiene lupus profundo. [4] Estos pacientes tienen nódulos firmes y no dolorosos con bordes definidos debajo de las lesiones de lupus discoide. [3]
Lupus eritematoso sistémico con lesiones de lupus discoide
En general, los pacientes con lupus discoide que solo tienen enfermedad de la piel y ningún síntoma sistémico tienen una enfermedad genéticamente distinta a la de los pacientes con LES . [5] Sin embargo, el 25% de los pacientes con LES presentan lesiones de lupus discoide en algún momento como parte de su enfermedad. [4]
Tratamiento
El tratamiento para el lupus eritematoso discoide incluye dejar de fumar y un protector solar que protege contra la luz UVA y UVB , así como esteroides tópicos muy fuertes o esteroides inyectados en las lesiones. [5] También se pueden usar otros tratamientos tópicos, tacrolimus o pimecrolimus . [2] [7] Si esto no ayuda al paciente, su médico puede recetarle un medicamento antipalúdico como hidroxicloroquina oral o cloroquina . [5] Otros medicamentos orales utilizados para tratar el lupus discoide incluyen retinoides ( isotretinoína o acitretina ), dapsona , talidomida (teratogénica, los efectos secundarios incluyen neuropatía periférica), azatioprina , metotrexato u oro . [2] [5] El esteroide tópico fluocinonida es más eficaz que la hidrocortisona en el tratamiento del lupus eritematoso discoide. [8] Para el tratamiento oral, la hidroxicloroquina y la acitretina son igualmente eficaces; sin embargo, la acitretina se asoció con más efectos adversos. [8]
El láser de colorante pulsado también es un tratamiento eficaz para los pacientes con lupus discoide localizado. [9] Para los pacientes con enfermedades del cuero cabelludo, el trasplante de cabello puede ayudar con la caída del cabello. [10]
Pronóstico
El lupus eritematoso discoide es una afección crónica y las lesiones durarán varios años sin tratamiento. [4] [5] El 50% de los pacientes finalmente mejorarán por sí solos. [5] Si un paciente no presenta ningún signo de lupus eritematoso sistémico , como pérdida generalizada del cabello, úlceras en la boca o nariz, fenómeno de Raynaud , artritis o fiebre en el momento en que desarrolla lupus discoide, lo más probable es que solo presente tiene lupus discoide y nunca desarrollará lupus eritematoso sistémico. [3] [5]
Epidemiología
El lupus discoide tiene una incidencia desconocida , aunque es dos o tres veces más común que el lupus eritematoso sistémico. [5] [6] La enfermedad tiende a afectar a los adultos jóvenes y las mujeres se ven más afectadas que los hombres en una proporción de 2: 1. [3]
sociedad y Cultura
El músico Seal tiene esta afección cutánea. [11]
Según los informes, al cantante Michael Jackson le diagnosticaron lupus discoide en 1984; la condición podría haber dañado su cartílago nasal y haber llevado a algunas de sus cirugías cosméticas. [12]
Otros animales
Los perros y los caballos también pueden contraer lupus discoide. [13] [14]
Ver también
- Lupus eritematoso
- Lista de afecciones cutáneas asociadas con un mayor riesgo de cáncer de piel no melanoma
- Lista de personas con lupus
Referencias
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