La gastroenteritis eosinofílica ( EG o EGE ) es una afección poco común y heterogénea caracterizada por una infiltración eosinofílica en parches o difusa de tejido gastrointestinal (GI), descrita por primera vez por Kaijser en 1937. [1] [2] La presentación puede variar según la ubicación y la profundidad y el grado de afectación de la pared intestinal y suele tener un curso de recaídas crónicas. Se puede clasificar en tipos mucosos, musculares y serosos según la profundidad de la afectación. [3] [4] Cualquier parte del tracto gastrointestinal puede verse afectada y también se ha informado de afectación aislada del tracto biliar. [5] [6] Elel estómago es el órgano más comúnmente afectado, seguido del intestino delgado y el colon . [7] [8]
Gastroenteritis eosinofílica | |
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Tinción H&E : infiltración eosinofílica densa de la pared gastro-duodenal | |
Especialidad | Gastroenterología |
Signos y síntomas
La EG típicamente se presenta con una combinación de síntomas gastrointestinales inespecíficos crónicos que incluyen dolor abdominal , diarrea , náuseas y vómitos ocasionales , pérdida de peso y distensión abdominal . Aproximadamente el 80% presenta síntomas durante varios años; [6] A menudo se requiere un alto grado de sospecha clínica para establecer el diagnóstico, ya que la enfermedad es extremadamente rara. No aparece de repente, sino que tarda entre 3 y 4 años en desarrollarse, según la edad del paciente. Ocasionalmente, la enfermedad puede manifestarse como una obstrucción intestinal o abdominal aguda. [9] [10]
- La EG mucosa (25-100%) es la variedad más común, [11] [12] que se presenta con características de malabsorción y enteropatía perdedora de proteínas . También puede haberretraso del crecimiento y anemia . La hemorragia digestiva baja puede implicar compromiso colónico.
- EG muscular (13 a 70%) se presenta con obstrucción de la salida gástrica o del intestino delgado; a veces como una masa cecal obstructiva o invaginación intestinal .
- La EG subserosa (4,5% a 9% en Japón y 13% en EE. UU.) [13] se presenta con ascitis que suele ser de naturaleza exudativa, abundante eosinofilia periférica y tiene respuestas favorables a los corticosteroides .
- Otras características documentadas son colangitis , pancreatitis , [14] esplenitis eosinofílica , apendicitis aguda y úlcera duodenal refractaria gigante .
Fisiopatología
La eosinofilia en sangre periférica y la IgE sérica elevada son habituales, pero no universales. El daño a la pared del tracto gastrointestinal es causado por la infiltración y desgranulación eosinofílica . [15]
Como parte del mecanismo de defensa del huésped , los eosinófilos suelen estar presentes en la mucosa gastrointestinal , aunque el hallazgo en el tejido más profundo es casi siempre patológico . [16] No está claro qué desencadena una infiltración tan densa en EG. Es posible que diferentes mecanismos patogénicos de la enfermedad estén involucrados en varios subgrupos de pacientes. En algunos pacientes se ha observado alergia alimentaria y respuesta variable de IgE a sustancias alimentarias, lo que implica el papel de la respuesta hipersensible en la patogenia. De hecho, muchos pacientes tienen antecedentes de otras afecciones atópicas como eccema , asma , etc. [ cita requerida ]
El reclutamiento de eosinófilos en el tejido inflamatorio es un proceso complejo, regulado por una serie de citocinas inflamatorias . En las citocinas EG, IL-3 , IL-5 y el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos ( GM-CSF ) pueden estar detrás del reclutamiento y la activación. Se han observado inmunohistoquímicamente en la pared intestinal enferma. [17] Además, se ha demostrado que la eotaxina tiene un papel integral en la regulación de la orientación de los eosinófilos hacia la lámina propia del estómago y el intestino delgado. [18] En el subtipo alérgico de enfermedad, se cree que los alérgenos alimentarios atraviesan la mucosa intestinal y desencadenan una respuesta inflamatoria que incluye la desgranulación de los mastocitos y el reclutamiento de eosinófilos. [18] [19]
Diagnóstico
Talley y col. [20] sugirió 3 criterios de diagnóstico que todavía se utilizan ampliamente:
- la presencia de síntomas gastrointestinales,
- demostración histológica de infiltración eosinofílica en una o más áreas del tracto gastrointestinal o presencia de alto recuento de eosinófilos en el líquido ascítico (este último generalmente indica variedad subserosa),
- sin evidencia de enfermedad parasitaria o extraintestinal.
La hipereosinofilia , el sello distintivo de la respuesta alérgica, puede estar ausente en hasta el 20% de los pacientes, pero puede haber hipoalbuminemia y otras anomalías que sugieran malabsorción. Las tomografías computarizadas pueden mostrar un engrosamiento nodular e irregular de los pliegues en el estómago distal y el intestino delgado proximal, pero estos hallazgos también pueden estar presentes en otras afecciones como la enfermedad de Crohn y el linfoma . [ cita requerida ]
El aspecto endoscópico en la gastroenteritis eosinofílica es inespecífico; incluye cambios eritematosos, friables, nodulares y ulcerativos ocasionales. [21] A veces, la inflamación difusa da como resultado la pérdida completa de las vellosidades , afectación de múltiples capas, edema submucoso y fibrosis . [22] [23]
El diagnóstico definitivo implica evidencia histológica de infiltración eosinofílica en portaobjetos de biopsia. La microscopía revela> 20 eosinófilos por campo de alta potencia . [11] [20] La infiltración a menudo es irregular, se puede pasar por alto y es posible que se requiera una biopsia laparoscópica de espesor total.
La gammagrafía con radioisótopos con SPECT de leucocitos marcados con tecnecio ( 99m Tc) exametazima puede ser útil para evaluar la extensión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento, pero tiene poco valor en el diagnóstico, ya que la gammagrafía no ayuda a diferenciar el EG de otras causas de inflamación. [24] [25]
Cuando se observa gastroenteritis eosinofílica en asociación con infiltración eosinofílica de otros sistemas orgánicos, se debe considerar el diagnóstico de síndrome hipereosinofílico idiopático . [26]
Gestión
Los corticosteroides son el pilar de la terapia con una tasa de respuesta del 90% en algunos estudios. Se desconoce la duración adecuada del tratamiento con esteroides y la recaída a menudo requiere un tratamiento a largo plazo. Se han propuesto varios agentes ahorradores de esteroides, por ejemplo, cromoglicato de sodio (un estabilizador de las membranas de los mastocitos ), ketotifeno (un antihistamínico ) y montelukast (un antagonista selectivo y competitivo del receptor de leucotrienos ), centrándose en una hipótesis alérgica, con resultados mixtos. [19] [27] La budesonida oral (un esteroide oral) también puede ser útil en el tratamiento. [28] Una dieta de eliminación puede tener éxito si se identifica un número limitado de alergias alimentarias. [21] [29]
En un ensayo clínico aleatorizado , se descubrió que lirentelimab mejora el recuento de eosinófilos y los síntomas en personas con gastritis eosinofílica y duodenitis. [30] [31]
Epidemiología
La epidemiología puede diferir entre los estudios, ya que el número de casos es pequeño, con aproximadamente 300 casos de EG informados en la literatura publicada.
El EG puede presentarse a cualquier edad y en todas las razas, con una incidencia ligeramente mayor en los hombres. [32] Estudios anteriores mostraron una mayor incidencia en la tercera a la quinta décadas de la vida. [1] [3]
Otras afecciones gastrointestinales asociadas con la alergia
- Esofagitis eosinofílica
- Ascitis eosinofílica
- Enfermedad celíaca
- Enteropatía perdedora de proteínas por intolerancia a la proteína de la leche de vaca
- Intolerancia a las proteínas de la fórmula infantil
Ver también
- Aeroalergeno
- Alergia
- Gastroenteritis
- Malabsorción
Referencias
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