La hemosiderina puede depositarse en enfermedades asociadas con la sobrecarga de hierro. Estas enfermedades son típicamente enfermedades en las que la pérdida crónica de sangre requiere transfusiones de sangre frecuentes , como la anemia de células falciformes y la talasemia , aunque la beta talasemia menor se ha asociado con depósitos de hemosiderina en el hígado en personas con enfermedad del hígado graso no alcohólico independientemente de cualquier transfusión. [5] [6]
La sobrecarga de hierro ocurre cuando la ingesta de hierro aumenta durante un período de tiempo sostenido debido a la transfusión regular de sangre completa y glóbulos rojos o debido a una mayor absorción de hierro a través del tracto gastrointestinal (GI).
Ambos fenómenos ocurren en las talasemias , siendo la terapia de transfusión de sangre la principal causa de sobrecarga de hierro en la talasemia mayor y el aumento de la absorción GI es más importante en pacientes con talasemia intermedia que no reciben transfusiones frecuentes.
Cada unidad de sangre contiene aproximadamente 200 mg de hierro. Después de que se han transfundido 50 unidades, o antes en los niños, se desarrolla siderosis, con aumento de la pigmentación de la piel expuesta a la luz y susceptibilidad a infecciones, crecimiento reducido y retraso en el desarrollo sexual y la pubertad (24) . El esquema de transfusión de glóbulos rojos recomendado para pacientes con β-talasemia asciende a 116-232 mg de hierro por kg de peso anualmente (0,32-0,64 mg / kg / día).
El cuerpo humano carece de un mecanismo para excretar el exceso de hierro. La acumulación de hierro es tóxica para muchos tejidos y causa insuficiencia cardíaca , cirrosis , cáncer de hígado , retraso del crecimiento y anomalías endocrinas. En ausencia de una terapia regular de quelación del hierro, las tasas de carga de hierro varían. El control de la sobrecarga de hierro de las transfusiones es esencial para que la quelación del hierro sea eficaz y segura y se adapte a las necesidades específicas del individuo.
La ferritina sérica (SF) medida al menos cada 3 meses (el valor objetivo actualmente aceptado es entre 500 y 1000 mg / L) también debe evaluarse junto con la concentración de hierro en el hígado (LIC) evaluada mediante una técnica de resonancia magnética validada y estandarizada y hierro miocárdico. medido por métodos basados en resonancia magnética con software específico T2 *.