La microsomía hemifacial ( HFM ) es un trastorno congénito que afecta el desarrollo de la mitad inferior de la cara, más comúnmente las orejas, la boca y la mandíbula . Por lo general, ocurre en un lado de la cara, pero a veces ambos lados se ven afectados. Si es grave, puede resultar en dificultades para respirar debido a la obstrucción de la tráquea, a veces incluso requiriendo una traqueotomía . Con una incidencia en el rango de 1: 3500 a 1: 4500, es el segundo defecto congénito más común de la cara, después del labio leporino y el paladar hendido . [1] La HFM comparte muchas similitudes con el síndrome de Treacher Collins .
Microsomía hemifacial | |
---|---|
Microsomía hemifacial bilateral (ambos lados) en un adolescente | |
Especialidad | Cirugía craneofacial , pediatría |
Presentación
La presentación clínica de la HFM es bastante variable. La gravedad puede depender de la extensión del área con un suministro de sangre insuficiente en el útero y de la edad gestacional del feto en la que esto ocurre. En algunas personas, la única manifestación física puede ser un oído externo pequeño y poco desarrollado . En casos más graves, pueden verse afectadas varias partes de la cara. Algunas personas con HFM pueden tener pérdida auditiva neurosensorial y disminución de la agudeza visual o incluso ceguera. [ cita requerida ]
Se puede considerar como una forma particularmente grave de HFM, en la que las anomalías extracraneales están presentes hasta cierto punto. Algunos de los órganos internos (especialmente el corazón, los riñones y los pulmones) pueden estar subdesarrollados o, en algunos casos, incluso ausentes por completo. Los órganos afectados suelen estar del mismo lado que los rasgos faciales afectados, pero la afectación bilateral se produce en aproximadamente el 10% de los casos. También se pueden observar deformidades de la columna vertebral como la escoliosis. [ cita requerida ]
Si bien no existe una escala de calificación universalmente aceptada, la escala OMENS (que significa Orbitario, Mandíbula, Oído, Nervios y Tejido blando) se desarrolló para ayudar a describir el fenotipo heterogéneo que compone esta secuencia o síndrome . [ cita requerida ]
La discapacidad intelectual no se suele ver en personas con HFM. [ cita requerida ] La microsomía hemifacial a veces resulta en trastornos de la articulación temporomandibular . [1]
Causa
La afección se desarrolla en el feto aproximadamente a las 4 semanas de edad gestacional , cuando algún tipo de problema vascular, como la coagulación de la sangre, conduce a un suministro insuficiente de sangre a la cara. Esto puede ser causado por un trauma físico, aunque hay alguna evidencia de que sea hereditario [2] . Esto restringe la capacidad de desarrollo de esa área de la cara. Actualmente no existen razones definitivas para el desarrollo de la afección. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Clasificación
Figueroa y Pruzanksky clasificaron a los pacientes con HFM en tres tipos diferentes: [2]
- Tipo I: hipoplasia leve de la rama y el cuerpo de la mandíbula está levemente afectado.
- Tipo II: el cóndilo y la rama son pequeños, la cabeza del cóndilo está aplanada, la fosa glenoidea está ausente, el cóndilo está articulado sobre una superficie infratemporal plana, a menudo convexa, la coronoides puede estar ausente.
- Tipo III: la rama se reduce a una delgada lámina de hueso o está completamente ausente. No hay evidencia de TMJ .
Tratamiento
Dependiendo del tratamiento requerido, a veces es más apropiado esperar hasta más adelante en la vida para recibir un remedio quirúrgico; el crecimiento infantil de la cara puede resaltar o aumentar los síntomas. Cuando se requiere cirugía, particularmente cuando hay una desfiguración severa de la mandíbula, es común usar un injerto de costilla para ayudar a corregir la forma. [ cita requerida ]
Según la literatura, los pacientes con HFM pueden ser tratados con varias opciones de tratamiento, como terapia funcional con un aparato, osteogénesis por distracción o injerto costocondral. El tratamiento se basa en el tipo de gravedad de estos pacientes. Según la clasificación de Pruzanksky, si el paciente tiene síntomas de moderados a graves, se prefiere la cirugía. Si el paciente tiene síntomas leves, generalmente se usa un aparato funcional. [3]
Según el Dr. Harry Pepe, un pediatra de Hollywood, Florida, el objetivo del tratamiento de la microsomía hemifacial es alargar el hueso deficiente de la mandíbula para restaurar la simetría facial y corregir la mordida inclinada (oclusión). [4]
Los pacientes también pueden beneficiarse de un audífono anclado al hueso (BAHA).
Terminología
La condición también se conoce por varios otros nombres: [ cita requerida ]
- Displasia facial lateral
- Síndrome del primer y segundo arco branquial
- Síndrome oral-mandibular-auricular
- Disostosis otomandibular
- Microsomía craneofacial
Ver también
Referencias
- ^ "Cirugía de TMJ en India | Tratamiento de microsomía hemifacial en India | Costo de cirugía de TMJ en India" . Balaji Dental and Craneofacial Hospital, Chennai, India . 19 de enero de 2019.
- ^ Figueroa, AA; Pruzansky, S (1982). "El oído externo, la mandíbula y otros componentes de la microsomía hemifacial". Revista de Cirugía Maxilofacial . 10 (4): 200-11. doi : 10.1016 / S0301-0503 (82) 80042-8 . PMID 6961179 .
- ^ Hansen, PR (1999). "Manejo ortodóncico del paciente sometido a osteogénesis por distracción mandibular". Seminario de Ortodoncia . 5 (1): 25–34. doi : 10.1016 / S1073-8746 (99) 80039-5 . PMID 10371937 .
- ^ "Microsomía hemifacial | Cirugía cosmética en India | Balaji Dental" . Balaji Dental and Craneofacial Hospital, Chennai, India . 17 de febrero de 2018.
- ^ "Microsomía hemifacial" en el Centro craneofacial de Tennessee. Consultado el 20 de enero de 2008.
- ^ "Microsomía hemifacial" en el Hospital de Niños y el Sistema de Salud de Wisconsin. Consultado el 20 de enero de 2008.
enlaces externos
Clasificación | D
|
---|