Síndrome urémico hemolítico
De Wikipedia, la enciclopedia libre
  (Redirigido de Síndrome urémico hemolítico )
Saltar a navegación Saltar a búsqueda
Síndrome urémico hemolítico
Otros nombresSíndrome hemolítico-urémico, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática asociada a eritrocitos distorsionados
Frotis de esquizocitos 2009-12-22.JPG
Esquistocitos como se ve en una persona con síndrome urémico hemolítico
EspecialidadPediatría , nefrología
SíntomasTemprano: diarrea con sangre , vómitos , fiebre Posterior: plaquetas bajas , glóbulos rojos bajos , insuficiencia renal [1]
ComplicacionesProblemas neurológicos , insuficiencia cardíaca [1]
TiposSUH de E. coli productor de toxina Shiga (SUH STEC), SUH asociado a
S. pneumoniae (SUH-SP),
síndrome urémico hemolítico atípico (SUHa),
SUH con cobalamina C [1]
CausasInfección por E. coli O157: H7 , shigella , salmonella [2]
Factores de riesgoEdad más joven, mujer [1]
Método de diagnósticoAnálisis de sangre, análisis de heces [3]
Diagnóstico diferencialPúrpura trombocitopénica trombótica (PTT), coagulación intravascular diseminada (CID), válvula cardíaca artificial [4]
TratamientoAtención de apoyo , diálisis , esteroides , transfusiones de sangre , plasmaféresis [2] [1]
Pronóstico<25% de problemas renales a largo plazo [1]
Frecuencia1,5 por 100.000 por año [5]
Fallecidos<5% de riesgo de muerte [1]

El síndrome urémico hemolítico ( SUH ) es un grupo de trastornos sanguíneos caracterizados por niveles bajos de glóbulos rojos , insuficiencia renal aguda y plaquetas bajas . [1] [3] Los síntomas iniciales típicamente incluyen diarrea con sangre , fiebre , vómitos y debilidad. [1] [2] A medida que avanza la diarrea, se presentan problemas renales y plaquetas bajas. [1] Los niños se ven afectados con mayor frecuencia, pero la mayoría de los niños se recuperan sin daño permanente a su salud, aunque algunos niños pueden tener complicaciones graves y, a veces, potencialmente mortales. [6]Los adultos, especialmente los ancianos, pueden presentar una presentación más complicada. [2] [6] Las complicaciones pueden incluir problemas neurológicos e insuficiencia cardíaca . [1]

La mayoría de los casos ocurren después de una diarrea infecciosa debido a un tipo específico de E. coli llamado O157: H7 . [2] Otras causas incluyen S. pneumoniae , Shigella , Salmonella y ciertos medicamentos. [1] [2] [3] El mecanismo subyacente generalmente involucra la producción de toxina Shiga por parte de la bacteria. [1] [2] El síndrome urémico hemolítico atípico (SHUa) a menudo se debe a una mutación genética y se presenta de manera diferente. [1] [2] Sin embargo, ambos pueden provocar una inflamación generalizaday múltiples coágulos de sangre en los vasos sanguíneos pequeños , una condición conocida como microangiopatía trombótica . [7]

El tratamiento incluye cuidados de apoyo y puede incluir diálisis , esteroides , transfusiones de sangre o plasmaféresis . [1] [2] Aproximadamente 1,5 por cada 100.000 personas se ven afectadas por año. [5] [1] Menos del 5% de las personas con la afección mueren. [1] Del resto, hasta un 25% tiene problemas renales continuos. [1] El SUH se definió por primera vez como un síndrome en 1955. [1] [8]

Signos y síntomas

Después de ingerir alimentos contaminados, los primeros síntomas de la infección pueden aparecer entre 1 y 10 días después, pero generalmente después de 3 a 4 días. [9] Estos primeros síntomas pueden incluir diarrea (que a menudo tiene sangre), calambres estomacales, fiebre leve [10] o vómitos que provocan deshidratación y disminución de la orina. [9] El SUH generalmente se desarrolla alrededor de 5 a 10 días después de los primeros síntomas, pero puede tardar hasta 3 semanas en manifestarse y ocurre en un momento en que la diarrea está mejorando. [10] Los síntomas y signos relacionados incluyen letargo, disminución de la producción de orina , sangre en la orina , insuficiencia renal , plaquetas bajas, (necesarios para la coagulación de la sangre) y destrucción de los glóbulos rojos ( anemia hemolítica microangiopática ). También puede ocurrir presión arterial alta , ictericia (un tinte amarillo en la piel y el blanco de los ojos), convulsiones y sangrado en la piel. [10] En algunos casos, hay cambios neurológicos importantes. [11] [12] [13]

Las personas con SUH suelen presentar síntomas de microangiopatía trombótica (MAT), que pueden incluir dolor abdominal, [14] recuento de plaquetas bajo, [15] LDH de lactato deshidrogenasa elevada (una sustancia química liberada por las células dañadas y que, por tanto, es un marcador de daño celular) [16] disminución de la haptoglobina (indicativo de la degradación de los glóbulos rojos) [16] anemia (recuento bajo de glóbulos rojos), esquistocitos (glóbulos rojos dañados), [15] [16] creatinina elevada (un desecho de proteínas producto generado por el metabolismo muscular y eliminado por vía renal), [17] proteinuria (indicativa de lesión renal), [18] confusión,[14] fatiga, [19] hinchazón , [20] náuseas / vómitos, [21] y diarrea. [22] Además, los pacientes con SHUa suelen presentar un inicio brusco de signos y síntomas sistémicos como insuficiencia renal aguda, [15] hipertensión (presión arterial alta), [19] infarto de miocardio (ataque cardíaco), [23] accidente cerebrovascular, [14] complicaciones pulmonares, [23] pancreatitis (inflamación del páncreas), [21] necrosis hepática (muerte de células o tejidos hepáticos), [15] [19] encefalopatía (disfunción cerebral), [19]convulsión, [24] y coma. [25] La falla de los órganos neurológicos, cardíacos, renales y gastrointestinales (GI), así como la muerte, pueden ocurrir de manera impredecible en cualquier momento, ya sea muy rápidamente o después de una progresión prolongada de la enfermedad sintomática o asintomática. [5] [7] [15] [18] [26]

Porque

SUH típico

El STEC-HUS ocurre después de la ingestión de una cepa de bacterias que expresan la toxina Shiga , como Escherichia coli enterohemorrágica (EHEC), de la cual E. coli O157: H7 es el serotipo más común . [27]

SUH atípico

Artículo principal: síndrome urémico hemolítico atípico

El SUH atípico (SUHa) representa del 5 al 10% de los casos de SUH [5] y se debe principalmente a una o varias mutaciones genéticas que causan una activación crónica, incontrolada y excesiva del sistema del complemento , [5] que es un grupo de señalización inmunitaria factores que promueven la inflamación, mejoran la capacidad de los anticuerpos y las células fagocíticas para eliminar los microbios y las células dañadas del cuerpo y atacar directamente la membrana celular del patógeno. Esto da como resultado la activación de plaquetas , daño de las células endoteliales y activación de glóbulos blancos, lo que lleva a MAT sistémica, que se manifiesta como disminución del recuento de plaquetas, hemólisis.(descomposición de los glóbulos rojos), daño a múltiples órganos y, en última instancia, la muerte. [7] [18] [28] Los signos tempranos de MAT mediada por complemento sistémico incluyen trombocitopenia (recuento de plaquetas por debajo de 150.000 o una disminución desde el inicio de al menos 25%) [16] y evidencia de hemólisis microangiopática, que se caracteriza por LDH elevada niveles, disminución de la haptoglobina, disminución de la hemoglobina (el componente de la sangre que contiene oxígeno) y / o presencia de esquistocitos. [7] [29] [16] A pesar del uso de cuidados de apoyo, se estima que entre el 33% y el 40% de los pacientes morirán o tendrán enfermedad renal en etapa terminal (ERT) con la primera manifestación clínica de SHUa, [22][23] y el 65% de los pacientes morirán, requerirán diálisis o tendrán daño renal permanente dentro del primer año después del diagnóstico a pesar de la terapia de recambio plasmático o infusión de plasma (PE / IP). [22] Los pacientes que sobreviven a los signos y síntomas de presentación del SHUa sufren un estado trombótico e inflamatorio crónico, lo que los pone en un riesgo elevado de por vida de coagulación sanguínea repentina, insuficiencia renal, otras complicaciones graves y muerte prematura. [29] [20]

Históricamente, las opciones de tratamiento para el SHUa se limitaban a la terapia de recambio plasmático o de infusión de plasma (PE / IP), que conlleva riesgos significativos [30] [31] y no se ha demostrado su eficacia en ningún ensayo controlado. Las personas con SHUa y ESRD también han tenido que someterse a diálisis de por vida, que tiene una tasa de supervivencia a 5 años del 34% al 38%. [32] [33]

Patogénesis

El SUH es una de las microangiopatías trombóticas , una categoría de trastornos que incluye STEC-SUH, SUHa y púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). STEC-HUS ocurre después de la ingestión de una cepa de bacterias que expresan la (s) toxina (s) Shiga , generalmente tipos de E. coli , que expresa verotoxina (también llamada toxina similar a Shiga ). E. coli puede producir toxinas Shiga stx1 y / o stx2, siendo esta última la más peligrosa. Una combinación de ambas toxinas en determinadas proporciones suele asociarse con el SUH. Estas toxinas Shiga se unen a los receptores GB3, globotriaosilceramida, que están presentes en el tejido renal más que en cualquier otro tejido y también se encuentran en las neuronas del sistema nervioso central y otros tejidos. Los niños tienen más receptores GB3 que los adultos, razón por la cual los niños son más susceptibles al SUH. El ganado vacuno, porcino, ciervo y otros mamíferos no tienen receptores GB3, pero pueden ser portadores asintomáticos de bacterias productoras de toxina Shiga. Algunos seres humanos también pueden ser portadores asintomáticos. Una vez que la bacteria coloniza , suele aparecer diarrea seguida de diarrea sanguinolenta , colitis hemorrágica. El STEC-HUS suele estar precedido por un pródromo de diarrea, que a menudo es sanguinolenta, y es causada por bacterias productoras de toxinas similares a Shiga, como Escherichia coli enterohemorrágica (EHEC), de las cuales E. coliO157: H7 es el serotipo más común. [27] Otros serotipos también causan enfermedades y pueden surgir como nuevas causas de STEC-HUS, como ocurrió con E. coli O104: H4, que desencadenó una epidemia de STEC-HUS en 2011 en Alemania . [34]

La fisiopatología típica del SUH implica la unión de la toxina Shiga al receptor de globotriaosilceramida (Gb3; también llamado ceramida trihexósido que se acumula en la enfermedad de Fabry ) en la superficie del endotelio glomerular. [35] Esta acción incluye una cascada de eventos de señalización que conducen a la apoptosis y la unión de los leucocitos a las células endoteliales. Las células endoteliales activadas por toxina Shiga se vuelven trombogénicas (productoras de coágulos) por un mecanismo que no se comprende completamente, [36] aunque se ha demostrado que inducen la liberación de citocinas y quimiocinas implicadas en la activación plaquetaria. [37]Además, la acción de unión de la toxina Shiga inactiva una metaloproteinasa llamada ADAMTS13 , cuya deficiencia

  1. es una de las mejores de ocasión que TTP . Una vez que ADAMTS13 está desactivado, se forman multímeros del factor von Willebrand (vWF) e inician la activación plaquetaria, lo que provoca la formación de microtrombos. La activación de plaquetas resultante de la inhibición de ADAMTS13 se debe a la hiperactividad de grandes multímeros de vWF no escindido. Las arteriolas y capilares del cuerpo se obstruyen por los complejos resultantes de plaquetas activadas , que se han adherido al endotelio a través de un gran vWF multimérico. A través de un mecanismo conocido como hemólisis microangiopática , los trombos en crecimiento alojados en vasos más pequeños destruyen los glóbulos rojos.(Glóbulos rojos) a medida que se aprietan a través de los vasos sanguíneos estrechos, formando esquistocitos o fragmentos de glóbulos rojos cortados. [28] La presencia de esquistocitos es un hallazgo clave que ayuda a diagnosticar el SUH. Normalmente, esta hemólisis da como resultado un nivel de hemoglobina de menos de 80 g / L. [ cita requerida ]

La toxina shiga activa directamente la vía alternativa del complemento y también interfiere con la regulación del complemento al unirse al factor del complemento H, un inhibidor de la cascada del complemento. La toxina shiga provoca la activación de plaquetas, leucocitos y células endoteliales mediada por el complemento, lo que produce hemólisis, inflamación y trombosis sistémicas. [38] [39] [40] Se notificaron complicaciones clínicas graves de MAT en pacientes de 2 semanas a más de 44 días después de la presentación con STEC-HUS, con mejoras en la condición clínica que se extienden más allá de este período, lo que sugiere que la activación del complemento persiste más allá de la presentación clínica aguda y durante al menos 4 meses. [41]

El consumo de plaquetas a medida que se adhieren a los trombos alojados en los vasos pequeños generalmente conduce a una trombocitopenia leve o moderada con un recuento de plaquetas de menos de 60.000 por microlitro. [42] Al igual que en la afección relacionada con TTP, la reducción del flujo sanguíneo a través de los vasos sanguíneos estrechados de la microvasculatura conduce a una reducción del flujo sanguíneo a los órganos vitales y puede desarrollarse isquemia . [11] Los riñones y el sistema nervioso central.(cerebro y médula espinal) son las partes del cuerpo que dependen más críticamente del flujo sanguíneo alto y, por lo tanto, son los órganos más propensos a verse afectados. Sin embargo, en comparación con la PTT, los riñones tienden a verse más gravemente afectados en el SUH y el sistema nervioso central se ve afectado con menos frecuencia. [43]

En contraste con la coagulación intravascular diseminada típica que se observa con otras causas de sepsis y ocasionalmente con cáncer avanzado, los factores de coagulación no se consumen en el SUH (o TTP) y la pantalla de coagulación , el nivel de fibrinógeno y los análisis de productos de degradación de fibrina como "D-Dímeros ", son generalmente normales a pesar del bajo recuento de plaquetas (trombocitopenia). [43]

El SUH ocurre después del 3 al 7% de todas las infecciones esporádicas por E. coli O157: H7 y hasta aproximadamente el 20% o más de las infecciones epidémicas. [44] Los niños y adolescentes suelen verse afectados. [45] A simple vista, los riñones pueden mostrar una necrosis cortical renal difusa o en parches . Histológicamente , los glomérulos muestran paredes capilares engrosadas y, a veces, divididas debido en gran parte a la inflamación endotelial. También se encuentran grandes depósitos de materiales relacionados con la fibrina en las luces capilares, subendotelialmente y en el mesangio junto con la mesangiólisis. Las arteriolas interlobulillares y aferentes muestran necrosis fibrinoide e hiperplasia de la íntima y a menudo quedan ocluidas por trombos.[12]

STEC-HUS afecta con mayor frecuencia a bebés y niños pequeños, pero también se presenta en adultos. La forma más común de transmisión es la ingestión de carne poco cocida, frutas y jugos no pasteurizados, productos contaminados, contacto con agua sin cloro y transmisión de persona a persona en guarderías o centros de cuidados a largo plazo. [25]

A diferencia del SUH típico, el SUHa no sigue a la infección por STEC y se cree que es el resultado de una o varias mutaciones genéticas que causan una activación crónica, incontrolada y excesiva del complemento. [5] Esto conduce a la activación plaquetaria , daño de las células endoteliales y activación de los glóbulos blancos, lo que lleva a MAT sistémica, que se manifiesta como disminución del recuento de plaquetas, hemólisis , daño a múltiples órganos y, en última instancia, muerte. [7] [18] [28] Los primeros signos de MAT mediada por complemento sistémico incluyen trombocitopenia (recuento de plaquetas por debajo de 150.000 o una disminución desde el inicio de al menos 25%) [16] y evidencia de microangiopáticahemólisis, que se caracteriza por niveles elevados de LDH, disminución de la haptoglobina, disminución de la hemoglobina y / o la presencia de esquistocitos. [7] [29] [16]

Diagnóstico

Las similitudes entre HUS, aHUS y TTP hacen que el diagnóstico diferencial sea esencial. [7] [29] Estas tres enfermedades sistémicas que causan MAT se caracterizan por trombocitopenia [16] y hemólisis microangiopática, [5] [16] más uno o más de los siguientes: síntomas neurológicos (p. Ej., Confusión, [5] [24] convulsiones cerebrales, [24] convulsiones [21] ); insuficiencia renal [16] (p. ej., creatinina elevada, [17] tasa de filtración glomerular estimada disminuida [eGFR], [17] análisis de orina anormal [46] ); y síntomas gastrointestinales (GI) (p. ej., diarrea,[19] [22] náuseas / vómitos, [21] dolor abdominal, [21] gastroenteritis [16] [19] ). La presencia de diarrea no excluye el SHUa como causa de MAT, ya que el 28% de los pacientes con SHUa presentan con diarrea y / o gastroenteritis. [18] [19] El primer diagnóstico de SHUa a menudo se realiza en el contexto de una infección inicial que desencadena el complemento, y la toxina Shiga también se ha implicado como un desencadenante que identifica a los pacientes con SHUa. [41] Además, en un estudio, se detectaron mutaciones de genes que codifican varias proteínas reguladoras del complemento en 8 de 36 (22%) pacientes diagnosticados con STEC-HUS. [47]Sin embargo, la ausencia de una mutación identificada en el gen regulador del complemento no excluye aHUSa como causa de la MAT, ya que aproximadamente el 50% de los pacientes con aHUS carecen de una mutación identificable en los genes reguladores del complemento. [19]

La evaluación diagnóstica apoya el diagnóstico diferencial de las enfermedades que causan MAT. Una prueba positiva de toxina Shiga / EHEC confirma una causa de STEC-HUS, [25] [27] y una deficiencia grave de ADAMTS13 (es decir, ≤5% de los niveles normales de ADAMTS13) confirma un diagnóstico de TTP. [48]

Prevención

El efecto de los antibióticos en la E. coli productora de toxina shiga no está claro. [1] Si bien algunos estudios iniciales plantearon inquietudes, estudios más recientes no muestran ningún efecto o beneficio. [1]

Tratamiento

El tratamiento incluye cuidados de apoyo y puede incluir diálisis , esteroides , transfusiones de sangre y plasmaféresis . [1] [2]

Si bien eculizumab se usa para tratar el síndrome urémico hemolítico atípico, hasta 2018 no hay evidencia que respalde su uso en las principales formas de SUH. [1] Los científicos están tratando de comprender qué tan útil sería inmunizar a los humanos o al ganado. [49]

Pronóstico

La insuficiencia renal aguda ocurre en 55 a 70% de las personas con STEC-HUS, aunque hasta 70 a 85% recupera la función renal. [50] Los pacientes con SHUa generalmente tienen malos resultados, y hasta un 50% progresa a ESRD o daño cerebral irreversible; hasta el 25% muere durante la fase aguda. [50]Sin embargo, con un tratamiento agresivo, más del 90% de los pacientes sobreviven a la fase aguda del SUH y solo alrededor del 9% pueden desarrollar ESRD. Aproximadamente un tercio de las personas con SUH tienen una función renal anormal muchos años después y algunas requieren diálisis a largo plazo. Otro 8% de las personas con SUH tiene otras complicaciones de por vida, como presión arterial alta, convulsiones, ceguera, parálisis y los efectos de la extirpación de parte del colon. La tasa de mortalidad general por SUH es de 5 a 15%. Los niños y los ancianos tienen peor pronóstico. [6]

Epidemiología

El país con mayor incidencia de SUH es Argentina [51] [52] [53] [54] y desempeña un papel clave en la investigación de esta condición.

En los Estados Unidos, la incidencia general de SUH se estima en 2,1 casos por 100.000 personas / año, con una incidencia máxima entre los seis meses y los cuatro años de edad. [55]

El SUH y las infecciones por E. coli que lo causan han sido la fuente de mucha publicidad negativa para la FDA, las industrias cárnicas y los restaurantes de comida rápida desde la década de 1990, especialmente en las contaminaciones relacionadas con los restaurantes Jack in the Box. En 2006, surgió una epidemia de E. coli dañina en los Estados Unidos debido a la espinaca contaminada. En junio de 2009, la masa para galletas de Nestlé Toll House se relacionó con un brote de E. coli O157: H7 en los Estados Unidos, que enfermó a 70 personas en 30 estados. [55]

En mayo de 2011, una epidemia de diarrea sanguinolenta causada por E. coli O104: semillas de fenogreco contaminadas con H4 afectó a Alemania. El seguimiento de la epidemia reveló más de 3.800 casos, y el SUH se desarrolló en más de 800 de los casos, incluidos 36 casos mortales. Casi el 90% de los casos de SUH fueron adultos. [56] [57]

Referencias

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w Cody, EM; Dixon, BP (febrero de 2019). "Síndrome urémico hemolítico". Clínicas pediátricas de América del Norte . 66 (1): 235–246. doi : 10.1016 / j.pcl.2018.09.011 . PMID  30454746 .
  2. ^ a b c d e f g h i j "Síndrome urémico hemolítico" . Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD) . Consultado el 21 de noviembre de 2018 .
  3. ^ a b c Salvadori, M; Bertoni, E (6 de agosto de 2013). "Actualización sobre síndrome urémico hemolítico: recomendaciones diagnósticas y terapéuticas" . Revista mundial de nefrología . 2 (3): 56–76. doi : 10.5527 / wjn.v2.i3.56 . PMC 3832913 . PMID 24255888 .  
  4. ^ Ferri, Fred F. (2010). Libro electrónico de diagnóstico diferencial de Ferri: una guía práctica para el diagnóstico diferencial de síntomas, signos y trastornos clínicos . Ciencias de la salud de Elsevier. pag. 219. ISBN 978-0323081634.
  5. ^ a b c d e f g h Noris, M; Remuzzi, G (2009). "Síndrome urémico hemolítico atípico". N Engl J Med . 361 (17): 1676-1687. doi : 10.1056 / NEJMra0902814 . PMID 19846853 . 
  6. ^ a b c Chu, P; Hemphill, RR (2004). "222: Anemia hemolítica adquirida". Medicina de emergencia: una guía de estudio completa (6ª ed.). Nueva York, NY: McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-138875-7.
  7. ^ a b c d e f g Benz, K; Amann, K (2010). "Microangiopatía trombótica: nuevos conocimientos". Opinión Actual en Nefrología e Hipertensión . 19 (3): 242–247. doi : 10.1097 / MNH.0b013e3283378f25 . PMID 20186056 . S2CID 25429151 .  
  8. ^ Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebenmann RE, Oechslin R (septiembre de 1955). "Síndrome urémico hemolítico: necrosis bilateral de la corteza renal en anemia hemolítica adquirida aguda". Schweiz Med Wochenschr (en alemán). 85 (38–39): 905–9. PMID 13274004 . 
  9. ^ a b " E. coli ( Escherichia coli ): síntomas" . Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades . Departamento de Salud y Servicios Humanos de EE. UU . 2017-11-30 . Consultado el 22 de noviembre de 2018 .
  10. ^ a b c "Síndrome urémico hemolítico (SUH)" . Centro de Epidemiología de Enfermedades Agudas . Departamento de Salud Pública de Iowa . Consultado el 21 de noviembre de 2018 .
  11. ^ a b Boyer, O; Niaudet, P (agosto de 2011). "Síndrome urémico hemolítico: nuevos avances en patogenia y tratamientos" . Int J Nephrol . 2011 : 908407. doi : 10.4061 / 2011/908407 . PMC 3159990 . PMID 21876803 .  
  12. ^ a b Kumar, V; Cotran, RS; Robbins, SL, eds. (2002). Patología básica de Robbins . Filadelfia, PA: Saunders. ISBN 978-0721692746.
  13. ^ Nathanson, S .; Kwon, T .; Elmaleh, M .; et al. (2010). "Afectación neurológica aguda en el síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea" . Clin J Am Soc Nephrol . 5 (7): 1218-1228. doi : 10.2215 / CJN.08921209 . PMC 2893076 . PMID 20498239 .  
  14. ^ a b c Ohanian, M; Cable, C; Halka, K (2011). "Eculizumab revierte de forma segura el deterioro neurológico y elimina la necesidad de diálisis en el síndrome urémico hemolítico atípico severo" . Clin Pharmacol . 3 : 5-12. doi : 10.2147 / CPAA.S17904 . PMC 3262387 . PMID 22287852 .  
  15. ^ a b c d e Loirat, C; Noris, M; Fremaux-Bacchi, V (2008). "Complemento y síndrome de uremia hemolítica atípica en niños" . Pediatr Nephrol . 23 (11): 1957-1972. doi : 10.1007 / s00467-008-0872-4 . PMC 6904381 . PMID 18594873 .  
  16. ^ a b c d e f g h i j k Caprioli, J .; Noris, M .; Brioschi, S .; et al. (2006). "Genética del HUS: el impacto de las mutaciones de MCP, CFH e IF en la presentación clínica, la respuesta al tratamiento y el resultado" . Sangre . 108 (4): 1267–1279. doi : 10.1182 / sangre-2005-10-007252 . PMC 1895874 . PMID 16621965 .  
  17. ^ a b c Ariceta, Gema; Besbas, Nesrin; Johnson, Sally; et al. (2009). "Guía para la investigación y terapia inicial del síndrome urémico hemolítico diarrea negativo" . Pediatr Nephrol . 24 (4): 687–696. doi : 10.1007 / s00467-008-0964-1 . PMID 18800230 . 
  18. ^ a b c d e Sellier-Leclers, A.-L .; Fremeaux-Bacchi, V .; Dragon-Durey, M.-A .; et al. (2007). "Impacto diferencial de las mutaciones del complemento en las características clínicas del síndrome urémico hemolítico atípico" . J Am Soc Nephrol . 18 (8): 2392–2400. doi : 10.1681 / ASN.2006080811 . PMID 17599974 . 
  19. ^ a b c d e f g h Noris, M .; Caprioli, J .; Bresin, E .; et al. (2010). "Papel relativo de las anomalías del complemento genético en el SHUa infrecuente y familiar y su impacto en el fenotipo clínico" . Clin J Am Soc Nephrol . 5 (10): 1844–1859. doi : 10.2215 / CJN.02210310 . PMC 2974386 . PMID 20595690 .  
  20. ↑ a b Ståhl, A.-L .; Vazir-Sani, F .; Heinen, S .; et al. (2008). "La disfunción del factor H en pacientes con síndrome urémico hemolítico atípico contribuye a la deposición del complemento en las plaquetas y su activación" . Sangre . 111 (11): 5307–5317. doi : 10.1182 / sangre-2007-08-106153 . PMID 18268093 . 
  21. ^ a b c d e Dragon-Durey, M.-A .; Sethi, SK; Bagga, A .; et al. (2010). "Características clínicas del síndrome urémico hemolítico asociado a autoanticuerpos anti-factor H" . J Am Soc Nephrol . 21 (12): 2180–2187. doi : 10.1681 / ASN.2010030315 . PMC 3014031 . PMID 21051740 .  
  22. ^ a b c d Zuber, J; Le Quintrec, M; Sberro-Scussan, R; Loirat, C; Fremaux-Bacchi, V; Legendre, C (2011). "Nuevos conocimientos sobre el síndrome urémico hemolítico post-trasplante renal". Nature Reviews Nefrología . 7 (1): 23–35. doi : 10.1038 / nrneph.2010.155 . PMID 21102542 . S2CID 2054556 .  
  23. ^ a b c Sallee, M; et al. (2010). "El infarto de miocardio es una complicación del SUH atípico asociado al factor H" . Trasplante de Nephrol Dial . 25 (6): 2028–2032. doi : 10.1093 / ndt / gfq160 . PMID 20305136 . 
  24. ↑ a b c Neuhaus, TJ; Calonder, S; Leumann, EP (1997). "Heterogeneidad de síndromes de uraemis hemolíticos atípicos" . Arch Dis Child . 76 (6): 518–521. doi : 10.1136 / adc.76.6.518 . PMC 1717216 . PMID 9245850 .  
  25. ^ a b c Noris, M; Remuzzi, G (2005). "Síndrome urémico hemolítico" . J Am Soc Nephrol . 16 (4): 1035-1050. doi : 10.1681 / ASN.2004100861 . PMID 15728781 . 
  26. ^ Mache, CJ; et al. (2009). "Inhibidor del complemento eculizumab en el síndrome urémico hemolítico atípico" . Clin J Am Soc Nephrol . 4 (8): 1312-1316. doi : 10.2215 / CJN.01090209 . PMC 2723971 . PMID 19556379 .  
  27. ^ a b c Palermo, MS; Exeni, RA; Fernández, GC (2009). "Síndrome urémico hemolítico: patogenia y actualización de intervenciones". Expert Rev Anti Infect Ther . 7 (6): 697–707. doi : 10.1586 / eri.09.49 . PMID 19681698 . S2CID 30420020 .  
  28. ↑ a b c Tsai, HM (2010). "Fisiopatología de la púrpura trombocitopénica trombótica" . Int J Hematol . 91 (1): 1–19. doi : 10.1007 / s12185-009-0476-1 . PMC 3159000 . PMID 20058209 .  
  29. ^ a b c d Zipfel, PF; Heinen, S; Skerka, C (2010). "Microangiopatías trombóticas: nuevos conocimientos y nuevos desafíos". Opinión Actual en Nefrología e Hipertensión . 19 (4): 372–378. doi : 10.1097 / MNH.0b013e32833aff4a . PMID 20539230 . S2CID 28419 .  
  30. ^ George, JN (2010). "Cómo trato a mis pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica". Sangre . 116 (20): 4060–4069. doi : 10.1182 / sangre-2010-07-271445 . PMID 20686117 . 
  31. ^ Michon, B; et al. (2007). "Complicaciones de la aféresis en niños". Transfusión . 47 (10): 1837–1842. doi : 10.1111 / j.1537-2995.2007.01405.x . PMID 17880609 . S2CID 23613105 .  
  32. ^ Collins, Allan J .; et al. (2010). "Extractos del informe anual de datos del sistema de datos renales de EE. UU. 2009" . Am J Kidney Dis . 55 (1 Suppl 1): S1 – S7. doi : 10.1053 / j.ajkd.2009.10.009 . PMC 2829836 . PMID 20082919 .  
  33. ^ Asociación renal europea - Registro de la Asociación europea de diálisis y trasplantes (2011). Informe Anual del Registro ERA-EDTA 2009 . Ámsterdam, Países Bajos: Departamento de Informática Médica del Centro Médico Académico.
  34. ^ Instituto Robert Koch. "Informe técnico: EHEC / HUS O104: Brote de H4, Alemania, mayo / junio de 2011" (PDF) . Berlín, Alemania: Instituto Robert Koch. Archivado desde el original (PDF) el 8 de abril de 2016.
  35. ^ Psotka, MA; et al. (2009). "La toxina Shiga 2 se dirige al epitelio del conducto colector renal murino" . Infect Immun . 77 (3): 959–969. doi : 10.1128 / IAI.00679-08 . PMC 2643625 . PMID 19124603 .  
  36. ^ Zoja, C; Buelli, S; Morigi, M (2010). "Síndrome urémico hemolítico asociado a la toxina de Shoga: fisiopatología de la disfunción endotelial". Pediatr Nephrol . 25 (11): 2231–2240. doi : 10.1007 / s00467-010-1522-1 . PMID 20424866 . S2CID 6954289 .  
  37. ^ Guessous, F; et al. (2005). "La toxina 2 de Shiga y el lipopolisacárido inducen a las células endoteliales microvasculares humanas a liberar quimiocinas y factores que estimulan la función plaquetaria" . Infect Immun . 73 (12): 8306–8316. doi : 10.1128 / IAI.73.12.8306-8316.2005 . PMC 1307066 . PMID 16299328 .  
  38. ^ Orth D, Würzner R (septiembre de 2010). "Complemento en síndrome urémico hemolítico típico". Seminarios de Trombosis y Hemostasia . 36 (6): 620–4. doi : 10.1055 / s-0030-1262883 . PMID 20865638 . 
  39. ^ Stahl, AL; Startz, L; Karpman, D (2011). "Activación del complemento en complejos plaquetas-leucocitos y micropartículas en el síndrome urémico hemolítico inducido por Escherichia coli enterohemorrágica " . Sangre . 117 (20): 5503–5513. doi : 10.1182 / sangre-2010-09-309161 . PMID 21447825 . 
  40. ^ Thurman, JM; et al. (2009). "Vía alternativa del complemento en niños con síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea" . Clin J Am Soc Nephrol . 4 (12): 1920-1924. doi : 10.2215 / CJN.02730409 . PMC 2798880 . PMID 19820137 .  
  41. ^ a b Mache, C; et al. (Junio ​​de 2010). "Eculizumab en el síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea". Presentado en la 2ª Conferencia Internacional sobre HUS-MPGN-PNH .
  42. ↑ Tan, AJ (27 de diciembre de 2017). "Síndrome urémico hemolítico en medicina de emergencia" . Medscape EMedicine .
  43. ^ a b Kanso, AA; Abou Hassan, Nuevo México; Badr, KF (2008). "Enfermedad micro y macrovascular del riñón". En: Brenner BM, ed. The Kidney, 8a edición : capítulo 32.
  44. ^ Hidromiel, PS; Griffin, PM (1998). " Escherichia coli O157: H7" . Lancet . 352 (9135): 1207–1212. doi : 10.1016 / S0140-6736 (98) 01267-7 . PMID 9777854 . S2CID 38100845 .  
  45. ^ Ruggenenti, P; Noris, M; Remuzzi, G (2001). "Microangiopatía trombótica, síndrome urémico hemolítico y púrpura trombocitopénica trombótica" . Riñón Int . 60 (3): 831–846. doi : 10.1046 / j.1523-1755.2001.060003831.x . PMID 11532079 . 
  46. ^ Al-Akash, AI; Almendra, PS; Savell, VH Jr; Gharaybeth, SI; Hogue, C (2011). "Eculizumab incluye la remisión a largo plazo en el SUH recurrente post-transpante asociado con la mutación del gen C3". Pediatr Nephrol . 26 (4): 613–619. doi : 10.1007 / s00467-010-1708-6 . PMID 21125405 . S2CID 22334044 .  
  47. ^ Gangnadoux, MF; Habib, R; Gubler, MC; Bacri, JL; Broyer, M (1996). "Resultado a largo plazo (15-25 años) del síndrome urémico hemolítico infantil". Clin Nephrol . 46 (1): 39–41. PMID 8832149 . 
  48. ^ Zhen, XL; et al. (2010). "Los autoanticuerpos contra ADAMTS13 se dirigen a múltiples dominios de ADAMTS13 en pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica idiopática adquirida" . Haematologica . 95 (9): 1555-1562. doi : 10.3324 / haematol.2009.019299 . PMC 2930958 . PMID 20378566 .  
  49. ^ O'Ryan, M; Vidal, R; Del Canto, F; Salazar, JC; Montero, D (2015). "Vacunas para patógenos virales y bacterianos que causan gastroenteritis aguda: Parte II: Vacunas para Shigella, Salmonella, E. coli enterotoxigénica (ETEC), E. coli enterohemorrágica (EHEC) y Campylobacter jejuni" . Vacunas e inmunoterapias humanas . 11 (3): 601–619. doi : 10.1080 / 21645515.2015.1011578 . PMC 4514228 . PMID 25715096 .  
  50. ↑ a b Parmar, MS (2010). "Síndrome urémico hemolítico" . Medscape EMedicine .
  51. ^ Rivero, MA; Passucci, JA; Rodríguez, EM; Signorini, ML; Tarabla, HD; Parma, AE (2011). "Factores asociados a la infección esporádica por Escherichia coli verotoxigénica en niños con diarrea de la Zona Centro Oriente de Argentina". Patógenos y enfermedades transmitidos por los alimentos . 8 (8): 901–6. doi : 10.1089 / fpd.2010.0800 . PMID 21492023 . 
  52. ^ Rivas, M; Caletti, MG; Chinen, yo; Refi, SM; Roldán, CD; Chillemi, G; Fiorilli, G; Bertolotti, A; Aguerre, L; Sosa Estani, S (2003). "Hamburguesa casera y síndrome urémico hemolítico esporádico, Argentina" . Enfermedades infecciosas emergentes . 9 (9): 1184–6. doi : 10.3201 / eid0909.020563 . PMC 3016759 . PMID 14531383 .  
  53. ^ Rivero, MA; Padola, NL; Etcheverría, AI; Parma, AE (2004). " Escherichia coli enterohemorrágica y síndrome urémico hemolítico en Argentina". Medicina . 64 (4): 352–6. PMID 15338982 . 
  54. ^ "¿Qué es el SUH?" (PDF) .
  55. ↑ a b Corrigan JJ, Boineau FG (noviembre de 2001). "Síndrome urémico hemolítico". Pediatr Rev . 22 (11): 365–9. doi : 10.1542 / pir.22-11-365 . PMID 11691946 . 
  56. ^ Buchholz, U; et al. (2011). "Brote alemán de Escherichia coli O104: H4 asociado con brotes". N Engl J Med . 365 (19): 1763-1770. doi : 10.1056 / NEJMoa1106482 . PMID 22029753 . 
  57. ^ Frank, C; et al. (2011). "Perfil epidémico del brote de Escherichia coli O104: H4 productor de toxina Shiga en Alemania". N Engl J Med . 365 (19): 1711-1780. doi : 10.1056 / NEJMoa1106483 . PMID 21696328 . S2CID 205093464 .  

enlaces externos

  • Entrada de GeneReviews / NCBI / NIH / UW sobre el síndrome urémico hemolítico atípico
Clasificación
D
  • CIE - 10 : D59.3
  • ICD - 9-CM : 283,11
  • OMIM : 235400
  • DeCS : D006463
  • Enfermedades DB : 13052
Recursos externos
  • MedlinePlus : 000510
  • eMedicine : ped / 960
Obtenido de " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemolytic–uremic_syndrome&oldid=1040819624 "
Contribute a better translation