El linfoma intraocular es una forma maligna poco común de cáncer de ojo . El linfoma intraocular puede afectar el ojo de forma secundaria a partir de una metástasis de un tumor no ocular o puede surgir principalmente dentro del ojo ( linfoma intraocular primario , PIOL ). PIOL es un subconjunto del linfoma primario del sistema nervioso central (PCNSL). PCNSL (y PIOL) son más comúnmente un subtipo inmunohistológico difuso de células B grandes de linfoma no Hodgkin según la Organización Mundial de la Salud(OMS) clasificación de linfomas. Los síntomas más comunes de PIOL incluyen visión borrosa o disminuida debido a células tumorales en el vítreo. La mayoría de los casos de PIOL terminan en afectación del sistema nervioso central (PCNSL), mientras que solo el 20% de los PCNSL dan lugar a afectación intraocular (PIOL). PIOL y PCNSL siguen siendo enigmas porque ambas estructuras son sitios inmunológicamente privilegiados (el cerebro se encuentra detrás de la barrera hematoencefálica y la retina detrás de la barrera hemato-retiniana) y, por lo tanto, normalmente no tienen células inmunitarias que atraviesen estas estructuras. Es más, si bien la gran mayoría de LPSNC en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) está relacionada con el virus de Epstein-Barr (VEB), se desconoce el desarrollo de LPSNC y PIOL en pacientes inmunocompetentes y no muestra relación general con infecciones infecciosas. ADN. [1]
En pacientes inmunocompetentes, la PIOL afecta con mayor frecuencia a pacientes de entre cincuenta y sesenta años. Los pacientes con SIDA suelen desarrollar la enfermedad más temprano en sus vidas. [ cita requerida ]
PIOL afecta el epitelio pigmentario subretiniano (EPR), puede invadir la retina, el vítreo y el nervio óptico. La oftalmoscopia revela con frecuencia infiltrados subretinianos de color amarillo a naranja cremoso. La angiografía con fluoresceína puede revelar patrones de "manchas de leopardo" debido a infiltrados sub-EPR que se tiñen de manera temprana y progresiva o moteado del EPR debido a defectos de ventana hiper e hipofluorescentes. [2]
PIOL se conoce como síndrome de enmascaramiento porque con frecuencia simula los signos y síntomas de la uveítis. Como tal, PIOL se trata con frecuencia con corticosteroides. Ocasionalmente, PIOL ha simulado una retinitis y ha sido tratada con medicamentos antivirales. No es hasta que la supuesta uveítis no responde al tratamiento, se vuelve recalcitrante al tratamiento o muestra un empeoramiento con la interrupción del tratamiento con corticosteroides que se busca otra causa. Si se sospecha PIOL, es importante obtener primero una imagen de resonancia magnética (MRI) del cerebro para descartar afectación cerebral (PCNSL). Si la resonancia magnética es negativa, se debe realizar una punción lumbar con citología de líquido cefalorraquídeo (LCR) para descartar aún más la enfermedad del SNC. La identificación histopatológica de linfocitos atípicos se considera el estándar de oro para diagnosticar PCNSL / PIOL. Si la citología del LCR es negativa o no concluyente y se sospecha PIOL, a menudo se realiza una vitrectomía con análisis citológico. Además, las pruebas complementarias que incluyen la amplificación por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para identificar reordenamientos monoclonales del gen de la cadena pesada de inmunoglobulina (IgH) (para linfomas de células B) o del receptor de células T (TCR, para los linfomas de células T muy raros) pueden ser realizado. [3] [4] [5]
Anteriormente, la radioterapia era el tratamiento principal para PCNSL / PIOL, pero ahora el metotrexato se ha convertido en la primera línea. [ cita requerida ]
Referencias
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