Los linfomas intravasculares (IVL) son cánceres raros en los que los linfocitos malignos proliferan y se acumulan dentro de los vasos sanguíneos. Casi todos los demás tipos de linfoma implican la proliferación y acumulación de linfocitos malignos en los ganglios linfáticos , otras partes del sistema linfático (p. Ej., El bazo) y varios órganos no linfáticos (p. Ej. Médula ósea e hígado) pero no en los vasos sanguíneos. [1]
Las IVL se dividen en tres formas diferentes según el tipo de linfocito que causa la enfermedad. El linfoma intravascular de células B grandes (IVBCL), que constituye aproximadamente el 90% de todas las IVL, es un linfoma de linfocitos malignos de células B [2] según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, 2016. [3] Los tipos restantes de IVL, que aún no han sido clasificados formalmente por la Organización Mundial de la Salud, se definen principalmente en base a informes de casos ; [1] estos IVL son 1) linfoma intravascular de células NK (IVNKL) en el que las células malignas son un tipo de linfocito de células T denominadas células asesinas naturales ( células NK) y2) linfoma de células T intravascular (IVTL) en el que las células neoplásicas son principalmente, si no exclusivamente, un tipo de células T denominadas células T citotóxicas . Debido a sus similitudes y rarezas extremas, los linfomas IVL causados por células NK y células T citotóxicas a menudo se agrupan bajo el término linfomas intravasculares de células NK / T (IVNK / TL). [4] Las células malignas en IVNK / TL generalmente están infectadas con el virus de Epstein-Barr, lo que sugiere que estos linfomas son ejemplos de enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr . [4]Dado que la infección por este virus rara vez se observa en IVBCL, esta forma de IVL no se considera típicamente como una de las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr. [2]
Los linfomas intravasculares de células B grandes [5] y los linfocitos NK / T intravasculares [4] son típicamente linfomas muy agresivos que afectan a adultos de mediana edad y ancianos. En el momento del diagnóstico, se acumulan en vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano, pero no de gran tamaño, de la piel, del sistema nervioso central y, con menor frecuencia. prácticamente cualquier otro sistema de órganos. Sin embargo, a diferencia de la mayoría de los linfomas, generalmente no se acumulan ni se infiltran en los ganglios linfáticos . Todos los IVL se asocian frecuentemente con síntomas B sistémicos como fiebre y pérdida de peso, así como síntomas relacionados con los otros órganos en los que se acumulan en los vasos sanguíneos, constriñen el flujo sanguíneo y, por lo tanto, causan daños graves debido ainfarto , es decir, daño debido a la pérdida de flujo sanguíneo. [4] [5]
Históricamente, la mayoría de los casos de los linfomas intravasculares respondieron muy mal a los estándares regímenes de quimioterapia que se utilizaron para tratar otros tipos de los linfomas de células B . Con pocas excepciones, estos linfomas intravasculares progresaron muy rápidamente. Más recientemente, sin embargo, la adición a estos regímenes de quimioterapia de los agentes de inmunoterapia , Rituximab , que actúa para matar las células B, ha mejorado enormemente su eficacia y, por lo tanto, el pronóstico de la forma más común de estas enfermedades, los linfomas de células B intravasculares. . [5] Desafortunadamente, ningún agente de este tipo que se dirija contra células NK o células T citotóxicas sea útil en el tratamiento de estos dos tipos de linfomas de células B intravasculares.