Los linfomas intravasculares (IVL) son cánceres raros en los que los linfocitos malignos proliferan y se acumulan dentro de los vasos sanguíneos. Casi todos los demás tipos de linfoma implican la proliferación y acumulación de linfocitos malignos en los ganglios linfáticos , otras partes del sistema linfático (p. ej., el bazo) y varios órganos no linfáticos (p. ej. , la médula ósea y el hígado), pero no en los vasos sanguíneos. [1]
IVL se divide en tres formas diferentes según el tipo de linfocito que causa la enfermedad. El linfoma intravascular de células B grandes (IVBCL), que constituye ~90 % de todos los IVL, es un linfoma de linfocitos de células B malignos [ 2 ] según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, 2016. [3] Los tipos restantes de IVL, que aún no han sido clasificados formalmente por la Organización Mundial de la Salud, se definen con base principalmente en informes de casos ; [1] estos IVL son 1) linfoma de células NK intravascular (IVNKL) en el que las células malignas son un tipo de linfocito de células T denominadas células asesinas naturales (células NK) y2) linfoma intravascular de células T (IVTL) en el que las células neoplásicas son principalmente, si no exclusivamente, un tipo de células T denominadas células T citotóxicas . Debido a sus similitudes y rarezas extremas, los linfomas IVL causados por células NK y células T citotóxicas a menudo se agrupan bajo el término linfomas intravasculares de células NK/T (IVNK/TL). [4] Las células malignas en IVNK/TL suelen estar infectadas con el virus de Epstein-Barr, lo que sugiere que estos linfomas son ejemplos de enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr . [4]Dado que la infección por este virus rara vez se observa en IVBCL, esta forma de IVL no suele considerarse como una de las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr. [2]
Los linfomas intravasculares de células B grandes [5] y de células NK/T intravasculares [4] son típicamente linfomas muy agresivos que afectan a adultos de mediana edad y ancianos. En el momento del diagnóstico, se acumulan en los vasos sanguíneos de la piel, del sistema nervioso central y, con menor frecuencia, de tamaño pequeño y mediano, pero no de gran tamaño . prácticamente cualquier otro sistema de órganos. Sin embargo, a diferencia de la mayoría de los linfomas, por lo general no se acumulan ni se infiltran en los ganglios linfáticos . Todos los IVL se asocian frecuentemente con síntomas B sistémicos como fiebre y pérdida de peso, así como síntomas relacionados con los otros órganos en los que se acumulan en los vasos sanguíneos, constriñen el flujo sanguíneo y, por lo tanto, causan daños severos debido ainfarto , es decir, daño debido a la pérdida de flujo sanguíneo. [4] [5]
Históricamente, la mayoría de los casos de linfomas intravasculares respondieron muy mal a los regímenes de quimioterapia estándar que se usaron para tratar otros tipos de linfomas de células B. Con pocas excepciones, estos linfomas intravasculares progresaron muy rápidamente. Sin embargo, más recientemente, la adición a estos regímenes de quimioterapia de los agentes de inmunoterapia , Rituximab , que actúa para destruir las células B, ha mejorado en gran medida su eficacia y, por lo tanto, el pronóstico de la forma más común de estas enfermedades, los linfomas intravasculares de células B. . [5]Desafortunadamente, todavía no se ha informado que ningún agente que esté dirigido contra las células NK o las células T citotóxicas sea útil en el tratamiento de estos dos tipos de linfomas de células B intravasculares.