La enfermedad de Marchiafava-Bignami es una enfermedad neurológica progresiva del trastorno por consumo de alcohol , caracterizada por desmielinización y necrosis del cuerpo calloso y posterior atrofia. La enfermedad fue descrita por primera vez en 1903 por los patólogos italianos Amico Bignami y Ettore Marchiafava en un bebedor italiano de Chianti . [1] [2] En esta autopsia, Marchiafava y Bignami notaron que los dos tercios medios del cuerpo calloso estaban necróticos. Es muy difícil de diagnosticar y no existe un tratamiento específico. Hasta 2008 solo se habían notificado alrededor de 300 casos. [3] Si se detecta a tiempo, la mayoría de los pacientes sobreviven.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami | |
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Esta condición afecta el cuerpo calloso. | |
Especialidad | Neurología |
Síntomas
Los síntomas pueden incluir, entre otros, falta de conciencia, agresión, convulsiones , depresión , hemiparesia , ataxia , apraxia , coma , etc. [4] También habrá lesiones en el cuerpo calloso.
Causas
Se asocia clásicamente con el alcoholismo crónico, especialmente con el consumo de vino tinto y, en ocasiones, con deficiencias nutricionales asociadas . [2] El trastorno por consumo de alcohol también puede causar deficiencia de tiamina , que también se observa que causa MBD. [5]
Mecanismo
Las personas con MBD suelen tener antecedentes de consumo excesivo de alcohol, pero no siempre es así. El mecanismo de la enfermedad no se comprende completamente, pero se cree que es causado por una deficiencia de vitamina B , desnutrición o trastorno por consumo de alcohol. [6] El daño al cerebro puede extenderse a la materia blanca vecina y, a veces, llegar hasta las regiones subcorticales. [7]
Diagnóstico
La enfermedad de Marchiafava-Bignami se diagnostica habitualmente con el uso de una resonancia magnética porque la mayoría de los síntomas clínicos son inespecíficos. Antes del uso de dicho equipo de imágenes, no se pudo diagnosticar hasta la autopsia. El paciente generalmente tiene antecedentes de trastorno por consumo de alcohol o desnutrición y, a veces, se presentan síntomas neurológicos que pueden ayudar a llevar a un diagnóstico. La MBD se puede diferenciar de otras enfermedades neuronales debido a la simetría de las lesiones en el cuerpo calloso, así como al hecho de que estas lesiones no afectan los bordes superior e inferior. [4]
Hay dos subtipos clínicos de MBD
Tipo A- Predominan el estupor y el coma. Las imágenes radiológicas muestran afectación de todo el cuerpo calloso. Este tipo también se asocia con síntomas de las neuronas motoras superiores. [8]
Tipo B: este tipo tiene un estado mental normal o solo levemente deteriorado y las imágenes radiológicas muestran lesiones parciales en el cuerpo calloso. [8]
Tratamiento
El tratamiento varía según las personas. Algunos tratamientos funcionan muy bien con algunos pacientes y no con otros. Algunos tratamientos incluyen terapia con tiamina y complejo vitamínico B. Debe detenerse el consumo de alcohol. Algunos pacientes sobreviven, pero con daño cerebral residual y demencia. Otros permanecen en coma que eventualmente los lleva a la muerte. También se recomienda el asesoramiento nutricional. [4] El tratamiento a menudo es similar a los que se administran para el síndrome de Wenicke-Korsakoff o para el trastorno por consumo de alcohol. [9]
El tipo A tiene una tasa de mortalidad del 21% y una tasa de discapacidad a largo plazo del 81%. El tipo B tiene una tasa de mortalidad del 0% y una tasa de discapacidad a largo plazo del 19%. [8]
Investigación reciente
En un estudio publicado en 2015, se observó que un paciente tenía MBD, pero sin antecedentes de consumo excesivo de alcohol. Se cree que tenía deficiencias de proteínas, ácido fólico y tiamina, que son las que provocan la desmielinización del cuerpo calloso. El paciente fue diagnosticado mediante resonancia magnética, pero inicialmente hubo que descartar un sinnúmero de otras enfermedades neurológicas. [6]
En un estudio publicado en 2016, se observó que un paciente de 45 años había consumido grandes cantidades de alcohol durante 20 años y estaba desnutrido. Le diagnosticaron cirrosis hepática. Estaba confundido y tenía falta de coordinación motora. También tenía alteraciones del sensorio y convulsiones. Se realizó una resonancia magnética y el paciente fue diagnosticado de MBD. [9]
Ver también
Referencias
- ^ synd / 2922 en ¿Quién lo nombró?
- ↑ a b E. Marchiafava, A. Bignami. Sopra un'alterazione del corpo calloso osservata da sogetti alcoolisti. Rivista di patologia nervosa e mentale, 1903, 8 (12): 544–549.
- ^ "Síndrome de Marchiafava-Bignami. Información de MBD" . paciente.info . Consultado el 13 de diciembre de 2017 .
- ^ a b c Raina, Sujeet y M Mahesh, D y Mahajan, J y S Kaushal, S y Gupta, D y Dhiman, Dalip. (2008). Enfermedad de MarchiafavaBignami. La Revista de la Asociación de Médicos de la India. 56. 633-5.
- ^ Hillbom M, Saloheimo P, Fujioka S, Wszolek ZK, Juvela S, Leone MA. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI: REVISIÓN DE CASOS CONFIRMADOS POR TC / RM. Revista de neurología, neurocirugía y psiquiatría . 2014; 85 (2): 168-173. doi: 10.1136 / jnnp-2013-305979.
- ^ a b YONGJIAN, C., LEI, Z., XIAOLI, W., WEIWEN, Z., DONGCAI, Y. y YAN, W. (2015). Enfermedad de Marchiafava-Bignami de etiología rara: reporte de un caso. Medicina experimental y terapéutica , 9 (4), 1515-1517. doi: 10.3892 / etm.2015.2263
- ^ Arbeláez, Andrés; Pajón, Adriana; Castillo, Mauricio (1 de noviembre de 2003). "Enfermedad aguda de Marchiafava-Bignami: hallazgos de RM en dos pacientes" . Revista estadounidense de neurorradiología . 24 (10): 1955-1957. ISSN 0195-6108 . PMID 14625216 .
- ^ a b c "Enfermedad de Marchiafava-Bignami: antecedentes, etiología y fisiopatología, epidemiología" . 2017-07-11. Cite journal requiere
|journal=
( ayuda ) - ^ a b Enfermedad de Parmanand HT Marchiafava-Bignami en paciente alcohólico crónico. Informes de casos de radiología . 2016; 11 (3): 234-237. doi: 10.1016 / j.radcr.2016.05.015.
enlaces externos
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