Una mitocondria ( / ˌ m aɪ t ə ˈ k ɒ n d r i ə n / ; [1] pl. mitochondria ) es un orgánulo de doble membrana que se encuentra en la mayoría de los organismos eucariotas . Las mitocondrias generan la mayor parte del suministro de trifosfato de adenosina (ATP) de la célula , que posteriormente se utiliza como fuente de energía química , utilizando la energía del oxígeno liberado en la respiración aeróbica .en la membrana mitocondrial interna. [2] [3] Fueron descubiertos por primera vez por Albert von Kölliker en 1857 [4] en los músculos voluntarios de los insectos. El término mitocondria fue acuñado por Carl Benda en 1898. La mitocondria recibe el apodo popular de "central eléctrica de la célula", una frase acuñada por Philip Siekevitz en un artículo de 1957 del mismo nombre. [5]
Algunas células en algunos organismos multicelulares carecen de mitocondrias (por ejemplo, glóbulos rojos de mamíferos maduros ). Un gran número de organismos unicelulares , como microsporidia , parabasalids y diplomonads , han reducido o transformado sus mitocondrias en otras estructuras . [6] Se sabe que un eucariota , Monocercomonoides , ha perdido por completo sus mitocondrias, [7] y un organismo multicelular, Henneguya salminicola, se sabe que retuvo orgánulos relacionados con las mitocondrias en asociación con una pérdida completa de su genoma mitocondrial. [7] [8] [9]
Las mitocondrias suelen tener entre 0,75 y 3 μm 2 de área, [10] pero varían considerablemente en tamaño y estructura. A menos que se tiñen específicamente , no son visibles. Además de suministrar energía celular, las mitocondrias están involucradas en otras tareas, como la señalización , la diferenciación celular y la muerte celular , además de mantener el control del ciclo celular y el crecimiento celular . [11] La biogénesis mitocondrial está a su vez coordinada temporalmente con estos procesos celulares. [12] [13]Las mitocondrias se han implicado en varios trastornos y condiciones humanas, como enfermedades mitocondriales , [14] disfunción cardíaca , [15] insuficiencia cardíaca [16] y autismo . [17]
El número de mitocondrias en una célula puede variar ampliamente según el organismo , el tejido y el tipo de célula. Un glóbulo rojo maduro no tiene mitocondrias, [18] mientras que una célula hepática puede tener más de 2000. [19] [20] La mitocondria se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Estos compartimentos o regiones incluyen la membrana externa, el espacio intermembrana , la membrana interna , las crestas y la matriz .
Aunque la mayor parte del ADN de una célula está contenido en el núcleo celular , la mitocondria tiene su propio genoma ("mitogenoma") que es sustancialmente similar a los genomas bacterianos . [21] Las proteínas mitocondriales (proteínas transcritas del ADN mitocondrial) varían según el tejido y la especie. En humanos, se han identificado 615 tipos distintos de proteínas a partir de mitocondrias cardíacas , [22] mientras que en ratas se han informado 940 proteínas. [23] Se cree que el proteoma mitocondrial está regulado dinámicamente. [24]
Las mitocondrias pueden tener varias formas diferentes. [25] Una mitocondria contiene membranas internas y externas compuestas de bicapas de fosfolípidos y proteínas . [19] Las dos membranas tienen propiedades diferentes. Debido a esta organización de doble membrana, hay cinco partes distintas en una mitocondria: