Unión neuromuscular

Una unión neuromuscular (o unión mioneural ) es una sinapsis química entre una neurona motora y una fibra muscular . [1]

Los músculos requieren inervación para funcionar, e incluso solo para mantener el tono muscular , evitando la atrofia . En el sistema neuromuscular, los nervios del sistema nervioso central y del sistema nervioso periférico están conectados y trabajan junto con los músculos. [2] La transmisión sináptica en la unión neuromuscular comienza cuando un potencial de acción alcanza la terminal presináptica de una neurona motora, que activa los canales de calcio dependientes de voltaje para permitir que los iones de calcio ingresen a la neurona. Los iones de calcio se unen a las proteínas sensoras ( sinaptotagmina ) en las vesículas sinápticas, lo que desencadena la fusión de las vesículas con la membrana celular y la consiguienteliberación de neurotransmisores desde la neurona motora hacia la hendidura sináptica . En los vertebrados , las neuronas motoras liberan acetilcolina (ACh), un neurotransmisor de molécula pequeña, que se difunde a través de la hendidura sináptica y se une a los receptores nicotínicos de acetilcolina (nAChR) en la membrana celular de la fibra muscular, también conocida como sarcolema . nAChR son ionotrópicos receptores, lo que significa que sirven como ligando -gated canales iónicos . La unión de ACh al receptor puede despolarizar la fibra muscular, provocando una cascada que eventualmente resulta en la contracción muscular.

Las enfermedades de la unión neuromuscular pueden ser de origen genético y autoinmune . Los trastornos genéticos, como la distrofia muscular de Duchenne , pueden surgir de proteínas estructurales mutadas que comprenden la unión neuromuscular, mientras que las enfermedades autoinmunes, como la miastenia gravis , ocurren cuando se producen anticuerpos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina en el sarcolema.

En la unión neuromuscular, los axones motores presinápticos terminan a 30 nanómetros de la membrana celular o sarcolema de una fibra muscular. El sarcolema en la unión tiene invaginaciones llamadas pliegues postsinápticos, que aumentan su superficie frente a la hendidura sináptica. [3] Estos pliegues postsinápticos forman la placa motora terminal, que está tachonada con receptores nicotínicos de acetilcolina (nAChR) a una densidad de 10,000 receptores / micrómetro 2 . [4] Los axones presinápticos terminan en protuberancias llamadas botones terminales (o terminales presinápticos) que se proyectan hacia los pliegues postsinápticos del sarcolema. En la rana, cada terminal nervioso motor contiene alrededor de 300.000vesículas , con un diámetro medio de 0,05 micrómetros. Las vesículas contienen acetilcolina. Algunas de estas vesículas se agrupan en grupos de cincuenta, ubicadas en zonas activas cercanas a la membrana nerviosa. Las zonas activas están separadas por aproximadamente 1 micrómetro. La hendidura de 30 nanómetros entre la terminación nerviosa y la placa terminal contiene una red de acetilcolinesterasa (AChE) a una densidad de 2600 moléculas de enzima / micrómetro 2 , mantenida en su lugar por las proteínas estructurales distrofina y rapsina . También está presente la proteína receptora tirosina quinasa MuSK , una proteína de señalización involucrada en el desarrollo de la unión neuromuscular, que también es mantenida en su lugar por rapsyn. [3]

En la unión neuromuscular, la fibra nerviosa puede transmitir una señal a la fibra muscular liberando ACh (y otras sustancias), lo que provoca la contracción muscular.
Los músculos se contraen o relajan cuando reciben señales del sistema nervioso. La unión neuromuscular es el sitio del intercambio de señales. Los pasos de este proceso en los vertebrados ocurren de la siguiente manera: (1) El potencial de acción alcanza la terminal del axón. (2) Las compuertas de calcio dependientes del voltaje se abren, permitiendo que el calcio ingrese al terminal del axón. (3) Las vesículas de neurotransmisores se fusionan con la membrana presináptica y la ACh se libera en la hendidura sináptica mediante exocitosis. (4) La ACh se une a los receptores postsinápticos del sarcolema. (5) Esta unión hace que los canales iónicos se abran y permite que el sodio y otros cationes fluyan a través de la membrana hacia la célula muscular. (6) El flujo de iones de sodio a través de la membrana y de iones de potasio fuera de la célula muscular genera un potencial de acción que viaja a la miofibrilla y da como resultado la contracción muscular.Motor Neuron AxonB: Axon TerminalC. Hendidura sináptica D. Muscle CellE. Parte de una miofibrilla
Placa motora
  1. Receptor ligado al canal de iones
  2. Iones
  3. Ligando (como acetilcolina )
Cuando los ligandos se unen al receptor, la porción del canal iónico del receptor se abre, permitiendo que los iones pasen a través de la membrana celular .
Toxina botulínica inyectada en rostro humano