Miopatía

Enfermedad muscular en la que las fibras musculares no funcionan correctamente.

Condición médica

Miopatía
Especialidad	Reumatología

En medicina , la miopatía es una enfermedad del músculo ^[1] en la que las fibras musculares no funcionan correctamente. Esto resulta en debilidad muscular . Miopatía significa enfermedad muscular ( griego  : mio- músculo + patheia -patía  : sufrimiento ). Este significado implica que el defecto primario está dentro del músculo, a diferencia de los nervios (" neuropatías " o trastornos " neurogénicos ") o en otra parte (por ejemplo, el cerebro). Calambres , rigidez y espasmos musculares también se puede asociar con miopatía.

La enfermedad muscular se puede clasificar como neuromuscular o musculoesquelética por naturaleza. Algunas afecciones, como la miositis , pueden considerarse neuromusculares y musculoesqueléticas.

Signos y síntomas

Los síntomas comunes incluyen debilidad muscular, calambres , rigidez y tetania . ^{[ cita requerida ]}

Enfermedades sistémicas

Las miopatías en las enfermedades sistémicas son el resultado de varios procesos patológicos diferentes, incluidos endocrinos, inflamatorios, paraneoplásicos, infecciosos, inducidos por fármacos y toxinas, miopatías de enfermedades críticas, metabólicas, relacionadas con el colágeno ^[2] y miopatías con otros trastornos sistémicos. Los pacientes con miopatías sistémicas a menudo se presentan de forma aguda o sub-aguda. Por otro lado, las miopatías o distrofias familiares generalmente se presentan de forma crónica con excepciones de las miopatías metabólicas donde los síntomas en ocasiones pueden precipitarse de forma aguda. La mayoría de las miopatías inflamatorias pueden tener una asociación casual con una lesión maligna; la incidencia parece aumentar específicamente sólo en pacientes con dermatomiositis. ^[3]

Existen muchos tipos de miopatía. Los códigos ICD-10 se proporcionan aquí donde están disponibles.

Formas heredadas

• (G71.0) Las distrofias (o distrofias musculares ) son un subgrupo de miopatías caracterizadas por degeneración y regeneración muscular. Clínicamente, las distrofias musculares suelen ser progresivas, porque la capacidad de los músculos para regenerarse se pierde con el tiempo, lo que conduce a una debilidad progresiva, que a menudo conduce al uso de una silla de ruedas y, finalmente, a la muerte, generalmente relacionada con la debilidad respiratoria .
• (G71.1) Miotonía
  • Neuromiotonía
• (G71.2) Las miopatías congénitas no muestran evidencia de un proceso distrófico progresivo (es decir, muerte muscular) o inflamación, sino que se observan cambios microscópicos característicos en asociación con una capacidad contráctil reducida de los músculos. Las miopatías congénitas incluyen, entre otras:
  • (G71.2) miopatía nemalínica (caracterizada por la presencia de "varillas nemalínicas" en el músculo),
  • (G71.2) miopatía multi / mininúcleo (caracterizada por múltiples "núcleos" pequeños o áreas de rotura en las fibras musculares),
  • (G71.2) miopatía centronuclear (o miopatía miotubular ) (en la que los núcleos se encuentran anormalmente en el centro de las fibras musculares), un trastorno raro de desgaste muscular
• (G71.3) Miopatías mitocondriales , que se deben a defectos en las mitocondrias , que proporcionan una fuente crítica de energía para el músculo.
• (G72.3) Parálisis periódica familiar
• (G72.4) Miopatías inflamatorias , que son causadas por problemas con el sistema inmunológico que ataca componentes del músculo, lo que lleva a signos de inflamación en el músculo.
• (G73.6) Miopatías metabólicas , que resultan de defectos en el metabolismo bioquímico que afectan principalmente al músculo.
  • (G73.6 / E74.0) Enfermedades por almacenamiento de glucógeno , que pueden afectar al músculo
  • (G73.6 / E75) Trastorno por almacenamiento de lípidos
• (G72.89) Otras miopatías
  • Miopatía de Brody
  • Miopatía congénita con orgánulos subcelulares anormales
  • Miopatía por huellas dactilares
  • Miopatía por cuerpos de inclusión 2
  • Miopatía megaconial
  • Miopatía miofibrilar
  • Miopatía vacuolar bordeada

Adquirido

• (G72.0 - G72.2) Miopatía inducida por sustancias externas
  • (G72.0) Miopatía inducida por fármacos
    • La miopatía por glucocorticoides es causada por esta clase de esteroides que aumentan la degradación de las proteínas musculares y provocan atrofia muscular . ^[4]
  • (G72.1) Miopatía alcohólica
  • (G72.2) Miopatía debida a otros agentes tóxicos, incluida la miopatía atípica en caballos causada por toxinas en semillas de sicomoro y plántulas. ^{[5] [6]}
• (M33.0-M33.1)
  • La dermatomiositis produce debilidad muscular y cambios en la piel. La erupción cutánea es rojiza y ocurre con mayor frecuencia en la cara, especialmente alrededor de los ojos y sobre los nudillos y los codos. Puede haber pliegues de uñas irregulares con capilares visibles. A menudo se puede tratar con medicamentos como corticosteroides o inmunosupresores. (M33.2)
  • La polimiositis produce debilidad muscular. A menudo se puede tratar con medicamentos como corticosteroides o inmunosupresores.
  • La miositis por cuerpos de inclusión es una enfermedad de progresión lenta que produce debilidad en el agarre manual y enderezamiento de las rodillas. No se conoce ningún tratamiento eficaz.
• (M61) Miositis osificante
• (M62.89) rabdomiolisis y (R82.1) myoglobinurias

La Administración de Alimentos y Medicamentos recomienda que los médicos restrinjan la prescripción de dosis altas de simvastatina (Zocor, Merck) a los pacientes, dado un mayor riesgo de daño muscular. La comunicación de la FDA sobre la seguridad de los medicamentos establece que los médicos deben limitar el uso de la dosis de 80 mg a menos que el paciente ya haya estado tomando el medicamento durante 12 meses y no haya evidencia de miopatía. "La simvastatina 80 mg no debe iniciarse en pacientes nuevos, incluidos los pacientes que ya toman dosis más bajas del fármaco", afirma la agencia.

• Miopatía autoinmune asociada a estatinas

Miocardio / cardio-miopatía

• ( I40 ) Miocarditis aguda
• ( I41 ) Miocarditis en enfermedades clasificadas en otra parte
• ( I42 ) Miocardiopatía
  • ( I42.0 ) Miocardiopatía dilatada
  • ( I42.1 ) Miocardiopatía por hipertrofia obstructiva
  • ( I42.2 ) Otra miocardiopatía hipertrófica
  • ( I42.3 ) Enfermedad endomiocárdica ( eosinofílica )
    • Miocarditis eosinofílica
    • Fibrosis endomiocárdica (tropical)
    • Endocarditis de Löffler
  • ( I42.4 ) Fibroelastosis endocárdica
  • ( I42.5 ) Otra miocardiopatía restrictiva
  • ( I42.6 ) Miocardiopatía alcohólica
  • ( I42.8 ) Otras miocardiopatías
    • Displasia arritmogénica del ventrículo derecho
• ( I43 ) Miocardiopatía en enfermedades clasificadas en otra parte

^[7]

Diagnóstico diferencial

Al nacer

• Ninguno como causas sistémicas; principalmente hereditario

Inicio en la niñez

• Miopatías inflamatorias: dermatomiositis, polimiositis (rara vez)
• Miopatías infecciosas
• Trastornos endocrinos y metabólicos: hipopotasemia, hipocalcemia, hipercalcemia

Inicio en la edad adulta ^[3]

• Miopatías inflamatorias: polimiositis, dermatomiositis, miositis por cuerpos de inclusión, viral (VIH)
• Miopatías infecciosas
• Miopatías endocrinas: trastornos tiroideos, paratiroideos, suprarrenales, pituitarios
• Miopatías tóxicas: alcohol, corticosteroides, narcóticos, colchicinas, cloroquina
• Miopatía por enfermedad crítica
• Miopatías metabólicas
• Miopatía paraneoplásica

Tratamientos

Debido a que los diferentes tipos de miopatías son causados ​​por muchas vías diferentes, no existe un tratamiento único para la miopatía. Los tratamientos van desde el tratamiento de los síntomas hasta tratamientos dirigidos a causas muy específicas. La farmacoterapia , la fisioterapia , los aparatos ortopédicos, la cirugía y el masaje son todos tratamientos actuales para una variedad de miopatías. ^{[ cita requerida ]}

Referencias

1. "Miopatía - Definición del diccionario en línea Merriam-Webster" .
2. Voermans NC, van Alfen N, Pillen S, Lammens M, Schalkwijk J, Zwarts MJ, van Rooij IA, Hamel BC, van Engelen BG (junio de 2009). "Implicación neuromuscular en varios tipos de síndrome de Ehlers-Danlos". Ana. Neurol . 65 (6): 687–97. doi : 10.1002 / ana.21643 . PMID 19557868 . 
3. Chawla J (2011). "Enfoque escalonado de la miopatía en la enfermedad sistémica" . Front Neurol . 2 : 49. doi : 10.3389 / fneur.2011.00049 . PMC 3153853 . PMID 21886637 .  
4. Seene T (julio de 1994). "Rotación de proteínas contráctiles del músculo esquelético en la miopatía por glucocorticoides". J. Steroid Biochem. Mol. Biol . 50 (1–2): 1–4. doi : 10.1016 / 0960-0760 (94) 90165-1 . PMID 8049126 . 
5. "Información sobre el envenenamiento por sicomoro" . Hospital Equino Arcoíris . Consultado el 16 de mayo de 2017 .
6. "Toxina de miopatía atípica equina y pruebas bioquímicas y pruebas de muestras de árboles disponibles en el RVC" . Royal Veterinary College - Universidad de Londres. 13 de febrero de 2017 . Consultado el 16 de mayo de 2017 .
7. "Código de diagnóstico ICD-10-CM 2019 I42.9: Miocardiopatía, no especificada" . La referencia gratuita de codificación médica ICD-10-CM / PCS 2019 de la Web . 2018-10-01 . Consultado el 5 de febrero de 2019 .

Enlaces externos

• Entrada de GeneReviews / NCBI / NIH / UW sobre miopatía con deficiencia de ISCU
• Consulte http://neuromuscular.wustl.edu/ para obtener descripciones médicas.