La epilepsia occipital es un trastorno neurológico que surge de una actividad neuronal excesiva en el lóbulo occipital del cerebro que puede ser sintomática o no. La epilepsia del lóbulo occipital es bastante rara y, a veces, puede diagnosticarse erróneamente como migraña cuando es sintomática. Las convulsiones epilépticas son el resultado de una actividad neuronal sincronizada que es excesiva y pueden provenir de una falla de las neuronas inhibidoras para regularse adecuadamente. [1]
Epilepsia occipital | |
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Lóbulo occipital | |
Especialidad | Neurología |
Es un trastorno con convulsiones focales en el lóbulo occipital del cerebro. Hay dos tipos principales de esta epilepsia, cada uno de los cuales consta de convulsiones focales: Gastaut y Panayiotopoulos (Pan.). [2] Otros nombres para el tipo Gastaut incluyen epilepsia benigna de la infancia con paroxismos occipitales (BECOP) y epilepsia occipital de inicio tardío. Sartén. también se conoce como epilepsia focal autolimitada de la infancia con paroxismos occipitales y epilepsia parcial benigna de inicio temprano con paroxismos occipitales. Puede que no exista una causa conocida de este tipo de convulsiones, pero estas epilepsias pueden ocurrir por una variedad de razones, como tumores cerebrales , infecciones, traumatismos y lesiones , y aparición idiopática . [3]Las convulsiones se originan en el lóbulo occipital y representan del 5 al 10 por ciento de todos los tipos de convulsiones epilépticas. Por lo general, este tipo de epilepsia puede comenzar entre 1 y 17 años en los niños, pero el pronóstico del paciente es bueno. Dado que el evento se localiza en el lóbulo occipital, los síntomas pueden ocurrir espontáneamente e incluir estímulos visuales.
Signos y síntomas
En la epilepsia occipital, los síntomas característicos son tanto visuales como oculomotores. Los síntomas pueden ocurrir espontáneamente o deberse a una lesión o área lesionada del lóbulo occipital. [4] Para los síntomas visuales, estos pueden incluir alucinaciones simples o complejas, ceguera, visiones y palinopsia (ver un estímulo visual después de que se ha eliminado del campo visual). Suelen ser breves, pero se pueden experimentar de 1 a 3 minutos. Los síntomas oculomotores incluyen desviación tónica de los ojos, nistagmo (movimiento rápido e involuntario de los ojos) y aleteo o cierre repetitivo de los párpados. [5] En los niños, también pueden tener náuseas y vómitos durante el episodio. [3] Los episodios en total para los niños generalmente duran menos de 10 minutos y ocurren principalmente por la noche. Los desencadenantes pueden incluir apagar las luces y pasar de las áreas oscuras a las claras o de las claras a las oscuras. [6] No es raro experimentar dolor de cabeza postictal , extremadamente similar a las migrañas después de estas convulsiones. La epilepsia occipital puede causar muchas convulsiones por día y, a menudo, en múltiples grupos. Las convulsiones también pueden extenderse a otras áreas del cerebro.
La diseminación de las convulsiones puede desplazarse a las regiones anteriores, causando síntomas también en los lóbulos frontal, temporal y parietal, y hemiconvulsiones o convulsiones secundarias. [5] También hay subtipos de convulsiones del lóbulo occipital causadas por la diseminación dentro del cerebro y donde exactamente ocurre la convulsión en el lóbulo occipital, lo que provoca una variación de los síntomas.
1. Corteza visual primaria : puede causar alucinaciones y visiones visuales, ceguera en un área determinada o completamente
2. Corteza extraestriada : alucinaciones más complejas, como personas, lugares o animales.
3. Unión parietooccipital : nistagmo y otros movimientos de los ojos y los párpados
4. Fisura calcarina: la parte inferior tiende a extenderse al lóbulo temporal y la superior puede extenderse al opérculo parietal, frontoparietal o al lóbulo frontal [7]
Subtipos
Síndrome de Gastaut
Este tipo afecta principalmente la visión y puede causar pérdida visual parcial, una sensación de luces intermitentes, manchas y formas multicolores, alucinaciones (poco frecuentes), sacudidas en un lado del cuerpo y dolores de cabeza durante o después de la convulsión. [2]
Síndrome de Panayiotopoulos
El principal tipo de convulsión de esta clasificación de epilepsia occipital se conoce como autónoma debido a los síntomas experimentados como palidez, malestar y habitualmente vómitos, dilatación de las pupilas, sudoración, babeo y lagrimeo de los ojos. Los niños pueden dejar de responder con la cabeza fija a un lado, lo que puede durar entre 20 y 30 minutos. Las sacudidas de las extremidades en uno o ambos lados del cuerpo también son muy comunes. La mayoría dormirá después del evento. Curiosamente, más de dos tercios de estas convulsiones ocurren durante el sueño, ya sea por la noche o durante una siesta durante el día, pero generalmente no son muy frecuentes, generalmente una o dos cada pocos meses. [2]
Causa
Algunas causas de la epilepsia del lóbulo occipital pueden ser una lesión y / o lesión del lóbulo occipital. Si ese no es el caso, la causa a menudo puede ser desconocida. [4] Otras causas potenciales podrían ser tumores o malformaciones corticales . Las lesiones pueden deberse a displasia cortical occipital , que puede ser difícil de identificar y diagnosticar con base en una resonancia magnética. Más comúnmente, el trastorno se debe a epilepsias occipitales idiopáticas en la infancia, y otros síndromes raros que afectan el área occipital son el síndrome de Sturge-Weber , formas adultas del síndrome de Rasmussen y más. [8]
Mecanismo / Fisiopatología
Técnicamente hablando, la epilepsia occipital es causada por la alteración de la autorregulación de la circulación cerebral posterior, con el resultado de un edema cerebral en la sustancia blanca supratentorial y región cortico-medular. [8] Normalmente, las neuronas se comunican constantemente entre sí en el tejido cerebral, a través de señales eléctricas. Se produce una convulsión cuando esta comunicación se interrumpe y el área del cerebro recibe una ráfaga de señales eléctricas anormales que interrumpen la función normal. [9] Esto hace que se envíen mensajes perturbados a otras partes del cerebro, lo que a su vez provoca los síntomas de una convulsión y puede incluir cambios en el comportamiento, la conciencia, los movimientos o los sentimientos.
El trastorno de las señales eléctricas provoca una excitación excesiva o pérdida de inhibición, que es una función del mal funcionamiento de los canales iónicos, ya que los neurotransmisores se liberan de forma desorganizada. Incluso las convulsiones breves y aisladas afectan negativamente al cerebro. Las convulsiones repetidas, como en la epilepsia occipital, pueden causar daño cerebral extenso en el lóbulo occipital, así como en otras regiones. [7]
Cuando el cerebro detecta que una vía en el cerebro no se está utilizando, o está funcionando mal, el cerebro intenta volver a cablear o matar las células involucradas en esa vía. Si una región específica es donde se localiza la convulsión, el cerebro continuará intentando hacer cambios en esa área, causando un aumento de los síntomas en esa persona. Más aún, a medida que las convulsiones se extienden por el resto del cerebro, esas áreas también pueden comenzar a tener daño tisular, lo que lleva a más convulsiones y síntomas. [9]
Diagnóstico
Los procedimientos para el diagnóstico de la epilepsia occipital incluyen hematología, bioquímica, exámenes de detección de trastornos metabólicos, análisis de ADN y, más comúnmente, resonancia magnética. El electroencefalograma (EEG) también se usa para detectar ondas cerebrales anormales y actividad que se refleja como ondas lentas o picos en las grabaciones. Para la epilepsia occipital, anormalidades comúnmente identificados en el EEG cuando una convulsión no está ocurriendo (inter-ictal) incluye ondas posteriores lateralizadas lentos, alfa asimétrico y siguiente fótica , y picos occipitales unilaterales . Los casos idiopáticos pueden parecer en su mayoría normales, con picos occipitales o paroxismos . Los EEG ictales muestran actividad rápida paroxística occipital, picos o ambos, así como un breve aplanamiento occipital. Aproximadamente un tercio de las convulsiones occipitales no muestran cambios evidentes. [5]
Se realizaría una resonancia magnética para observar cualquier lesión, daño o anomalía en la región occipital del cerebro de un paciente. Más específicamente, una resonancia magnética funcional, o resonancia magnética funcional , puede detectar cambios en el flujo sanguíneo en todo el cerebro cuando se utilizan partes específicas del cerebro. Los análisis de sangre y otros análisis hematológicos pueden detectar signos de infección, afecciones genéticas u otras afecciones que podrían estar causando convulsiones. La tomografía computarizada (TC) también se puede utilizar para detectar anomalías como tumores, lesiones, hemorragias o quistes. [10] Con base en todas estas técnicas, un proveedor concluiría si parece que ha habido actividad convulsiva en el cerebro de un paciente, donde se encuentra, y la gravedad de la afección, en función de cualquier daño tisular existente.
Prevención y tratamiento
El mecanismo detallado de la epilepsia no se ha entendido completamente, pero varios fármacos antiepilépticos pueden tener un efecto significativo en la reducción de los síntomas. Estos actúan actuando sobre los canales de sodio, calcio y potasio dependientes del voltaje, así como sobre los receptores GABA y excitadores, diversas enzimas y proteínas sinápticas. Un ejemplo que se diagnostica comúnmente como tratamiento es la carbamazepina . Este fármaco actúa bloqueando los canales de sodio dependientes del voltaje, haciendo que haya menos disponibles para abrir. [11] Aunque no se realizó de manera muy amplia o no se investigó bien para muchos pacientes con epilepsia occipital, la intervención quirúrgica para extirpar el área con actividad convulsiva también es una opción para los pacientes.
Las prevenciones son escasas para esta afección, pero es importante esforzarse por tener un embarazo saludable, mantenerse al día con todas las vacunas, prevenir traumatismos y lesiones en la cabeza y lavarse las manos con regularidad para prevenir infecciones que puedan afectar el cerebro. [12]
Pronóstico
Como cualquier tipo de epilepsia, existen muchos factores que contribuyen al pronóstico. La frecuencia de las convulsiones, la gravedad de los daños y los síntomas y la respuesta del individuo al tratamiento pueden variar desde una perspectiva relativamente buena hasta una disminución progresiva. Esto también depende de la causa subyacente de la epilepsia. [5] Si la causa es una lesión o un traumatismo previos, es probable que existan muchos otros factores y afecciones que influyan en el pronóstico de ese paciente.
Para muchos niños con uno de estos tipos de epilepsia occipital, es posible vivir una vida adulta normal y dejar de tomar sus medicamentos antiepilépticos. Según la investigación actual, parece muy raro que un niño continúe teniendo o vuelva a tener convulsiones en su vida adulta. [2] Por lo general, las convulsiones comienzan a mejorar, lo que permite dejar de tomar medicamentos alrededor de los 15-16 años. Sin embargo, es posible que entre el 5% y el 10% de los jóvenes necesiten seguir tomando los medicamentos para prevenir las convulsiones. Para la función cerebral, la mayoría de los pacientes con epilepsia occipital tienen experiencias normales a lo largo de su educación, aunque algunos pueden tener dificultades menores con el aprendizaje. [2]
Epidemiología
La epilepsia occipital ocurre por igual en hombres y mujeres, y puede ocurrir a cualquier edad, aunque la mayoría de los pacientes comienzan en la niñez. La OE representa el 5-10% de las epilepsias, ya que es un síndrome poco común. Nuevamente, la edad de aparición varía según la clasificación de EO que tenga un paciente. Para el síndrome de Gastaut, el inicio típico de los síntomas es entre los tres y los siete años, mientras que Pan. tiene un inicio tardío de 6 a 13 años en promedio. [2]
Direcciones de investigación
Actualmente, se están realizando varios estudios para investigar la eficacia de los fármacos antiepilépticos. Además, se está investigando más sobre las opciones quirúrgicas y el éxito posoperatorio en estos pacientes. [13] De manera similar a muchas afecciones arraigadas en el cerebro, también es necesario compilar una imagen más clara del cerebro y su mapa para ayudar a los estudios quirúrgicos. [14] Los científicos también están tratando de determinar un diferencial más claro en el diagnóstico de la epilepsia occipital, distinguiéndola específicamente de las migrañas.
Un estudio encontró que los estímulos visuales difieren en OE versus migrañas. En una muestra de población de personas con OE, el síntoma predominante fue generalmente un patrón visual circular y colorido, siendo los colores más comunes el rojo brillante, el amarillo, el azul y el verde. Rara vez hubo un solo estímulo visual, y el tamaño de las alucinaciones variaba desde manchas hasta pequeñas bolas. [15] En las migrañas , los síntomas visuales generalmente comienzan con un área pequeña y brillante que se expande lentamente y, a menudo, tiene bordes irregulares. [dieciséis]
Otra investigación está investigando los posibles vínculos entre la OE y otros trastornos. Uno de esos estudios encontró que se ha informado una mayor frecuencia de enfermedad celíaca en OE, y que hay una mayor prevalencia de EC en pacientes con OE, por lo que es necesario realizar más investigaciones para buscar un vínculo potencial entre estos dos trastornos. [17]
Además, los científicos están intentando utilizar el conocimiento establecido sobre otros tipos de epilepsias para compararlas con la OE. Santagelo, et. Alabama. quería comparar los perfiles cognitivos de los pacientes con OE, versus los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal (TE). Se centraron en la memoria, las funciones visuoespaciales y las funciones ejecutivas a través de una batería de pruebas en estos pacientes. Se encontró que los pacientes con OE se desempeñaron mejor que con TE en las pruebas de memoria verbal a largo plazo, y los pacientes con TE se desempeñaron mejor en tareas de función visuoespacial. Llegaron a la conclusión de que la disfunción en la organización visual y espacial está relacionada con el diagnóstico de OE y apoya la interrupción en la corriente occipito-parietal. [18]
Estos estudios y otros sí ayudan a estrechar el diagnóstico y ampliar la comprensión de la EO, pero también es necesario un conjunto más específico de criterios, tratamiento y diagnóstico para el subtipo específico de epilepsia occipital para continuar aumentando el pronóstico de los pacientes.
Referencias
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