Encefalitis de Rasmussen
La encefalitis de Rasmussen es una enfermedad neurológica inflamatoria poco frecuente , caracterizada por convulsiones frecuentes y graves , pérdida de las habilidades motoras y del habla, hemiparesia (debilidad en un lado del cuerpo), encefalitis (inflamación del cerebro) y demencia . La enfermedad afecta a un solo hemisferio cerebral y generalmente ocurre en niños menores de 15 años.
La afección afecta principalmente a niños, con una edad promedio de 6 años. Sin embargo, una de cada diez personas con la enfermedad la desarrolla en la edad adulta. [ cita requerida ]
Hay dos etapas principales, a veces precedidas por una "etapa prodrómica" de unos pocos meses. En la etapa aguda , que dura de cuatro a ocho meses, la inflamación es activa y los síntomas empeoran progresivamente. Estos incluyen debilidad de un lado del cuerpo ( hemiparesia ), pérdida de visión de un lado del campo visual ( hemianopsia ) y dificultades cognitivas (que afectan el aprendizaje, la memoria o el lenguaje, por ejemplo). Las convulsiones epilépticas también son una parte importante de la enfermedad, aunque a menudo son parciales . Las convulsiones motoras focales o la epilepsia parcial continua son particularmente frecuentes y pueden ser muy difíciles de controlar con fármacos. [cita requerida ]
En la etapa crónica o residual , la inflamación ya no está activa, pero la víctima queda con algunos o todos los síntomas debido al daño que la inflamación ha causado. A largo plazo, la mayoría de los pacientes quedan con algunos problemas de epilepsia, parálisis y cognitivos, pero la gravedad varía considerablemente. [1]
En la encefalitis de Rasmussen, hay inflamación crónica del cerebro, con infiltración de linfocitos T en el tejido cerebral. En la mayoría de los casos, esto afecta solo a un hemisferio cerebral , ya sea el izquierdo o el derecho. Esta inflamación causa daño permanente a las células del cerebro, lo que lleva a la atrofia del hemisferio; la epilepsia que esto provoca puede contribuir en sí misma al daño cerebral. La epilepsia podría deberse a una liberación alterada de GABA, [2] el principal neurotransmisor inhibidor del cerebro de los mamíferos.
Se desconoce la causa de la inflamación: se ha sugerido la infección por un virus , pero la evidencia de esto no es concluyente. [1] En la década de 1990 se sugirió que los autoanticuerpos contra el receptor de glutamato GluR3 eran importantes para causar la enfermedad, [3] pero ya no se cree que este sea el caso. [4] Sin embargo, estudios más recientes informan la presencia de autoanticuerpos contra la subunidad del receptor de glutamato de tipo NMDA GluRepsilon2 (anticuerpos anti-NR2A) en un subconjunto de pacientes con encefalitis de Rasmussen. [5] También ha habido alguna evidencia de que los pacientes que padecen RE expresan autoanticuerpos contra la subunidad alfa 7 de lareceptor nicotínico de acetilcolina . [6] Mediante la secuenciación de los receptores de células T de varios compartimentos, se pudo demostrar que los pacientes con ER presentan expansión periférica de células T CD8 + que, en algunos casos, se ha demostrado durante años después del inicio de la enfermedad. [7]
