La gammapatía monoclonal , también conocida como paraproteinemia , es la presencia de cantidades excesivas de proteína de mieloma o gammaglobulina monoclonal en la sangre . Suele deberse a un trastorno inmunoproliferativo subyacente o neoplasias hematológicas , especialmente mieloma múltiple . A veces se considera equivalente a la discrasia de células plasmáticas . La forma más común de la enfermedad es la gammapatía monoclonal de significado indeterminado .
Gammapatía monoclonal | |
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Otros nombres | paraproteinemia |
La electroforesis de proteínas séricas muestra un pico o pico gamma | |
Especialidad | Oncología |
Causas
Las causas de la paraproteinemia incluyen las siguientes: [ cita requerida ]
- Leucemias y linfomas de varios tipos, pero generalmente linfomas no Hodgkin de células B con un componente de células plasmáticas.
- Idiopático (sin causa discernible): algunos de estos se revelarán como leucemias o linfomas a lo largo de los años.
Diagnóstico
Estos se caracterizan por la presencia de cualquier proteína anormal que esté involucrada en el sistema inmunológico, que con mayor frecuencia son inmunoglobulinas y están asociadas con la proliferación clonal de linfocitos. [1]
Cuando hay una paraproteinemia en la sangre, habrá una banda estrecha, o pico, en la electroforesis de proteínas séricas porque habrá un exceso de producción de una proteína. [2]
Hay dos grandes clases de proteínas sanguíneas: albúmina y globulina . Generalmente son iguales en proporción, pero la albúmina es mucho más pequeña que la globulina y tiene una carga ligeramente negativa, lo que conduce a una acumulación al final del gel electroforético. Las globulinas se separan en tres regiones del gel electroforético, que son la banda α, la banda β y la banda γ.
- La banda α se puede separar en dos componentes: α1 y α2. La región α1 consiste principalmente en α1- antitripsina y α1- glicoproteína ácida . La región α2 es principalmente haptoglobina , α2- macroglobulina , α2- antiplasmina y ceruloplasmina .
- La banda β consta de transferrina , lipoproteínas de baja densidad y proteínas del sistema del complemento . [3]
- La banda γ es donde aparecen las inmunoglobulinas, por lo que también se las conoce como gammaglobulinas. [4] La mayoría de las paraproteínas aparecen en esta banda. [3]
Tipos
Las paraproteinemias se pueden clasificar según el tipo de proteína monoclonal que se encuentra en la sangre: [ cita requerida ]
- Solo cadenas ligeras (o proteína de Bence Jones ). Esto puede estar asociado con mieloma múltiple o amiloidosis AL .
- Solo cadenas pesadas (también conocida como " enfermedad de las cadenas pesadas ");
- Inmunoglobulinas completas . Si las inmunoglobulinas tienden a precipitarse dentro de los vasos sanguíneos con el frío, ese fenómeno toma el nombre de crioglobulinemia .
Los tres tipos de paraproteínas pueden aparecer solos o en combinación en un individuo determinado. Tenga en cuenta que, si bien la mayoría de las cadenas pesadas o inmunoglobulinas completas permanecen dentro de los vasos sanguíneos, las cadenas ligeras con frecuencia escapan y son excretadas por los riñones a la orina, donde toman el nombre de proteína de Bence Jones. [ cita requerida ]
También es posible que las paraproteínas (generalmente inmunoglobulinas completas) formen polímeros agregándose entre sí; esto toma el nombre de macroglobulinemia y puede dar lugar a más complicaciones. Por ejemplo, ciertas macroglobulinas tienden a precipitarse dentro de los vasos sanguíneos con el frío, un fenómeno conocido como crioglobulinemia. Otros pueden hacer que la sangre sea demasiado viscosa para fluir sin problemas (generalmente con macroglobulinas pentámeros IgM), un fenómeno conocido como macroglobulinemia de Waldenström . [ cita requerida ]
El tipo más común de paraproteinemia es la gammapatía monoclonal de significado indeterminado .
Tratamiento
Referencias
- ^ Red de comunicación de salud. Trastornos inmunoproliferativos - Árbol de temas. http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.html Archivado el 28 de septiembre de 2007 en Wayback Machine . Consultado en marzo de 2007.
- ^ Ma ES, Lee ET (2007). "Un caso de paraproteinemia IgM en el que los valores de las cadenas ligeras libres en suero estaban dentro de los intervalos de referencia" . Clin. Chem . 53 (2): 362–3. doi : 10.1373 / clinchem.2006.080317 . PMID 17259251 .
- ^ a b Martínez-Gómez MA, Carril-Avilés MM, Sagrado S, Villanueva-Camañas RM, Medina-Hernández MJ (2007). "Caracterización de interacciones antihistamínico-proteína de suero humano por electroforesis capilar". J Chromatogr A . 1147 (2): 261–9. doi : 10.1016 / j.chroma.2007.02.054 . PMID 17339039 .
- ^ Abbas, AK y Lichtman, AH Inmunología celular y molecular. Quinta edición. Elsevier Saunders. Filadelfia. 2005
enlaces externos
- Paraproteinemia en patient.info.
Clasificación | D
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