Los síndromes de lipodistrofia son un grupo de trastornos genéticos o adquiridos en los que el cuerpo no puede producir y mantener tejido graso sano. [1] [2] La afección médica se caracteriza por afecciones anormales o degenerativas del tejido adiposo del cuerpo . ("Lipo" es griego para "grasa" y "distrofia" es griego para "condición anormal o degenerativa".) Un término más específico, lipoatrofia , se usa para describir la pérdida de grasa de un área (generalmente la cara). Esta condición también se caracteriza por una falta de leptina circulante que puede conducir a osteosclerosis .La ausencia de tejido graso está asociada con la resistencia a la insulina ,hipertrigliceridemia , enfermedad del hígado graso no alcohólico (NAFLD) y síndrome metabólico . [3] [4]
Se estima que la lipodistrofia congénita (debida a un defecto genético hereditario) es extremadamente rara y posiblemente afecte solo a una por cada millón de personas. [7] La lipodistofia adquirida es mucho más común y afecta especialmente a personas con infección por VIH . [7]
Debido a la capacidad insuficiente del tejido adiposo subcutáneo para almacenar grasa, la grasa se deposita en el tejido no adiposo ( lipotoxicidad ), lo que genera resistencia a la insulina . [7] Los pacientes presentan hipertrigliceridemia , enfermedad grave del hígado graso y poco o ningún tejido adiposo. [8] La esperanza de vida promedio del paciente es de aproximadamente 30 años antes de la muerte, siendo la insuficiencia hepática la causa habitual de muerte. [8] En contraste con los altos niveles observados en la enfermedad del hígado graso no alcohólico asociada con la obesidad, los niveles de leptina son muy bajos en la lipodistropía. [7]
Una lipodistrofia puede ser un bulto o una pequeña abolladura en la piel que se forma cuando una persona realiza inyecciones repetidamente en el mismo lugar. Estos tipos de lipodistrofias son inofensivos y pueden evitarse cambiando (rotando) la ubicación de las inyecciones. Para las personas con diabetes , el uso de insulinas purificadas también puede ayudar.
Uno de los efectos secundarios de la lipodistrofia es el rechazo de la medicación inyectada, la ralentización de la absorción de la medicación, o traumatismos que pueden provocar un sangrado que, a su vez, rechazará la medicación. En cualquiera de estos escenarios, la dosis del medicamento, como la insulina para diabéticos, se vuelve imposible de medir correctamente y el tratamiento de la enfermedad para la que se administra el medicamento se ve afectado, lo que permite que la condición médica empeore.
La lipodistrofia puede ser un posible efecto secundario de los medicamentos antirretrovirales . Otras lipodistrofias se manifiestan como una redistribución de lípidos , con exceso o falta de grasa en varias regiones del cuerpo. Estos incluyen, pero no se limitan a, mejillas hundidas y / o "jorobas" en la parte posterior o posterior del cuello (también conocidas como joroba de búfalo) [9] que también se manifiesta debido al exceso de cortisol . La lipoatrofia se observa con mayor frecuencia en pacientes tratados con inhibidores de la transcriptasa inversa nucleósidos análogos de timidina [10] como zidovudina (AZT) y estavudina (d4T). [11]