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Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis
Otros nombresFaringitis aftosa y adenopatía cervical por fiebre periódica ( PFAPA )
EspecialidadPediatría , Reumatología
SíntomasFiebre recurrente en un ciclo de ~ 2-6 semanas
TratamientoAmigdalectomía
MedicamentoCorticosteroides , colchicina , cimetidina

El síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis es una afección médica, que generalmente comienza en niños pequeños, en la que la fiebre alta se presenta periódicamente a intervalos de aproximadamente 3 a 5 semanas, con frecuencia acompañada de úlceras aftosas , faringitis y / o adenitis cervical ( linfadenopatía cervical ). El síndrome fue descrito en 1987 y nombrado dos años después. [1] [2] [3]

Signos y síntomas

Los síntomas clave de PFAPA son los que aparecen en su nombre: fiebre alta periódica a intervalos de aproximadamente 3-5 semanas, así como úlceras aftosas , faringitis y / o adenitis . Entre episodios, e incluso durante los episodios, los niños parecen sanos. Al menos 6 meses de episodios. El diagnóstico requiere cultivos de garganta negativos recurrentes y que se excluyan otras causas (como EBV, CMV, FMF). [3]

Porque

Se desconoce la causa de PFAPA. [4] Se comenta con frecuencia junto con otros síndromes febriles periódicos . [3]

Las posibles causas son principalmente genéticas o debidas a una infección inicial .

La condición parece ser el resultado de una alteración de la inmunidad innata. [5] Los cambios en el sistema inmunológico son complejos e incluyen una mayor expresión de genes relacionados con el complemento (C1QB, C2, SERPING1), genes relacionados con la interleucina-1 (interleucina-1B, interleucina 1 RN, CASP1, interleucina 18 RAP) e interferón genes inducidos (AIM2, IP-10 / CXCL10). Los genes asociados a las células T ( CD3 , CD8B ) están regulados negativamente. Los brotes se acompañan de un aumento de los niveles séricos de quimiocinas de linfocitos T activados (IP-10 / CXCL10, MIG / CXCL9), G-CSF y citocinas proinflamatorias (interleucina 6, interleucina 18). Los brotes también se manifiestan con una linfopenia relativa. CD4 activadoLos recuentos de linfocitos T (+) / CD25 (+) se correlacionaron negativamente con las concentraciones séricas de IP-10 / CXCL10, mientras que los recuentos de linfocitos T CD4 (+) / HLA-DR (+) se correlacionaron positivamente con las concentraciones séricas de la IL-1 contrarreguladora antagonista del receptor. [ cita requerida ]

Diagnóstico

Tratamiento

El síndrome PFAPA generalmente se resuelve de manera espontánea. Las opciones de tratamiento se utilizan para disminuir la gravedad de los episodios. [6] El tratamiento es médico o quirúrgico.

Un tratamiento que se usa con frecuencia es una dosis de un corticosteroide al comienzo de cada episodio de fiebre. [4] Una sola dosis suele acabar con la fiebre en varias horas. [4] Sin embargo, en algunos niños, pueden hacer que los episodios febriles ocurran con más frecuencia. [4] La inhibición de la interleucina-1 parece ser eficaz para tratar esta afección. [5]

Ha habido alguna evidencia del uso de medicamentos para reducir la frecuencia de los brotes, incluida la colchicina y la cimetidina [7].

La extirpación quirúrgica de las amígdalas parece ser beneficiosa en comparación con ninguna cirugía en la resolución de los síntomas y el número de episodios futuros. [6] La evidencia para apoyar la cirugía es; sin embargo, de calidad moderada. [6]

Pronóstico

Según la investigación actual, PFAPA no conduce a otras enfermedades y se resuelve espontáneamente a medida que el niño crece, sin efectos físicos a largo plazo. [2] [8] [9] Sin embargo, PFAPA se ha encontrado en adultos y es posible que no se resuelva espontáneamente. [10] [se necesita fuente no primaria ]

Referencias

  1. ^ Thomas, Kenneth Tyson; Feder, Henry M .; Lawton, Alexander R .; Edwards, Kathryn M. (1999). "Síndrome de fiebre periódica en niños". La Revista de Pediatría . 135 (1): 15-21. doi : 10.1016 / S0022-3476 (99) 70321-5 . ISSN  0022-3476 . PMID  10393598 .
  2. ^ a b Padeh, Shai; et al. (1999). "Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatía: características clínicas y resultado" . Revista de pediatría . Mosby, Inc. 135 (1): 98–101. doi : 10.1016 / S0022-3476 (99) 70335-5 . PMID 10393612 . Archivado desde el original el 22 de febrero de 2013 . Consultado el 7 de marzo de 2008 . 
  3. ↑ a b c Long, Sarah S. (1999). "Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (PFAPA): lo que no es. ¿Qué es?" . Revista de pediatría . Mosby, Inc. 135 (1): 1–5. doi : 10.1016 / S0022-3476 (99) 70316-1 . PMID 10393593 . Archivado desde el original el 12 de mayo de 2008 . Consultado el 7 de marzo de 2008 . 
  4. ^ a b c d Vigo, G; Zulian, F (noviembre de 2012). "Fiebres periódicas con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (PFAPA)". Revisiones de autoinmunidad . 12 (1): 52–5. doi : 10.1016 / j.autrev.2012.07.021 . PMID 22878272 . 
  5. ^ a b Stojanov S, Lapidus S, Chitkara P, Feder H, Salazar JC, Fleisher TA, Brown MR, Edwards KM, Ward MM, Colbert RA, Sun HW, Wood GM, Barham BK, Jones A, Aksentijevich I, Goldbach- Mansky R, Athreya B, Barron KS, Kastner DL (2011) La fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (PFAPA) es un trastorno de la inmunidad innata y la activación de Th1 que responde al bloqueo de IL-1. Proc Natl Acad Sci EE. UU.
  6. ↑ a b c Burton, Martin J .; Pollard, Andrew J .; Ramsden, James D .; Chong, Lee-Yee; Venekamp, ​​Roderick P. (30 de diciembre de 2019). "Amigdalectomía para fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y síndrome de adenitis cervical (PFAPA)" . La base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas . 12 : CD008669. doi : 10.1002 / 14651858.CD008669.pub3 . ISSN 1469-493X . PMC 6953364 . PMID 31886897 .   
  7. ^ Vanoni, Federica; Theodoropoulou, Katerina; Hofer, Michaël (27 de junio de 2016). "Síndrome de PFAPA: una revisión sobre el tratamiento y el resultado" . Reumatología pediátrica . 14 (1): 38. doi : 10.1186 / s12969-016-0101-9 . PMC 4924332 . PMID 27349388 .  
  8. ^ "Síndrome de PFAPA - Pediatría" .
  9. ^ "Síndrome de fiebre periódica" .
  10. ^ Padeh, S; Stoffman, N; Berkun, Y (mayo de 2008). "Fiebre periódica acompañada de estomatitis aftosa, faringitis y síndrome de adenitis cervical (síndrome PFAPA) en adultos" (PDF) . Revista de la Asociación Médica de Israel . 10 (5): 358–60. PMID 18605359 .  

Enlaces externos

Clasificación
D
  • Enfermedades DB : 33682