El tumor de células epitelioides perivasculares , también conocido como PEComa o tumor PEC , es una familia de tumores mesenquimales que consta de células epitelioides perivasculares (PEC). [1] Estos son tumores raros que pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo humano.
PEComa | |
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Imagen histopatológica de angiomiolipoma renal . Espécimen de nefrectomía . Mancha H&E . | |
Especialidad | Oncología |
Se desconoce el tipo de célula a partir de la cual se originan estos tumores. Normalmente, no existen células epitelioides perivasculares; el nombre se refiere a las características del tumor cuando se examina bajo el microscopio. [2]
Establecer el potencial maligno de estos tumores sigue siendo un desafío, aunque se han sugerido criterios [3] ; algunos PEComas muestran características malignas, mientras que otros pueden etiquetarse con cautela como de "potencial maligno incierto". [2] Los tumores más comunes en la familia PEComa son el angiomiolipoma renal y la linfangioleiomiomatosis pulmonar , los cuales son más comunes en pacientes con complejo de esclerosis tuberosa . Los genes responsables de esta enfermedad genética multisistémica también se han implicado en otros PEComas. [2]
Muchos tipos de PEComa muestran un predominio femenino en la proporción de sexos.
Causa
Actualmente se desconoce la célula precursora de los PEComas; no existe una contraparte normal "célula epitelioide perivascular". [1] Genéticamente, las PEC están relacionadas con los genes de la esclerosis tuberosa TSC1 y TSC2 , aunque esta relación es más fuerte para el angiomiolipoma y la linfangioleiomiomatosis que para otros miembros de la familia PEComa.
Diagnóstico
Histología
Las PEC consisten en células epitelioides perivasculares con un citoplasma claro / granular y un núcleo redondo central sin nucléolos prominentes .
Marcadores inmunohistoquímicos
Las PEC normalmente se tiñen para marcadores melanocíticos ( HMB-45 , Melan A (Mart 1), Mitf ) y marcadores miogénicos ( actina , miosina , calponina ).
Diagnóstico diferencial
Las PEC tienen una similitud histológica e inmunohistoquímica significativa con:
- angiomiolipoma ,
- tumor de azúcar de células claras (CCST),
- linfangioleiomiomatosis y
- tumor miomelanocítico de células claras del ligamento redondo / ligamento falciforme .
- sarcoma abdominopélvico de células epitelioides perivasculares [2]
- tumor de azúcar extrapulmonar primario [2]
Por tanto, se ha defendido que los anteriores podrían clasificarse como PEComas. [1]
Los PEComas son raros y pueden tener innumerables características; por lo tanto, pueden ser confundidos con carcinomas , tumores de músculo liso , adipocytic tumores, de células claras sarcomas , melanomas y tumores del estroma gastrointestinal (GIST). [2]
Referencias
- ↑ a b c Martignoni G, Pea M, Reghellin D, Zamboni G, Bonetti F (febrero de 2008). "PEComas: el pasado, el presente y el futuro" . Arco de Virchows . 452 (2): 119–32. doi : 10.1007 / s00428-007-0509-1 . PMC 2234444 . PMID 18080139 .
- ^ a b c d e f Folpe, AL; Kwiatkowski DJ (2009). "Neoplasias de células epitelioides perivasculares: patología y patogenia". Patología humana . 41 (1): 1-15. doi : 10.1016 / j.humpath.2009.05.011 . PMID 19604538 .
- ^ Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA, Fisher C, Balzer BL, Weiss SW (diciembre de 2005). "Neoplasias de células epitelioides perivasculares de origen ginecológico y de tejidos blandos: estudio clínico-patológico de 26 casos y revisión de la literatura". Am J Surg Pathol . 29 (12): 1558–75. doi : 10.1097 / 01.pas.0000173232.22117.37 . PMID 16327428 .
enlaces externos
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