Enfermedad pulmonar venooclusiva
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Enfermedad pulmonar venooclusiva
Otros nombresEnfermedad obstructiva de las venas pulmonares [1]
Enfermedad venooclusiva pulmonar (3627471184) .jpg
Enfermedad venooclusiva pulmonar: fibrosis de la íntima con estrechamiento marcado de la luz de una vena pulmonar grande
EspecialidadNeumología , cardiología Edita esto en Wikidata
SíntomasDificultad para respirar, fatiga [2]
CausasVena pulmonar estrecha, hipertensión arterial pulmonar [2]
Método de diagnósticoRadiografía de tórax, TC de tórax [2]
TratamientoSe pueden utilizar vasodilatadores [2]

La enfermedad venooclusiva pulmonar ( EVOP ) es una forma rara de hipertensión pulmonar causada por el bloqueo progresivo de las pequeñas venas de los pulmones. [2] El bloqueo conduce a hipertensión arterial en las arterias de los pulmones, lo que, a su vez, conduce a insuficiencia cardíaca . La enfermedad es progresiva y fatal, con una mediana de supervivencia de aproximadamente 2 años desde el momento del diagnóstico hasta la muerte. [3] La terapia definitiva es el trasplante de pulmón . [4]

Signos y síntomas

Cianosis

Los síntomas de la enfermedad pulmonar venooclusiva son los siguientes: [2] [5]


Porque

La causa genética de la enfermedad pulmonar venooclusiva son las mutaciones en el gen EIF2AK4 . Aunque esto no significa que no existan otras causas posibles, como la infección viral y el riesgo de sustancias químicas tóxicas ( medicamentos de quimioterapia ). [6]

Fisiopatología

La enfermedad pulmonar venooclusiva puede tener una base genética. Los informes publicados han indicado sucesos fatales que parecían poseer un patrón familiar, más concretamente, una mutación de la línea germinal . [7] La fisiopatología de la enfermedad venooclusiva culmina en la oclusión de los vasos sanguíneos pulmonares . Esto podría deberse a tejido edematoso ( tejido fibroso esclerótico ). El engrosamiento se identifica en las venas septales lobulillares , también ocurre la dilatación de los vasos linfáticos . Además, los capilares alveolares se dilatan (debido a la contrapresión). [8]

Diagnóstico

La enfermedad pulmonar venooclusiva solo puede diagnosticarse bien con una biopsia de pulmón. Las tomografías computarizadas pueden mostrar hallazgos característicos como opacidades en vidrio deslustrado en la distribución centrolobulillar y linfadenopatía mediastínica , pero estos hallazgos son inespecíficos y pueden observarse en otras afecciones. Sin embargo, la hipertensión pulmonar (revelada mediante examen físico), en presencia de derrame pleural (realizado mediante tomografía computarizada) generalmente indica un diagnóstico de enfermedad venooclusiva pulmonar. El pronóstico indica generalmente una esperanza de vida de 2 años (24 meses) después del diagnóstico. [9] [10]

Tratamiento

La técnica del trasplante de pulmón , la terapia definitiva de la EVOP.

Los tratamientos para la hipertensión pulmonar primaria , como las prostaciclinas y los antagonistas de los receptores de endotelina, pueden ser fatales en personas con EVOP debido al desarrollo de edema pulmonar severo , y el empeoramiento de los síntomas después del inicio de estos medicamentos puede ser una pista para el diagnóstico de enfermedad venooclusiva pulmonar. [7]

La terapia definitiva es el trasplante de pulmón , aunque el rechazo del trasplante siempre es una posibilidad, en este caso se deben tomar medidas en cuanto a tratamiento y medicación adecuados. [11] [12]

Epidemiología

La enfermedad venooclusiva pulmonar es rara, difícil de diagnosticar y probablemente se diagnostica erróneamente con frecuencia como hipertensión arterial pulmonar idiopática. Se estima que la prevalencia en algunas partes de Europa es de 0,1 a 0,2 casos por millón. [13]

La EVOP parece ocurrir con tanta frecuencia en hombres como en mujeres, y la edad en el momento del diagnóstico varía de 7 a 74 años con una mediana de 39 años. [13] La EVOP puede ocurrir en pacientes con enfermedades asociadas como el VIH , trasplante de médula ósea y enfermedades del tejido conectivo . [13] La EVOP también se ha asociado con varios regímenes de quimioterapia , como bleomicina , BCNU y mitomicina . [13]

Sociedad

  • Chloe Temtchine , cantautora estadounidense con PVOD [14] [15]

Referencias

  1. ^ "Enfermedad pulmonar venooclusiva | Centro de información de enfermedades genéticas y raras (GARD) - un programa NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Consultado el 31 de julio de 2019 .
  2. ^ a b c d e f "Enfermedad venooclusiva pulmonar: Enciclopedia médica MedlinePlus" . www.nlm.nih.gov . Consultado el 7 de noviembre de 2015 .
  3. ^ Escribano (2012). "Supervivencia en hipertensión pulmonar en España: conocimientos del registro español" . Eur Respir J . 40 (3): 596–603. doi : 10.1183 / 09031936.00101211 . PMID 22362843 . 
  4. ^ Ye (2011). "Desafío diagnóstico prolongado en un caso raro de enfermedad veno-oclusiva pulmonar: reporte de caso y revisión de la literatura" . Intern Med . 50 (12): 1323–7. doi : 10.2169 / internalmedicine.50.5035 . PMID 21673470 . 
  5. ^ Zander, Dani S .; Farver, Carol F. (1 de enero de 2008). Patología pulmonar . Ciencias de la salud de Elsevier. pag. 121. ISBN 978-0-443-06741-9.
  6. ^ "Enfermedad venooclusiva pulmonar" . Referencia casera de la genética . 2015-11-02 . Consultado el 7 de noviembre de 2015 .
  7. ↑ a b Montani, David (2010). "Enfermedad pulmonar venooclusiva: avances recientes y desafíos actuales" . Medicina respiratoria . 104 : S23 – S32. doi : 10.1016 / j.rmed.2010.03.014 . PMID 20456932 . 
  8. ^ "Enfermedad pulmonar veno-oclusiva: antecedentes, fisiopatología, etiología" . 2018-10-30. Cite journal requiere |journal=( ayuda )
  9. ↑ Light, Richard W. (1 de enero de 2007). Enfermedades pleurales . Lippincott Williams y Wilkins. pag. 128. ISBN 9780781769570.
  10. ^ Grosse, Claudia; Grosse, Alexandra (1 de noviembre de 2010). "Hallazgos de la TC en enfermedades asociadas a la hipertensión pulmonar: una revisión actual". RadioGraphics . 30 (7): 1753-1777. doi : 10.1148 / rg.307105710 . ISSN 0271-5333 . PMID 21057119 .  
  11. ^ "Tratamiento y manejo de la enfermedad pulmonar veno-oclusiva: consideraciones de enfoque, terapias específicas de PAH, inmunosupresores, esteroides y agentes antitrombóticos" . 2018-10-30. Cite journal requiere |journal=( ayuda )
  12. ^ "Trasplante de pulmón: MedlinePlus" . www.nlm.nih.gov . Consultado el 7 de noviembre de 2015 .
  13. ↑ a b c d Montani (2009). "Enfermedad venooclusiva pulmonar" . Eur Respir J . 33 (1): 189-200. doi : 10.1183 / 09031936.00090608 . PMID 19118230 . 
  14. ^ Phull, Hardeep (26 de julio de 2016). "Está atada a un tanque de oxígeno, pero su carrera como cantante se está disparando" . New York Post .
  15. ^ Insdorf, Annette (10 de noviembre de 2013). "Los desafíos de Chloe Temtchine" . El Huffington Post .

Otras lecturas

  • Montani, David; Lau, Edmund M .; Dorfmüller, Peter; Girerd, Barbara; Jaïs, Xavier; Savale, Laurent; Perros, Frederic; Nossent, Esther; García, Gilles; Padre, Florence; Fadel, Elie; Soubrier, Florent; Sitbon, Olivier; Simonneau, Gérald; Humbert, Marc (2016). "Enfermedad venooclusiva pulmonar" . The European Respiratory Journal . 47 (5): 1518-1534. doi : 10.1183 / 13993003.00026-2016 . ISSN  1399-3003 . PMID  27009171 .
  • Enfermedades pulmonares: avances en la investigación y el tratamiento: edición de 2013 . ScholarlyEditions. 2013-06-21. ISBN 9781481677332.
  • Mandel, Jess; Mark, Eugene J .; Hales, Charles A. (1 de noviembre de 2000). "Enfermedad venooclusiva pulmonar" . Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados intensivos . 162 (5): 1964-1973. doi : 10.1164 / ajrccm.162.5.9912045 . ISSN  1073-449X . PMID  11069841 .

enlaces externos

Clasificación
D
  • CIE - 10 : I27.2
  • OMIM : 265450
  • DeCS : C14.907.690
Recursos externos
  • Orphanet : 31837
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