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El síndrome del intestino corto ( SBS , o simplemente intestino corto ) es un trastorno de malabsorción causado por la falta de funcionamiento del intestino delgado . [3] El síntoma principal es la diarrea , que puede provocar deshidratación , desnutrición y pérdida de peso . [1] Otros síntomas pueden incluir hinchazón, ardor de estómago , sensación de cansancio, intolerancia a la lactosa y heces malolientes. [1] Las complicaciones pueden incluir anemia y cálculos renales . [2]

La mayoría de los casos se deben a la extirpación quirúrgica de una gran parte del intestino delgado. [1] Esto se requiere con mayor frecuencia debido a la enfermedad de Crohn en adultos y enterocolitis necrotizante en niños pequeños. [2] Otras causas incluyen daño al intestino delgado por otros medios y nacer con un intestino anormalmente corto. [1] Por lo general, no se desarrolla hasta que quedan menos de 2 m (6,6 pies) del intestino delgado que normalmente es de 6,1 m (20 pies). [1] [3]

El tratamiento puede incluir una dieta, medicamentos o cirugía específicos. [1] La dieta puede incluir líquidos ligeramente salados y ligeramente dulces , suplementos de vitaminas y minerales, pequeñas comidas frecuentes y evitar los alimentos ricos en grasas. [1] Ocasionalmente, los nutrientes deben administrarse a través de una vía intravenosa , conocida como nutrición parenteral . [1] Los medicamentos utilizados pueden incluir antibióticos , antiácidos , loperamida , teduglutida y hormona del crecimiento . [1] Diferentes tipos de cirugía, incluido un trasplante intestinal, puede ayudar a algunas personas. [1]

El síndrome del intestino corto se presenta nuevamente en aproximadamente tres de cada millón de personas cada año. [1] Se estima que hay unas 15.000 personas con la enfermedad en los Estados Unidos. [2] Está clasificada como una enfermedad rara por la Agencia Europea de Medicamentos . [4] Los resultados dependen de la cantidad de intestino restante y de si el intestino delgado permanece conectado con el intestino grueso o no. [2]

Signos y síntomas [ editar ]

Los síntomas del síndrome del intestino corto pueden incluir:

  • Dolor abdominal
  • Diarrea y esteatorrea (heces voluminosas y aceitosas, que pueden ser malolientes)
  • Agotamiento de fluidos
  • Pérdida de peso y desnutrición.
  • Fatiga

Las personas con síndrome del intestino corto pueden tener complicaciones causadas por la malabsorción de vitaminas y minerales, como deficiencias en las vitaminas A , D , E , K , B 9 (ácido fólico) y B 12 , calcio , magnesio , hierro y zinc . Estos pueden aparecer como anemia , hiperqueratosis (descamación de la piel), moretones fáciles , espasmos musculares , mala coagulación de la sangre y dolor de huesos .

Causas [ editar ]

El síndrome del intestino corto en adultos y niños generalmente es causado por una cirugía. Esta cirugía se puede realizar para:

  • Enfermedad de Crohn , un trastorno inflamatorio del tracto digestivo.
  • Vólvulo , una torsión del intestino delgado a menudo causada por una mala rotación intestinal que corta rápidamente el suministro de sangre y conduce a la muerte del tejido.
  • Tumores del intestino delgado
  • Lesión o trauma en el intestino delgado
  • Enterocolitis necrotizante (recién nacido prematuro)
  • Cirugía de derivación para tratar la obesidad
  • Cirugía para extirpar enfermedades o la porción dañada del intestino delgado

Algunos niños también nacen con un intestino delgado anormalmente corto, conocido como intestino corto congénito. [1]

Fisiopatología [ editar ]

La longitud del intestino delgado puede variar mucho, desde tan solo 2,75 m (9,0 pies) hasta tan largo como 10,49 m (34,4 pies). [5] En promedio, es de unos 6,1 m (20 pies). [1] Debido a esta variación, se recomienda que después de la cirugía se especifique la cantidad de intestino restante en lugar de la cantidad extraída. [5]

El síndrome del intestino corto generalmente se desarrolla cuando quedan menos de 2 metros (6,6 pies) de intestino delgado para absorber suficientes nutrientes .

En un proceso llamado adaptación intestinal, ocurren cambios fisiológicos en la porción restante del intestino delgado para aumentar su capacidad de absorción. Estos cambios incluyen:

  • Agrandamiento y alargamiento de las vellosidades que se encuentran en el revestimiento.
  • Aumento del diámetro del intestino delgado.
  • Reducir la peristalsis o el movimiento de los alimentos a través del intestino delgado

Diagnóstico [ editar ]

Definición [ editar ]

La insuficiencia intestinal es la disminución de la función intestinal, de modo que los nutrientes, el agua y los electrolitos no se absorben lo suficiente. El síndrome del intestino corto ocurre cuando hay menos de 2 m (6,6 pies) de intestino activo y es la causa más común de insuficiencia intestinal. [3]

Tratamientos [ editar ]

Los síntomas del síndrome del intestino corto generalmente se tratan con medicamentos. Éstos incluyen:

  • Medicamentos antidiarreicos (p. Ej. , Loperamida , codeína )
  • Vitaminas, suplementos minerales y L-glutamina en polvo mezclados con agua.
  • Inhibidores de la bomba de protones y bloqueadores H2 para reducir el ácido del estómago
  • Suplemento de lactasa (para mejorar la hinchazón y la diarrea asociadas con la intolerancia a la lactosa )

En 2004, la USFDA aprobó una terapia que reduce la frecuencia y el volumen de la nutrición parenteral total (NPT), que comprende: NutreStore (solución oral de glutamina) y Zorbtive ( hormona del crecimiento , de origen ADN recombinante , para inyección) junto con un medicamento oral especializado. dieta. [6] En 2012, un panel asesor de la USFDA votó por unanimidad para aprobar para el tratamiento del SBS el agente teduglutida , un análogo del péptido 2 similar al glucagón desarrollado por NPS Pharmaceuticals , que tiene la intención de comercializar el agente en los Estados Unidos con el nombre comercial Gattex. [7] La teduglutida había sido previamente aprobada para su uso en Europa y se comercializa bajo la marca Revestive por Nycomed . [7]

Los procedimientos quirúrgicos para alargar el intestino dilatado incluyen el procedimiento de Bianchi, donde el intestino se corta por la mitad y un extremo se cose al otro, y un procedimiento más nuevo llamado enteroplastia transversal en serie (STEP), donde el intestino se corta y se engrapa en zigzag. . Heung Bae Kim, MD, y Tom Jaksic, MD, ambos del Children's Hospital Boston, idearon el procedimiento STEP a principios de la década de 2000. El procedimiento alarga el intestino de los niños con SBS y puede permitir que los niños eviten la necesidad de un trasplante intestinal. En junio de 2009, Kim y Jaksic han realizado 18 procedimientos STEP. [8] Los procedimientos de Bianchi y STEP generalmente los realizan cirujanos pediátricos en hospitales cuaternarios que se especializan en cirugía del intestino delgado.

Pronóstico [ editar ]

No existe cura para el síndrome del intestino corto, excepto el trasplante . En los recién nacidos, la tasa de supervivencia a 4 años con nutrición parenteral es aproximadamente del 70%. En los recién nacidos con menos del 10% de la longitud intestinal esperada, la supervivencia a los 5 años es aproximadamente del 20%. [9] Algunos estudios sugieren que gran parte de la mortalidad se debe a una complicación de la nutrición parenteral total (NPT), especialmente a la enfermedad hepática crónica . [10] Hay muchas esperanzas depositadas en Omegaven , un tipo de alimento lipídico TPN, en el que informes de casos recientes sugieren que el riesgo de enfermedad hepática es mucho menor. [11]

Aunque prometedor, el trasplante de intestino delgado tiene una tasa de éxito mixta, con una tasa de mortalidad posoperatoria de hasta el 30%. La tasa de supervivencia a un año y a 4 años es del 90% y 60%, respectivamente.

Ver también [ editar ]

  • Síndrome de dermatosis-artritis asociada al intestino , otro síndrome que puede resultar de una derivación del intestino delgado (u otras causas)

Referencias [ editar ]

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r "Síndrome del intestino corto" . NIDDK . Julio de 2015. Archivado desde el original el 20 de octubre de 2016 . Consultado el 20 de octubre de 2016 .
  2. ↑ a b c d e f g Ferri, Fred F. (2014). Asesor clínico de Ferri 2015: 5 libros en 1 . Ciencias de la salud de Elsevier. pag. 1074. ISBN 9780323084307. Archivado desde el original el 21 de octubre de 2016.
  3. ↑ a b c Pironi, L (abril de 2016). "Definiciones de insuficiencia intestinal y síndrome del intestino corto". Mejores prácticas e investigación. Gastroenterología clínica . 30 (2): 173–85. doi : 10.1016 / j.bpg.2016.02.011 . PMID 27086884 . 
  4. ^ "Síndrome del intestino corto" , orphanet , febrero de 2012, archivado desde el original el 4 de marzo de 2016 , consultado el 16 de noviembre de 2012
  5. ↑ a b DiBaise, John K .; Parrish, Carol Rees; Thompson, Jon S. (2016). Síndrome del intestino corto: enfoque práctico para el tratamiento . Prensa CRC. pag. 31. ISBN 9781498720809. Archivado desde el original el 20 de octubre de 2016.
  6. ^ Byrne, Theresa A .; Wilmore, Douglas W .; et al. (Noviembre de 2005), "La hormona del crecimiento, la glutamina y una dieta óptima reducen la nutrición parenteral en pacientes con síndrome del intestino corto: un ensayo clínico prospectivo, aleatorizado, controlado con placebo y doble ciego", Ann. Surg. , 242 (5): 655–661, doi : 10.1097 / 01.sla.0000186479.53295.14 , PMC 1409868 , PMID 16244538  
  7. ↑ a b Debra Sherman (16 de octubre de 2012). Leslie Adler; Matthew Lewis (eds.). "Los asesores de la FDA respaldan el fármaco de NPS para el síndrome del intestino corto" . Reuters . Archivado desde el original el 11 de noviembre de 2012 . Consultado el 16 de noviembre de 2012 .
  8. ^ Innovación en el trabajo: el procedimiento STEP , Boston Children's Hospital , Center for Advanced Intestinal Rehabilitation, archivado desde el original el 19 de mayo de 2011 , obtenido el 17 de junio de 2010
  9. ^ Spencer AU, Neaga A, West B, et al. (Septiembre de 2005). "Síndrome de intestino corto pediátrico: redefiniendo los predictores de éxito" . Ana. Surg . 242 (3): 403–9, discusión 409–12. doi : 10.1097 / 01.sla.0000179647.24046.03 . PMC 1357748 . PMID 16135926 .   (el tiempo medio de seguimiento fue de 5,1 años)
  10. ^ Vanderhoof JA, Langnas AN (1997). "Síndrome del intestino corto en niños y adultos". Gastroenterología . 113 (5): 1767–78. doi : 10.1053 / gast.1997.v113.pm9352883 . PMID 9352883 . 
  11. ^ Gura KM, Duggan CP, Collier SB, et al. (2006). "Reversión de la enfermedad hepática asociada a la nutrición parenteral en dos bebés con síndrome de intestino corto usando aceite de pescado parenteral: implicaciones para el manejo futuro". Pediatría . 118 (1): e197–201. doi : 10.1542 / peds.2005-2662 . PMID 16818533 . S2CID 46567040 .  

Enlaces externos [ editar ]

  • Síndrome del intestino corto en Curlie
  • Centro nacional de intercambio de información sobre enfermedades digestivas: síndrome del intestino corto