El síndrome de la médula anclada ( TCS ) se refiere a un grupo de trastornos neurológicos que se relacionan con malformaciones de la médula espinal . [1] Varias formas incluyen filum terminal estrecho , lipomeningomielocele , malformaciones del cordón dividido ( diastematomielia ), tractos del seno dérmico y dermoides . Todas las formas implican tirar de la médula espinal en la base del canal espinal, literalmente una médula atada . [1]La médula espinal normalmente cuelga suelta en el canal, libre para moverse hacia arriba y hacia abajo con el crecimiento y al doblarse y estirarse. Sin embargo, una médula atada se mantiene tensa al final o en algún punto del canal espinal. En los niños, una médula atada puede hacer que la médula espinal se estire a medida que crecen. En los adultos, la médula espinal se estira en el curso de la actividad normal, lo que generalmente conduce a un daño progresivo de la médula espinal si no se trata. [1] TCS a menudo se asocia con el cierre de una espina bífida . Puede ser congénito, como en filum terminale apretado, o el resultado de una lesión posterior en la vida.
Síndrome de médula espinal anclada | |
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Otros nombres | Secuencia oculta del disrafismo espinal |
Especialidad | Neurocirugía |
Signos y síntomas
En los niños, los síntomas pueden incluir:
- Lesiones , parches pilosos, hoyuelos o tumores grasos en la zona lumbar
- Deformidades del pie y de la columna [2]
- Debilidad en las piernas [2] (pérdida de fuerza y tono muscular)
- Cambio o andar anormal, incluida la incomodidad al correr o al usar las puntas o el costado de un zapato [2]
- Dolor lumbar [2]
- Escoliosis [2] (curvatura anormal de la columna hacia la izquierda o hacia la derecha)
- Irregularidades urinarias ( incontinencia o retención ) [2]
El síndrome de médula espinal anclada puede no diagnosticarse hasta la edad adulta, cuando surgen problemas de control sensorial, motor, intestinal y vesical. Esta presentación tardía de los síntomas se relaciona con el grado de tensión en la médula espinal a lo largo del tiempo.
El anclaje también puede desarrollarse después de una lesión de la médula espinal. El tejido cicatricial puede bloquear el flujo de líquidos alrededor de la médula espinal. La presión del líquido puede hacer que se formen quistes en la médula espinal, una condición llamada siringomielia . Esto puede provocar una pérdida adicional de movimiento o sensibilidad, o la aparición de dolor o síntomas del sistema nervioso autónomo .
En los adultos, la aparición de los síntomas suele incluir:
- Dolor intenso (en la zona lumbar y que se irradia a las piernas, la ingle y el perineo)
- Entumecimiento y debilidad muscular bilateral
- Pérdida de sensibilidad y movimiento en las extremidades inferiores.
- Irregularidades urinarias ( incontinencia o retención )
- Problemas de control intestinal
Los síntomas neurológicos pueden incluir un cuadro mixto de hallazgos de las neuronas motoras superiores e inferiores, como amiotrofia , hiperreflexia y respuesta plantar patológica, que ocurren en la misma extremidad. Son frecuentes los cambios sensoriales profundos, como la pérdida del dolor, la temperatura y las sensaciones propioceptivas. Por último, los síntomas progresivos de una vejiga neuropática se observan en más del 70% de los pacientes adultos, en comparación con solo el 20% al 30% de los niños. Estos síntomas incluyen frecuencia y urgencia urinarias, sensación de micción incompleta, control voluntario deficiente e incontinencia de urgencia y esfuerzo. Las infecciones crónicas recurrentes son comunes y ocasionalmente conducen a nefrolitiasis ( cálculos renales ), insuficiencia renal o trasplante de riñón . Las pacientes femeninas también presentan antecedentes de trabajo de parto ineficaz y prolapso rectal posparto , presumiblemente debido a un piso pélvico atónico . [3]
Trastornos relacionados
Causa
La médula espinal anclada puede ser causada por varias afecciones, pero la causa principal es cuando las uniones de tejido limitan el movimiento de la médula espinal en la columna vertebral, lo que provoca un estiramiento anormal de la médula. El síndrome de la médula espinal anclada se correlaciona con tener las causas:
- Espina bífida
- Occulta
- Mylomeningocele
- Meningocele
- Historia de trauma espinal
- Historia de la cirugía de columna
- Tumor (s) en la columna vertebral
- Filum terminale engrosado y / o apretado
- Lipoma (s) en la columna vertebral
- Tracto sinusal dérmico (deformidad congénita)
- Diastematomielia (médula espinal dividida) [4]
La médula espinal anclada es un trastorno y no un mecanismo, por lo que no se propaga a otras personas y no hay medidas que se puedan tomar para prevenirlo de antemano. La única medida preventiva que tiene éxito es desatar quirúrgicamente la médula espinal, aunque es posible que ya haya un daño irreversible. [5]
Espina bífida
En casos de médula espinal anclada , la espina bífida puede ir acompañada de sujeción de la médula espinal, pero en casos raros con espina bífida oculta . El anclaje de la médula espinal tiende a ocurrir en los casos de espina bífida con mielomeningocele . En la mayoría de las personas, la columna vertebral crece más rápido que la médula espinal durante el desarrollo, lo que hace que el extremo de la médula espinal parezca elevarse en relación con la columna ósea adyacente. En el momento del nacimiento, la médula espinal se encuentra entre L1 y L2. En un bebé con espina bífida, la médula espinal todavía está adherida a la piel que la rodea, lo que impide que se eleve correctamente. Esto ocurre porque la médula espinal en un niño con espina bífida está baja y atada en la parte inferior. En el momento del nacimiento, el mielomeningocele se separa de la piel, pero la médula espinal sigue atascada en el mismo lugar. A medida que el niño comienza a crecer, la médula espinal permanece en el mismo lugar y se estira provocando que la médula se apriete y se amarre al final. Con este tipo de atadura hay una interferencia con el suministro de sangre a los nervios y al cuerpo que luego puede causar el deterioro del cuerpo causando problemas ortopédicos, neurológicos y urológicos. Con formas más leves de espina bífida como Occulta, puede estar relacionado con el grado de tensión en la médula que puede empeorar con la actividad física, lesiones, embarazo, espolones óseos o estenosis espinal . En este caso, es posible que el cordón atado no se diagnostique hasta la edad adulta, cuando empeora y aún puede causar disfunciones neurológicas, ortopédicas y urológicas. [5]
Mecanismo
El síndrome de médula espinal anclada es una entidad clínica que se manifiesta por cambios motores y sensoriales progresivos en:
- piernas
- incontinencia
- dolor de espalda
- escoliosis
Para comprender la fisiopatología que está involucrada en una médula espinal anclada, la relación de reducción / oxidación debe usarse in vivo del citocromo alfa y alfa 3 para señalar el funcionamiento metabólico oxidativo en humanos. Los estudios han encontrado una marcada susceptibilidad metabólica y electrofisiológica al estrés hipóxico en la porción lumbar y sacra de la médula espinal bajo tracción con varios pesos. Se encontraron efectos similares en el comportamiento redox de la médula espinal atada durante los procedimientos quirúrgicos para repararla. Esto puede deberse al deterioro del metabolismo oxidativo mitocondrial bajo estiramiento constante o intermitente. El acto de estiramiento prolongado puede provocar daños estructurales en la perikarya neural y, finalmente, en los axones de las neuronas. El proceso de desvinculación puede mejorar el metabolismo oxidativo y puede ayudar a reparar las neuronas lesionadas. [6]
Diagnóstico
Para los niños menores de ocho semanas de edad (y posiblemente en el útero), se puede observar un cordón atado mediante ecografía . La ecografía aún puede ser útil hasta los 5 años en circunstancias limitadas. [7]
Las imágenes de resonancia magnética parecen ser el estándar de oro para diagnosticar un cordón atado. [8] [9]
Un cordón atado a menudo se diagnostica como un "cono bajo". El cono medular (o la terminación inferior de la médula espinal) normalmente termina en el espacio discal L1-2 o por encima de él (donde L1 es la primera vértebra lumbar o la más superior ). Después de aproximadamente 3 meses de edad, un cono debajo del espacio del disco L1-2 puede indicar un cordón atado y la terminación debajo de L3-4 está inequívocamente atada. "A menudo se asume que el cable está sujeto cuando el cono está por debajo del nivel normal de L2-3.
Sin embargo, el TCS es un diagnóstico clínico que debe basarse en "signos y síntomas neurológicos y musculoesqueléticos. Las características de las imágenes se obtienen en general para respaldar más que para hacer el diagnóstico". [10] La evaluación clínica puede incluir un examen rectal simple y también puede incluir un examen urológico invasivo o no invasivo. [11] [12] "La disfunción de la vejiga ocurre en aproximadamente el 40% de los pacientes afectados por el síndrome del cordón inmovilizado ... [Puede que sea el primer signo del síndrome". [13]
Tratamiento
Debido a que los déficits neurológicos son generalmente irreversibles, se recomienda una cirugía temprana cuando los síntomas comienzan a empeorar. [14] [15] En los niños, se recomienda una cirugía temprana [16] para prevenir un mayor deterioro neurológico, que incluye, entre otros, la incontinencia urinaria crónica.
En los adultos, la cirugía para desgarrar (liberar) la médula espinal puede reducir el tamaño y un mayor desarrollo de los quistes en la médula y puede restaurar alguna función o aliviar otros síntomas. Aunque el método de distensión es el abordaje quirúrgico común de la TCS, [17] otra opción quirúrgica para los adultos es una osteotomía vertebral con acortamiento de la columna . [17] [18] Una osteotomía vertebral tiene como objetivo aliviar indirectamente el exceso de tensión en la médula espinal al eliminar una parte de la columna y acortarla. Este procedimiento ofrece un beneficio único en el sentido de que la médula espinal permanece fijada a la columna vertebral, lo que evita la reinserción y la lesión de la médula espinal como posibles complicaciones quirúrgicas. Sin embargo, su complejidad y su "historial" limitado actualmente mantienen las osteotomías vertebrales reservadas como una opción para los pacientes que no han logrado evitar la reinserción después de la desconexión de los procedimientos. [19]
Otro tratamiento es sintomático y de apoyo. Los medicamentos como los AINE , los opiáceos , los opiáceos sintéticos, los inhibidores de la COX-2 y las aplicaciones no autorizadas de antidepresivos tricíclicos combinados con compuestos anticonvulsivos aún tienen que demostrar su valor en el tratamiento de las manifestaciones de dolor de esta aflicción. Existe evidencia anecdótica de que las unidades TENS pueden beneficiar a algunos pacientes.
Es posible que se necesite tratamiento en adultos que, aunque anteriormente estaban asintomáticos, comienzan a experimentar dolor, degeneración de la espalda baja, escoliosis , problemas de cuello y espalda alta y problemas de control de la vejiga. La cirugía en adultos con síntomas mínimos es algo controvertida. Por ejemplo, un sitio web del Departamento de Neurocirugía de la Universidad de Columbia dice: "Para el niño que ha alcanzado la estatura adulta con síntomas mínimos, si los hay, algunos neurocirujanos abogarían únicamente por una observación cuidadosa". [1] Sin embargo, la cirugía para quienes tienen síntomas que empeoran es menos controvertida. Si la única anomalía es un filum engrosado y acortado, entonces una laminectomía lumbosacra limitada con división del filum puede ser suficiente para aliviar los síntomas. [20]
Este síndrome se notó por primera vez a finales del siglo XIX. Si bien la información ha estado disponible durante años, se ha realizado poca investigación ciega generalizada. Se ha pedido más investigación y los médicos han realizado muchos estudios con buenos resultados. La morbilidad es baja y no se han documentado complicaciones distintas a las típicas de cualquier tipo de cirugía de espalda. Se ha notado la asociación de esta condición con otras, y se necesita más investigación para comprender tales relaciones. El TCS está relacionado causalmente con la malformación de Chiari y cualquier diagnóstico afirmativo de TCS debe ir seguido de un examen de detección de varios grados de Chiari. El TCS también puede estar relacionado con el síndrome de Ehlers-Danlos , o el síndrome de Klippel-Feil , que también debe evaluarse tras un diagnóstico positivo de TCS. La compresión espinal y el alivio resultante es un problema conocido de este trastorno. Al igual que con la forma de inicio temprano, esta forma de enfermedad está relacionada con la malformación de Arnold-Chiari , en la que el cerebro se tira o desciende hacia la parte superior de la columna. [21]
Pronóstico
El trastorno progresa con la edad, pero los tratamientos antes mencionados pueden ayudar a prevenir o, en ocasiones, aliviar los síntomas. Con tratamiento, las personas con síndrome de médula espinal anclada tienen una esperanza de vida normal. Sin embargo, la mayoría de las alteraciones neurológicas y motoras son irreversibles. [22]
Referencias
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Después de que el paciente alcanza los 5 años de edad, se vuelve cada vez más difícil obtener imágenes de la médula espinal torácica para evaluar adecuadamente las pulsaciones.
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A mediados y finales de la década de 1980, las imágenes por resonancia magnética (IRM) se desarrollaron en un grado que permitieron la visualización de la anatomía de la columna sin el uso de radiación X o inyección subaracnoidea de agentes de contraste. Ha surgido como la modalidad no invasiva más útil, proporcionando excelentes detalles de la anatomía y caracterización de las anomalías de los tejidos blandos. ... La resonancia magnética se ha convertido en la principal modalidad de obtención de imágenes para los cables atados y ha facilitado el diagnóstico más temprano y el tratamiento personalizado de estos trastornos.
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El diagnóstico de TCS se basa principalmente en signos y síntomas neurológicos y musculoesqueléticos. En general, las características de las imágenes se obtienen para respaldar más que para hacer el diagnóstico. La resonancia magnética ha revolucionado la evaluación no invasiva de las lesiones de la médula espinal. El principal obstáculo para obtener una resonancia magnética en niños es la necesidad de sedación o anestesia general. Los pacientes con cordón atado tienen desplazamiento del cono y alargamiento del cordón, con una densidad a veces engrosada o grasa en el filum.
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Las pruebas urodinámicas han surgido como la evaluación por excelencia para identificar, documentar y cuantificar explícitamente los efectos de la disfunción neurológica en el sistema urinario.
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