La conexión venosa pulmonar anómala (o el drenaje venoso pulmonar anómalo o el retorno venoso pulmonar anómalo [1] ) es un defecto congénito de las venas pulmonares .
Conexión venosa pulmonar anómala | |
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Ilustración de la conexión venosa pulmonar anómala total | |
Especialidad | Genética Médica |
Conexión venosa pulmonar anómala total
La conexión venosa pulmonar anómala total , también conocida como retorno venoso pulmonar anómalo total , es un defecto cardíaco congénito cianótico poco común en el que las cuatro venas pulmonares están mal posicionadas y establecen conexiones anómalas con la circulación venosa sistémica . (Normalmente, las venas pulmonares devuelven sangre oxigenada de los pulmones a la aurícula izquierda, donde luego se puede bombear al resto del cuerpo). Debe estar presente un foramen oval permeable , un conducto arterioso permeable o un defecto del tabique auricular , o de lo contrario la afección es fatal debido a la falta de flujo sanguíneo sistémico. [ cita requerida ]
En algunos casos, se puede detectar de forma prenatal. [2]
Hay cuatro variantes: Supracardíaca (50%): la sangre drena a una de las venas innominadas (venas braquiocefálicas) o la vena cava superior ; Cardíaco (20%), donde la sangre drena hacia el seno coronario o directamente hacia la aurícula derecha; Infradiafragmático (20%), donde la sangre drena hacia las venas porta o hepáticas ; y una variante mixta (10%). [ cita requerida ]
La TAPVC puede ocurrir con obstrucción , que ocurre cuando la vena anómala ingresa a un vaso en un ángulo agudo y puede causar hipertensión venosa pulmonar y cianosis porque la sangre no puede ingresar a la nueva vena con tanta facilidad. [ cita requerida ]
Signos y síntomas
- levantamiento ventricular derecho
- Fuerte S1
- split fijo S2
- S3 galope
- soplo de eyección sistólica en el borde esternal superior izquierdo
- cardiomegalia
- desviación del eje derecho en ECG
- Signo de muñeco de nieve o configuración en forma de 8 en la radiografía de tórax
- hipertrofia ventricular derecha
- cianosis , taquipnea , disnea ya que el circuito pulmonar sobrecargado puede causar edema pulmonar
- Signo de pan de cabaña , es decir, apariencia de rayos X de tórax similar a un pan de cabaña, también conocido como el signo del 'hombre de nieve' o el signo de la 'figura de 8'. [3]
Tratamiento
En TAPVC sin obstrucción, la redirección quirúrgica se puede realizar dentro del primer mes de vida. La operación se realiza bajo anestesia general. Las cuatro venas pulmonares se vuelven a conectar a la aurícula izquierda y cualquier defecto cardíaco asociado, como defecto del tabique auricular, defecto del tabique ventricular, foramen oval permeable y / o conducto arterioso permeable se cierra quirúrgicamente. En caso de obstrucción, la cirugía debe realizarse de forma urgente. Se debe administrar PGE1 porque un conducto arterioso persistente permite que la sangre oxigenada pase de la circulación del corazón derecho a la circulación sistémica. [ cita requerida ]
Conexión venosa pulmonar anómala parcial
Una conexión parcial venosa pulmonar anómala (o drenaje pulmonar anómalo parcial venosa o retorno venoso pulmonar anómalo parcial ) es un defecto congénito en el que el aurícula izquierda es el punto de cambio de la sangre de algunos (pero no todos) de los venas pulmonares . [ cita requerida ]
Es menos grave que la conexión venosa pulmonar anómala total, que es una anomalía potencialmente mortal que requiere una corrección quirúrgica urgente, generalmente diagnosticada en los primeros días de vida. La conexión venosa anómala parcial puede diagnosticarse en cualquier momento desde el nacimiento hasta la vejez. La gravedad de los síntomas y, por lo tanto, la probabilidad de diagnóstico, varía significativamente según la cantidad de flujo sanguíneo a través de las conexiones anómalas. En casos menos graves, con menor flujo sanguíneo, el diagnóstico puede retrasarse hasta la edad adulta, cuando puede confundirse con otras causas de hipertensión pulmonar. [4] También hay evidencia de que un número significativo de casos leves nunca se diagnostican o se diagnostican de manera incidental. [5] Está asociado con otras anomalías vasculares y algunos síndromes genéticos como el síndrome de Turner .
Diagnóstico
Puede diagnosticarse mediante tomografía computarizada , angiografía , ecocardiografía transesofágica o resonancia magnética cardíaca . [6] [7] Desafortunadamente, las pruebas menos invasivas y costosas, como la ecocardiografía transtorácica y la tomografía computarizada, generalmente son menos sensibles. [ cita requerida ]
Tratamiento
A veces se trata con cirugía, que implica desviar la sangre de la aurícula derecha a la aurícula izquierda con un parche o el uso del procedimiento Warden. [8] [9] Sin embargo, está aumentando el interés en los enfoques de intervención basados en catéteres, así como en la terapia médica para casos menos graves [ cita requerida ] .
Referencias
- ^ "Hechos sobre el retorno venoso pulmonar anómalo total o TAPVR" . Consultado el 10 de noviembre de 2013 .
- ^ Allan LD, Sharland GK (abril de 2001). "El diagnóstico ecocardiográfico de la conexión venosa pulmonar totalmente anómala en el feto" . Corazón . 85 (4): 433–7. doi : 10.1136 / corazón.85.4.433 . PMC 1729686 . PMID 11250972 .
- ^ Somerville J, Grech V (2009). "La radiografía de tórax en cardiopatías congénitas 1. Drenaje venoso pulmonar anómalo total y coartación de la aorta" . Imágenes Paediatr Cardiol . 11 (1): 7–9. ISSN 1729-441X . PMC 3232600 . PMID 22368552 .
- ^ Sears EH, Aliotta JM, Klinger JR. Retorno venoso pulmonar anómalo parcial que se presenta con hipertensión pulmonar de inicio en la edad adulta . Pulm Circ 2012; 2: 250-5.
- ^ Ho ML, Bhalla S, Bierhals A, Gutierrez F. MDCT de retorno venoso pulmonar anómalo parcial (PAPVR) en adultos. J Thorac Imaging 2009; 24: 89-95.
- ^ Prasad SK, Soukias N, Hornung T, Khan M, Pennell DJ, Gatzoulis MA, et al. (2004). "Papel de la angiografía por resonancia magnética en el diagnóstico de arterias colaterales aortopulmonares mayores y drenaje venoso pulmonar anómalo parcial" . Circulación . 109 (2): 207-14. doi : 10.1161 / 01.cir.0000107842.29467.c5 . PMID 14718402 .
- ^ Ammash NM, Seward JB, Warnes CA, Connolly HM, O'Leary PW, Danielson GK (mayo de 1997). "Conexión venosa pulmonar anómala parcial: diagnóstico por ecocardiografía transesofágica". Mermelada. Coll. Cardiol . 29 (6): 1351–8. doi : 10.1016 / S0735-1097 (97) 82758-1 . PMID 9137235 .
- ^ ElBardissi AW, Dearani JA, Suri RM, Danielson GK (marzo de 2008). "Conexiones venosas pulmonares anómalas parciales del lado izquierdo". Ana. Thorac. Surg . 85 (3): 1007–14. doi : 10.1016 / j.athoracsur.2007.11.038 . PMID 18291189 .
- ^ Alsoufi B, Cai S, Van Arsdell GS, Williams WG, Caldarone CA, Coles JG (diciembre de 2007). "Resultados después del tratamiento quirúrgico de niños con conexión venosa pulmonar anómala parcial". Ana. Thorac. Surg . 84 (6): 2020–6, debate 2020–6. doi : 10.1016 / j.athoracsur.2007.05.046 . PMID 18036929 .
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