La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ( vCJD ), comúnmente conocida como " enfermedad de las vacas locas ", es un tipo de enfermedad cerebral dentro de la familia de las encefalopatías espongiformes transmisibles . [6] Los síntomas iniciales incluyen problemas psiquiátricos , cambios de comportamiento y sensaciones dolorosas. [1] En las últimas etapas de la enfermedad, los pacientes pueden exhibir mala coordinación , demencia y movimientos involuntarios . [2] El período de tiempo entre la exposición y el desarrollo de los síntomas no está claro, pero se cree que puede ser de años a décadas. [3] Promediola esperanza de vida tras el inicio de los síntomas es de 13 meses. [1]
Es causada por priones , que son proteínas mal plegadas. [7] Se cree que la propagación se debe principalmente a comer carne de res infectada con encefalopatía espongiforme bovina (BSE). [6] [7] También se cree que la infección requiere una susceptibilidad genética específica . [4] [6] La propagación también puede ocurrir a través de productos sanguíneos o equipo quirúrgico contaminado. [8] El diagnóstico se realiza mediante biopsia cerebral, pero se puede sospechar según otros criterios. [3] Es diferente de la clásica enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , aunque ambas se deben a priones. [7]
El tratamiento de la vCJD implica atención de apoyo . [5] A partir de 2020, se han registrado precisamente 178 casos de vCJD en el Reino Unido , [9] debido a un brote de la década de 1990 , y 50 casos en el resto del mundo. [6] La enfermedad se ha vuelto menos común desde el año 2000. [6] La edad típica de aparición es antes de los 30 años. [3] Fue identificado por primera vez en 1996 por la Unidad Nacional de Vigilancia de la ECJ en Edimburgo , Escocia. [6]
Los síntomas iniciales incluyen problemas psiquiátricos , cambios de comportamiento y sensaciones dolorosas. [1] En las últimas etapas de la enfermedad, los pacientes pueden exhibir mala coordinación , demencia y movimientos involuntarios . [2] El período de tiempo entre la exposición y el desarrollo de los síntomas no está claro, pero se cree que son años. [3] La esperanza de vida media tras la aparición de los síntomas es de 13 meses. [1]
En el Reino Unido, la principal causa de vCJD ha sido comer carne de res contaminada con encefalopatía espongiforme bovina . [10] Un estudio de 2012 realizado por la Agencia de Protección de la Salud mostró que alrededor de 1 de cada 2000 personas en el Reino Unido muestra signos de acumulación anormal de priones. [11]
Jonathan Quick, profesor de medicina en el Departamento de Salud Global y Medicina Social de la Facultad de Medicina de Harvard, afirmó que la encefalopatía espongiforme bovina o EEB es la primera epidemia provocada por el hombre, o enfermedad de "Frankenstein", debido a la decisión humana de alimentar a los animales con carne y huesos. comida al ganado previamente herbívoro (como fuente de proteína) hizo que lo que antes era un patógeno animal entrara en la cadena alimentaria humana y, a partir de ahí, comenzara a causar que los humanos contrajeran vCJD. [12]
