El síndrome de Zollinger-Ellison ( síndrome ZE ) es una enfermedad en la que los tumores hacen que el estómago produzca demasiado ácido, lo que resulta en úlceras pépticas . Los síntomas incluyen dolor abdominal y diarrea .
Síndrome de Zollinger-Ellison | |
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Otros nombres | gastrinoma, síndrome de tumor ulcerogénico pancreático, ZES, síndrome de ZE [1] |
Imagen de endoscopia de múltiples úlceras pequeñas en el duodeno distal en un paciente con síndrome de Zollinger-Ellison | |
Especialidad | Endocrinología |
Causas | Gastrinoma |
El síndrome es causado por un gastrinoma , un tumor neuroendocrino que secreta una hormona llamada gastrina . [2] Demasiada gastrina en la sangre (hipergastrinemia) resulta en la sobreproducción de ácido gástrico por las células parietales en el estómago. Los gastrinomas surgen con mayor frecuencia en el duodeno, el páncreas o el estómago.
En el 75% de los casos, el síndrome de Zollinger-Ellison ocurre esporádicamente, mientras que en el 25% de los casos ocurre como parte de un síndrome autosómico dominante llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1). [3]
Signos y síntomas
Los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison pueden experimentar dolor abdominal y diarrea. [2] El diagnóstico también se sospecha en pacientes que tienen ulceración severa del estómago y del intestino delgado, especialmente si no responden al tratamiento. [ cita requerida ]
- Diarrea crónica, incluida esteatorrea (heces grasas)
- Dolor en el esófago, especialmente entre y después de las comidas por la noche.
- Náusea
- Sibilancias
- Vómitos de sangre
- Desnutrición
- Pérdida de apetito
- Malabsorción
Los gastrinomas pueden presentarse como tumores únicos o como múltiples tumores pequeños. Aproximadamente entre la mitad y dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores malignos que con mayor frecuencia se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos al páncreas y al intestino delgado. [ citación necesitada ] Casi el 25 por ciento de los pacientes con gastrinomas tienen múltiples tumores como parte de una afección llamada neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1). Los pacientes con MEN I tienen tumores en la glándula pituitaria y paratiroides , además de tumores en el páncreas. [4] [ cita requerida ]
Fisiopatología
La gastrina actúa sobre las células parietales de las glándulas gástricas , lo que hace que secreten más iones de hidrógeno en la luz del estómago . Además, la gastrina actúa como factor trófico para las células parietales, provocando hiperplasia de células parietales . Normalmente, la secreción de iones de hidrógeno está controlada por un circuito de retroalimentación negativa de las células gástricas para mantener un pH adecuado; sin embargo, el tumor neuroendocrino que está presente en individuos con síndrome de Zollinger-Ellison no tiene regulación, lo que resulta en cantidades excesivamente grandes de secreción. [5] [6] Por lo tanto, hay un aumento en el número de células secretoras de ácido y cada una de estas células produce ácido a una tasa mayor. El aumento de la acidez contribuye al desarrollo de úlceras pépticas en el estómago, el duodeno (primera porción del intestino delgado) y ocasionalmente el yeyuno (segunda porción del intestino delgado), la última de las cuales es una úlcera "atípica". [7]
Diagnóstico
Se puede sospechar el síndrome de Zollinger-Ellison cuando los síntomas anteriores demuestran resistencia al tratamiento, cuando los síntomas son especialmente indicativos del síndrome o cuando la endoscopia es indicativa. El diagnóstico se realiza mediante varias pruebas de laboratorio y estudios de imágenes: [8]
- Prueba de estimulación de secretina , que mide los niveles de gastrina evocada. Tenga en cuenta que el mecanismo subyacente a esta prueba contrasta con el mecanismo fisiológico normal por el cual la secretina inhibe la liberación de gastrina de las células G. Las células del gastrinoma liberan gastrina en respuesta a la estimulación de la secretina, [9] [10] proporcionando así un medio sensible de diferenciación.
- Niveles de gastrina en ayunas en al menos tres ocasiones [11]
- Secreción de ácido gástrico y pH (la secreción de ácido gástrico basal normal es inferior a 10 mEq / hora; en pacientes con Zollinger-Ellison, suele ser superior a 15 mEq / hora) [12]
- Un nivel elevado de cromogranina A es un marcador común de tumores neuroendocrinos.
Además, la fuente de la producción aumentada de gastrina debe determinarse mediante resonancia magnética o gammagrafía del receptor de somatostatina . [13]
Tratamiento
Los inhibidores de la bomba de protones (como omeprazol y lansoprazol ) y los antagonistas de los receptores H2 de la histamina (como famotidina y ranitidina ) se utilizan para ralentizar la secreción de ácido. Una vez que se suprime el ácido gástrico, los síntomas normalmente mejoran. También se podría considerar la cirugía para extirpar úlceras pépticas o tumores. [14]
Epidemiología
La afección afecta con mayor frecuencia a personas entre las edades de 30 y 60 años. [15] Se desconoce la prevalencia, pero se estima en aproximadamente 1 de cada 100.000 personas. [dieciséis]
Historia
Los informes esporádicos de casos inusuales de úlcera péptica en presencia de tumores pancreáticos ocurrieron antes de 1955, pero RM Zollinger y EH Ellison, cirujanos de la Universidad Estatal de Ohio , fueron los primeros en postular una relación causal entre estos hallazgos. La reunión de la American Surgical Association en Filadelfia en abril de 1955 escuchó la primera descripción pública del síndrome, y Zollinger y Ellison publicaron posteriormente sus hallazgos en Annals of Surgery . [17]
Referencias
- ^ "Síndrome de Zollinger Ellison" . NORD . Consultado el 16 de julio de 2018 .
- ^ a b "Síndrome de Zollinger-Ellison" . Mayo Clinic . Consultado el 27 de febrero de 2017 .
- ^ Rt, Jensen; B, Niederle; E, Mitry; Jk, Ramage; T, Steinmuller; V, Lewington; A, Scarpa; A, Sundin; A, Perren (2006). "Gastrinoma (duodenal y pancreático)". Neuroendocrinología . 84 (3): 173–82. doi : 10.1159 / 000098009 . PMID 17312377 . S2CID 5096249 .
- ^ Thakker, Rajesh V. (junio de 2010). "Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1)". Mejores prácticas e investigación Endocrinología clínica y metabolismo . 24 (3): 355–370. doi : 10.1016 / j.beem.2010.07.003 . ISSN 1521-690X . PMID 20833329 .
- ^ Cho MS, síndrome de Kasi A. Zollinger Ellison. [Actualizado el 29 de junio de 2020]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 enero-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537344/
- ^ Cho, Min S .; Kasi, Anup. "Síndrome de Zollinger Ellison" . En: StatPearls [Internet] . Publicación de StatPearls . Consultado el 1 de diciembre de 2020 .
- ^ Meko, MD, JB; Norton, MD, JA (febrero de 1995). "Manejo de pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison". Revisión anual de medicina . 46 (1): 395–411. doi : 10.1146 / annurev.med.46.1.395 . ISSN 0066-4219 . PMID 7598474 .
- ^ Hennen, Georges (3 de octubre de 2001). Endocrinologie (en francés). De Boeck Supérieur. ISBN 9782804138165.
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- ^ Chiba, T; Yamatani, T; Yamaguchi, A; Morishita, T; Nakamura, A; Kadowaki, S; Fujita, T (1989). "Mecanismo de aumento de la liberación de gastrina por secretina en el síndrome de Zollinger-Ellison". Gastroenterología . 96 (6): 1439–44. doi : 10.1016 / 0016-5085 (89) 90510-6 . PMID 2565843 .
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- ^ "Síndrome de Zollinger-Ellison | Centro de información de enfermedades genéticas y raras (GARD) - un programa NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Consultado el 17 de abril de 2018 .
- ^ "Síndrome de Zollinger Ellison - NORD (Organización Nacional de Enfermedades Raras)" . Rarediseases.org . Consultado el 14 de enero de 2018 .
- ^ "Orphanet: síndrome de Zollinger Ellison" . Orpha.net . Consultado el 14 de enero de 2018 .
- ^ Zollinger RM, Ellison EH (1955). "Ulceraciones pépticas primarias del yeyuno asociadas a tumores de células de los islotes del páncreas" . Ana. Surg . 142 (4): 709–23, discusión, 724–8. doi : 10.1097 / 00000658-195510000-00015 . PMC 1465210 . PMID 13259432 .
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