La amiloidosis AA es una forma de amiloidosis , una enfermedad caracterizada por el depósito anormal de fibras de proteína insoluble en el espacio extracelular de varios tejidos y órganos. En la amiloidosis AA, la proteína depositada es la proteína amiloide A sérica (SAA), una proteína de fase aguda que normalmente es soluble y cuya concentración plasmática es mayor durante la inflamación . [1]
Amiloidosis AA | |
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Especialidad | Reumatología |
Causas
La amiloidosis AA es una complicación de una serie de enfermedades e infecciones inflamatorias, [2] aunque solo una pequeña parte de los pacientes con estas afecciones desarrollarán amiloidosis AA. La presentación más común de la amiloidosis AA es de naturaleza renal, que incluye proteinuria, síndrome nefrótico y desarrollo progresivo de enfermedad renal crónica que conduce a enfermedad renal en etapa terminal (ERT) y necesidad de terapia de reemplazo renal (por ejemplo, diálisis o trasplante de riñón). [3] Un estudio de la historia natural de pacientes con amiloidosis AA informó una serie de afecciones asociadas con la amiloidosis AA: [1]
Patología
En un individuo sano, la concentración plasmática media de SAA es de 3 mg por litro. [8] Esto puede aumentar a más de 2000 mg por litro durante una respuesta de fase aguda y se requiere una sobreproducción sostenida de SAA para la creación de los depósitos de AA que definen la amiloidosis AA. [9] Sin embargo, los niveles altos de SAA no son una condición suficiente para el desarrollo de amiloidosis AA sistémica y no está claro qué desencadena la acumulación de AA. [10]
La proteína AA se deposita principalmente en el hígado, el bazo y el riñón, y la amiloidosis AA puede provocar síndrome nefrótico y ESRD. [11] [12] Los estudios de historia natural muestran, sin embargo, que es el compromiso renal lo que impulsa la progresión de la enfermedad. En general, la vejez, la concentración reducida de albúmina sérica, la insuficiencia renal en etapa terminal y la concentración elevada sostenida de SAA se asocian con un pronóstico desfavorable. [13]
Actualmente no existen tratamientos aprobados para la amiloidosis AA sistémica. [11] El estándar de atención actual incluye tratamientos para la enfermedad inflamatoria subyacente con medicamentos antiinflamatorios, agentes inmunosupresores o biológicos. Los pacientes con amiloidosis AA también están recibiendo tratamientos para ralentizar el deterioro de su función renal, como bloqueadores del receptor de angiotensina II o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. [14]
Transmisión de amiloidosis
Existe evidencia de que comer fibras amiloides puede provocar amiloidosis. Esta evidencia se basa en estudios en ganado, pollos, ratones y guepardos. [15] Por lo tanto, en cierto sentido, la amiloidosis SAA puede considerarse una enfermedad contagiosa, aunque se desconoce si esto ocurre o es importante en el desarrollo de la amiloidosis natural. Sin embargo, debido a que las fibras amiloides se pueden detectar en el músculo en cantidades bajas, surge cierta preocupación sobre si las personas podrían desarrollar amiloidosis como resultado de la ingestión de carne de un animal con la enfermedad. [15]
Referencias
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enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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- Sitio de información para pacientes del Centro Nacional de Amiloidosis del NHS del Reino Unido: información sobre la amiloidosis AA
(www.AmyloidAware.com) Folleto y video explicativo que explica la diferencia entre los tipos de amiloidosis. Escrito por médicos de Mayo Clinic, Boston University, Indiana University y otros