El liquen escleroso ( LS ) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel de causa desconocida que puede afectar a cualquier parte del cuerpo de cualquier persona, pero tiene una fuerte preferencia por los genitales (pene, vulva) y también se conoce como balanitis xerótica obliterante ( BXO ) cuando afecta el pene. El liquen escleroso no es contagioso. Existe un aumento bien documentado del riesgo de cáncer de piel en el LS, que puede mejorar con tratamiento. El LS en la edad adulta es normalmente incurable, pero mejora con el tratamiento y, a menudo, empeora progresivamente.
Liquen escleroso | |
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Otros nombres | Balanitis xerotica obliterans, liquen escleroso y atrófico, [1] liquen plan atrophique, liquen plan scléreux, Kartenblattförmige Sklerodermie, Weissflecken Dermatose, liquen albus, liquen plano escleroso y atrófico, dermatitis lióquenoide vulgar y crónica . |
Micrografía de liquen escleroso que muestra el característico escleroso subepitelial (derecha / parte inferior de la imagen). Mancha H&E . | |
Especialidad | Ginecología |
Signos y síntomas
El LS puede ocurrir sin síntomas. Parches blancos en el área del cuerpo LS, picazón, dolor, dolor durante las relaciones sexuales (en LS genital), moretones más fáciles, agrietamiento, desgarro y descamación e hiperqueratosis son síntomas comunes tanto en hombres como en mujeres. En las mujeres, la afección ocurre con mayor frecuencia en la vulva y alrededor del ano con elevaciones de color blanco marfil que pueden ser planas y relucientes. [ cita requerida ]
En el hombre, la enfermedad puede presentarse en forma de manchas blanquecinas en el prepucio y su estrechamiento (estenosis prepucial), formando un "anillo indurado", que puede dificultar o imposibilitar la retracción ( fimosis ). Además puede haber lesiones, manchas blancas o enrojecimiento en el glande. A diferencia de las mujeres, la afectación anal es menos frecuente. También puede ocurrir estenosis del meato , que dificulta o incluso imposibilita orinar. [ cita requerida ]
En la piel no genital, la enfermedad puede manifestarse como manchas blancas de porcelana con pequeños tapones visibles dentro de los orificios de los folículos pilosos o glándulas sudoríparas en la superficie. También puede producirse adelgazamiento de la piel. [3]
Efecto psicológico
La angustia debido a la incomodidad y el dolor del liquen escleroso es normal, al igual que las preocupaciones con la autoestima y el sexo. El asesoramiento puede ayudar. [ cita requerida ]
Según la Asociación Nacional de Vulvodinia, que también apoya a las mujeres con liquen escleroso, las afecciones vulvovaginales pueden causar sentimientos de aislamiento, desesperanza, baja autoestima y mucho más. Algunas mujeres no pueden seguir trabajando o tener relaciones sexuales y pueden verse limitadas en otras actividades físicas. [4] [5] La depresión, la ansiedad e incluso la ira son respuestas normales al dolor continuo que sufren los pacientes con LS.
Fisiopatología
Aunque no está claro qué causa el LS, se han postulado varias teorías. El liquen escleroso no es contagioso; no puede contagiarse de otra persona. [6]
Se han propuesto varios factores de riesgo, que incluyen enfermedades autoinmunes , infecciones y predisposición genética . [7] [8] Existe evidencia de que el LS puede estar asociado con la enfermedad de la tiroides . [9]
Genético
El liquen escleroso puede tener un componente genético. Se han informado tasas más altas de liquen escleroso entre los gemelos [10] [11] y entre los miembros de la familia. [12]
Autoinmunidad
La autoinmunidad es un proceso en el que el cuerpo no se reconoce a sí mismo y, por lo tanto, ataca a sus propias células y tejidos. Se han encontrado anticuerpos específicos en LS. Además, parece haber una mayor prevalencia de otras enfermedades autoinmunes como diabetes mellitus tipo 1 , vitíligo , alopecia areata y enfermedad de la tiroides. [13] [14]
Infección
Tanto patógenos bacterianos como virales se han implicado en la etiología de LS. Una enfermedad similar a la LS, la acrodermatitis crónica atrophicans es causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi . También se sospecha la participación viral del VPH [15] y la hepatitis C [16] .
La presencia de Borrelia burgdorferi en el tejido de la biopsia de LSA muestra un vínculo con la enfermedad de Lyme . [17]
Hormonas
Dado que el LS en mujeres se encuentra principalmente en mujeres con un estado de estrógeno bajo (mujeres prepúberes y posmenopáusicas), se postularon influencias hormonales. Sin embargo, hasta la fecha, se han encontrado muy pocas pruebas que apoyen esta teoría. [ cita requerida ]
Cambios cutáneos locales
Algunos hallazgos sugieren que el LS puede iniciarse mediante cicatrización [18] o radiación, [19] [20] aunque estos hallazgos fueron esporádicos y muy poco frecuentes. [ cita requerida ]
Diagnóstico
La enfermedad a menudo no se diagnostica durante varios años, ya que a veces no se reconoce y se diagnostica erróneamente como aftas u otros problemas y no se diagnostica correctamente hasta que el paciente es referido a un especialista cuando el problema no desaparece. [ cita requerida ]
Se puede realizar una biopsia de la piel afectada para confirmar el diagnóstico. Cuando se realiza una biopsia, la hiperqueratosis , la epidermis atrófica, la esclerosis de la dermis y la actividad de los linfocitos en la dermis son hallazgos histológicos asociados al LS. [22] Las biopsias también se revisan para detectar signos de displasia . [23]
Se ha observado que el diagnóstico clínico de BXO puede ser "casi inconfundible", aunque existen otras afecciones dermatológicas como liquen plano , esclerodermia localizada , leucoplasia , vitíligo y el exantema cutáneo de la enfermedad de Lyme pueden tener un aspecto similar. [24]
Tratamiento
Tratamiento principal
No existe una cura definitiva para la LS. [25] El cambio de comportamiento es parte del tratamiento. El paciente debe minimizar o preferiblemente dejar de rascarse la piel afectada por LS. [26] Cualquier rascado, estrés o daño en la piel puede empeorar la enfermedad. Se ha teorizado que rascarse aumenta el riesgo de cáncer. [27] Además, el paciente debe usar ropa cómoda y evitar la ropa ajustada, ya que es un factor importante en la gravedad de los síntomas en algunos casos. [27] [28]
Los corticosteroides aplicados tópicamente en la piel afectada por LS son el tratamiento de primera línea para el liquen escleroso en mujeres y hombres, con pruebas sólidas que demuestran que son "seguros y eficaces" cuando se aplican de manera adecuada, incluso durante ciclos prolongados de tratamiento, y rara vez causan efectos adversos graves. efectos. [29] [30] [31] [32] [33] Mejoran o suprimen todos los síntomas durante algún tiempo, lo que varía mucho entre los pacientes, hasta que sea necesario volver a usarlos. [34] El aceponato de metilprednisolona se ha utilizado como un corticosteroide seguro y eficaz para casos leves y moderados. [35] Para los casos graves, se ha teorizado que el furoato de mometasona podría ser más seguro y eficaz que el clobetasol. [35] Estudios recientes han demostrado que los inhibidores tópicos de la calcineurina como el tacrolimus pueden tener un efecto similar a los corticosteroides, pero sus efectos sobre los riesgos de cáncer en el LS no se conocen de manera concluyente. [36] [37] Con base en evidencia limitada, una revisión Cochrane de 2011 concluyó que el propionato de clobetasol , el furoato de mometasona y el pimecrolimus (inhibidor de la calcineurina) son terapias efectivas para tratar el liquen escleroso genital. [38] Sin embargo, se necesitan ensayos controlados aleatorios para identificar aún más la potencia y el régimen óptimos de los corticosteroides tópicos y evaluar la duración de la remisión o la prevención de los brotes que experimentan los pacientes con estas terapias tópicas. [38]
Se requiere el uso continuo de dosis apropiadas de corticosteroides tópicos para asegurar que los síntomas permanezcan aliviados durante la vida del paciente. Si se usan continuamente, se han sugerido corticosteroides para minimizar el riesgo de cáncer en varios estudios. En un estudio de cohorte longitudinal prospectivo de 507 mujeres a lo largo de 6 años, el cáncer se presentó en el 4,7% de los pacientes que cumplieron sólo "parcialmente" con el tratamiento con corticosteroides, mientras que ocurrió en el 0% de los casos en los que cumplieron "totalmente". [39] En un segundo estudio, de 129 pacientes, el cáncer ocurrió en 11% de los pacientes, ninguno de los cuales cumplió completamente con el tratamiento con corticosteroides. [35] Sin embargo, ambos estudios también dijeron que un corticosteroide tan poderoso como el clobetasol no es necesario en la mayoría de los casos. En un estudio prospectivo de 83 pacientes, a lo largo de 20 años, 8 pacientes desarrollaron cáncer. 6 ya tenían cáncer en el momento de la presentación y no habían recibido tratamiento, mientras que los otros 2 no estaban tomando corticosteroides con la suficiente frecuencia. [34] En los tres estudios, cada caso de cáncer observado ocurrió en pacientes que no tomaban corticosteroides con la frecuencia recomendada por el estudio. [ cita requerida ]
Se recomienda el uso continuo y abundante de emolientes aplicados tópicamente a la piel afectada por LS para mejorar los síntomas. Pueden complementar, pero no reemplazar, la terapia con corticosteroides. [30] [32] [40] Se pueden usar con mucha más frecuencia que los corticosteroides debido a la extrema rareza de los efectos adversos graves. Se debe utilizar una lubricación adecuada cada vez antes y durante las relaciones sexuales en el LS genital para evitar el dolor y el agravamiento de la enfermedad. [41] Algunos aceites como el aceite de oliva y el aceite de coco se pueden usar para lograr la función de lubricación tanto emoliente como sexual. [ cita requerida ]
En los hombres, se ha informado que la circuncisión puede tener efectos positivos, pero no necesariamente previene más brotes de la enfermedad [42] y no protege contra la posibilidad de cáncer. [43] La circuncisión no previene ni cura el LS; de hecho, la "balanitis xerotica obliterans" en los hombres fue descrita por primera vez como una condición que afectaba a un grupo de hombres circuncidados, por Stühmer en 1928. [2]
Otros tratamientos
El tratamiento con láser de dióxido de carbono es seguro, eficaz y mejora los síntomas durante mucho tiempo, [44] pero no reduce los riesgos de cáncer.
En un estudio se informó que el plasma rico en plaquetas es efectivo, produciendo grandes mejoras en la calidad de vida de los pacientes, con una mejora media de IGA de 2,04 y una mejora de DLQI de 7,73. [45]
Pronóstico
La enfermedad puede durar mucho tiempo. Ocasionalmente, puede producirse una "curación espontánea", [46] especialmente en las niñas.
El liquen escleroso se asocia con un mayor riesgo de cáncer. [47] [48] [49] La piel con cicatrices como resultado del liquen escleroso tiene más probabilidades de desarrollar cáncer de piel. Las mujeres con liquen escleroso pueden desarrollar carcinoma vulvar . [50] [51] El liquen escleroso se relaciona con 3 a 7% de todos los casos de carcinoma de células escamosas de vulva. [52] En las mujeres, se informó que el riesgo de cáncer de vulva 33,6 veces mayor está asociado con el LS. [53] [54] Un estudio en hombres informó que "La incidencia notificada de carcinoma de pene en pacientes con BXO es de 2.6 a 5.8%". [55]
Epidemiología
Existe una distribución por edades bimodal en la incidencia de LS en mujeres. Ocurre en mujeres con una edad promedio de diagnóstico de 7,6 años en niñas y 60 años en mujeres. La edad promedio de diagnóstico en los niños es de 9 a 11 años. [56]
En los hombres, la edad de incidencia más común es de 21 a 30 años. [57]
Historia
En 1875, Weir informó de lo que era posible LS vulvar u oral como "ictiosis". En 1885, Breisky describió la kraurosis vulvar. En 1887, Hallopeau describe una serie de LS extragenitales. En 1892, Darier describe formalmente la histopatología clásica de LS. Desde 1900 hasta la actualidad, comienza a formarse el concepto de que la esclerodermia y el LS están estrechamente relacionados. En 1901, se describió Pediatric LS. Desde 1913 hasta la actualidad, también comienza a formarse el concepto de que la esclerodermia no está estrechamente relacionada con el LS. En 1920, Taussig establece la vulvectomía como tratamiento de elección para la kraurosis vulvar, una condición premaligna. En 1927, Kyrle define LS ("enfermedad de la mancha blanca") como entidad sui generis. En 1928, Stühmer describe la balanitis xerotica obliterans como un fenómeno poscircuncisión. En 1936, se utilizaron retinoides (vitamina A) en LS. En 1945, la testosterona se usa en el LS genital. En 1961 se inició el uso de corticosteroides. En Jeffcoate presenta un argumento en contra de la vulvectomía por LS simple. En 1971, Progesterona utilizada en LS, Wallace define los factores clínicos y la epidemiología de LS para todos los informes posteriores. En 1976, Friedrich define LS como una condición distrófica, no atrófica; "et atrophicus" cayó. Sistema de clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de las Enfermedades Vulvares . "Kraurosis" y "leucoplasia" ya no se utilizarán. En 1980, se utilizaron esteroides fluorados y superpotentes en LS. En 1981, estudios sobre serotipos HLA y LS. En 1984, Etretinato y acetretina se utilizan en LS. En 1987, LS se vinculó con la infección por Borrelia. [2]
El liquen escleroso y atrófico fue descrito por primera vez en 1887 por el Dr. Hallopeau. [58] Dado que no todos los casos de liquen escleroso exhiben tejido atrófico, et atrophicus fue descartado en 1976 por la Sociedad Internacional para el Estudio de Enfermedades Vulvovaginales (ISSVD), proclamando oficialmente el nombre de liquen escleroso . [59]
Ver también
- Liquen plano
- Lista de afecciones cutáneas
- Lista de afecciones cutáneas asociadas con un mayor riesgo de cáncer de piel no melanoma
- Lista de alelos de antígenos leucocitarios humanos asociados con afecciones cutáneas
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enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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- NIAMS - Preguntas y respuestas sobre el liquen escleroso
- NIAMS - Datos básicos sobre el liquen escleroso
- dermnetnz.org
- mejor medicina
- Autor de referencia de Medscape: Jeffrey Meffert, MD; Editor jefe: Dirk M Elston, MD
Imágenes Médicas
- http://www.dermlectures.com/LecturesWMV.cfm?lectureID=88
- https://web.archive.org/web/20070927210529/http://dermis.multimedica.de/dermisroot/de/34088/diagnose.htm
- https://web.archive.org/web/20071008130921/http://dermnetnz.org/immune/ls-imgs.html