La esclerosis concéntrica de Baló es una enfermedad en la que la sustancia blanca del cerebro aparece dañada en capas concéntricas, dejando intacto el cilindro del eje. [1] Fue descrito por József Mátyás Baló quien inicialmente lo llamó "leucoencefalitis periaxialis concéntrica" de la definición anterior, [2] y actualmente se considera una de las formas límite de esclerosis múltiple .
Esclerosis concéntrica de Baló | |
---|---|
Aspectos típicos de la esclerosis concéntrica de Baló. a) Caso original de Baló; varias anastomosis se localizan en la mitad inferior de la lesión. (b) Lesión centrada por una veinula que muestra fragmentación del anillo en un área constreñida. (c) Lesión. (d) Progreso del proceso patológico de un centro ubicado en un área restringida, mostrando formación de bandas. Tinción de Loyez (mielina en negro, áreas destruidas en blanco); barras de escala: 1 cm. | |
Especialidad | Neurología ![]() |
La esclerosis concéntrica de Baló es una enfermedad desmielinizante similar a la esclerosis múltiple estándar , pero con la particularidad de que los tejidos desmielinizados forman capas concéntricas. Los científicos solían creer que el pronóstico era similar al de la esclerosis múltiple de Marburg , pero ahora saben que los pacientes pueden sobrevivir, o incluso tener una remisión espontánea y casos asintomáticos. [3]
La apariencia de anillo concéntrico no es específica de la EM de Baló. También se han notificado lesiones concéntricas en pacientes con neuromielitis óptica, EM estándar, leucoencefalopatía multifocal progresiva, arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales, leucoencefalopatía, hepatitis C activa concomitante y virus del herpes humano 6. [4]
Fisiopatología
Las lesiones de la esclerosis de Baló pertenecen al patrón de lesión de EM III (oligodendrogliopatía distal). [5] Actualmente se cree que la esclerosis concéntrica de Balo es una variante de la esclerosis múltiple de patrón III [6] y probablemente se deba a problemas metabólicos. [7]
Las lesiones de Baló muestran venas en su centro, como las de la EM, algunas sugerentes de microhemorragias o pequeñas vénulas ectásicas. A diferencia de la EM, no aparecen lesiones corticales de sustancia gris. [8]
Modelos teóricos
Según las investigaciones del Dr. Lucchinetti, en la esclerosis concéntrica de Baló, los anillos pueden estar provocados por una hipoxia fisiológica (similar a la provocada por algunas toxinas o virus) en la lesión, que a su vez es contrarrestada por la expresión de proteínas de estrés en el borde. Esta expresión y contraexpresión forma anillos de tejido preservado dentro de la lesión y anillos de tejido desmielinizado justo más allá de donde el ataque anterior había inducido las proteínas protectoras del estrés. Por tanto, los ataques posteriores forman anillos concéntricos. [9]
Algunos otros investigadores sostienen que, como en la EM de patrón III , la actividad del complejo IV de la cadena respiratoria mitocondrial se reduce y esto podría ser el culpable de la lesión axonal mediada por glutamato. [10]
En última instancia, esta lesión en expansión causa el cuadro progresivo que se ve típicamente. Sin embargo, en algunos pacientes, la patología subyacente a la enfermedad parece desaparecer y, por lo tanto, la enfermedad puede detenerse, de ahí que los pacientes se recuperen espontáneamente. Los mecanismos que desencadenan los ataques y la recuperación siguen siendo inciertos. [ cita requerida ]
Sin embargo, este modelo es cuestionado por informes recientes que encontraron daño en los astrocitos , similar al encontrado en la neuromielitis óptica seropositiva acuaporina . Aunque no se han encontrado anticuerpos anti-NMO, el daño es similar, lo que apunta a problemas en el canal de agua de los astrocitos [11] [12]
Presenta tres subtipos clínicos: monofásico, recidivante-remitente y primario rápidamente progresivo. El líquido cefalorraquídeo (LCR) es normal o muestra una reacción inflamatoria mononuclear leve. Las bandas oligoclonales restringidas en LCR están presentes solo en una minoría de casos [13] [14]
Otros modelos
Se ha propuesto un modelo matemático para la esclerosis concéntrica. [15] Los autores revisan las teorías patogénicas anteriores, discuten el vínculo entre la esclerosis concéntrica y el fenómeno de precipitación periódica de Liesegang y proponen un nuevo mecanismo basado en la autoorganización. [ cita requerida ]
Cursos clínicos
Es que el curso clínico es progresivo primario, pero se ha informado un curso remitente-recidivante. [16] Parece que el curso mejora con la terapia con prednisona, [17] aunque la evidencia de esto es anecdótica y tales conclusiones son difíciles de aceptar dado que hay casos en los que los pacientes se recuperan espontáneamente, ya sea que estén en terapia con esteroides o no. [ cita requerida ]
Las lesiones de Baló pueden desaparecer con el tiempo, pero también se ha informado que la enfermedad puede convertirse en EMRR [18].
El curso clínico de las lesiones tipo Balo también depende del contexto en el que aparecen. Se han informado lesiones similares a Balo en NMOSD seropositivo y seronegativo con acuaporina-4, y también en niños, como parte de una presentación similar a ADEM [19]
Diagnóstico
Las lesiones bajo resonancia magnética son distintivas debido a su forma concéntrica natural. [ cita requerida ]
Recientemente, bajo una prueba de LCR por punción lumbar , con esclerosis concéntrica de Baló, así como en pacientes con lesiones de patrón III, se demostró que eran mayoritariamente negativos para las bandas oligoclonales restringidas en LCR. [13] [20] Además, los pacientes con patrón III tienden a ser negativos bajo la reacción de MRZ ( virus del sarampión , rubéola y zóster ) [20]
Casos pediátricos
Se ha informado que la esclerosis concéntrica de Baló en niños se comporta de manera diferente a la de los adultos [21]
Lesiones en autopsias y biopsias
Un informe que comparó la espectroscopia de resonancia magnética 1H, la transferencia de magnetización y las imágenes del tensor de difusión con la histopatología en un paciente con esclerosis concéntrica de Baló, encontró que la inflamación se rastreaba por anisotropía fraccionada y aumento de lactato. Por el contrario, la tasa de transferencia de magnetización y el coeficiente de difusión muestran una pérdida de tejido en los anillos de la lesión. [22]
Lesiones bajo resonancia magnética
Las características de la resonancia magnética y las características de la lesión pueden correlacionarse cuando se ha tomado una biopsia, proporcionando una forma de estandarizar el futuro diagnóstico de resonancia magnética [23].
Las lesiones de esclerosis concéntrica de Baló se pueden distinguir de las lesiones normales en la RM que muestran capas alternantes hipointensas e hiperintensas [24].
Las lesiones concéntricas de Baló se pueden visualizar utilizando las técnicas de imagen de agua de mielina. Esta es una secuencia de resonancia magnética especial que muestra el porcentaje de contenido de agua de la mielina. [25]
Las lesiones de patrón III, incluidas las lesiones de Baló, tienen un patrón de inicio específico bajo resonancia magnética (MRILIP) que consiste en mostrar realce de gadolinio antes de la aparición de resonancia magnética FLAIR . [26]
Las lesiones en bola de resonancia magnética de 7 teslas muestran una vena central, como en la EM. [27]
Tratamiento
El tratamiento con corticosteroides es habitual para aliviar la inflamación. [ cita requerida ]
Epidemiología
La enfermedad es más común en las poblaciones chinas y filipinas (ambas asiáticas ) que en los caucasoides . [28]
Se ha informado que también aparecen lesiones de tipo Balo en la leucoencefalopatía inflamatoria tumefactiva [29].
Asociaciones
Se ha informado de una posible asociación con psoriasis y tiroiditis autoinmune [30].
Espectro desmielinizante del patrón III (similar a Baló)
Las lesiones tipo Baló se clasificaron como patrón de lesión de EM III en el espectro de EM. Se han informado solos, pero también se han asociado con esclerosis múltiple estándar , neuromielitis óptica , CADASIL y leucoencefalopatía multifocal progresiva [31].
Existe un solapamiento entre lo que se considera esclerosis concéntrica de Baló y algunos casos atípicos de esclerosis múltiple. Un subtipo especial de esclerosis múltiple presenta lesiones tipo Baló (lesiones de patrón III) que crean una intersección entre estas dos condiciones. [32]
Algunos pacientes con SBC presentan bandas oligoclonales mientras que otros no. Se ha propuesto que las lesiones de BCS pueden no denotar una sola enfermedad, sino una vía final de varias enfermedades desmielinizantes, lo que refleja la presencia de hipoxia intralesional como se propuso recientemente [33].
Recientemente se ha informado que las lesiones de patrón III responden a la mitoxantrona . [34] Por otro lado, este patrón es el que menos responde a la plasmaféresis [35]
Las lesiones del patrón III pueden diagnosticarse sin una biopsia porque estos pacientes muestran una alta reactividad a AQP1 (sin anticuerpos) y al virus de la varicela zóster (VZV). [36]
Origen de las lesiones
Durante algún tiempo se pensó que las lesiones del patrón III eran una lesión naciente de la EM, aunque ya no es probable. [37] Se encontró una cepa de la bacteria Clostridium perfringens en las lesiones del Patrón III. [38] Las pruebas en ratones encontraron que una toxina producida por una cepa poco común de C. perfringens causaba daños similares a los de la EM en el cerebro, y trabajos anteriores habían identificado esta cepa de C. perfringens en un ser humano con EM. [39] Se descubrió que los pacientes con EM eran 10 veces más inmunorreactivos a la toxina épsilon que las personas sanas. [40]
Informes posteriores afirman que los pacientes de Baló mostraron pérdida de AQP1 y AQP4 en lesiones desmielinizantes sin autoanticuerpos de unión pero con altas reactividades a péptidos AQP1, que probablemente reflejan daño astrocítico [36].
Historia
Aunque la enfermedad lleva el nombre de József Baló, fue descrita por primera vez por Otto Marburg en 1906. [41] Posteriormente, en 1928, József Baló estudió la encefalitis periaxialis concéntrica en un paciente húngaro, mostrando también desmielinización del sistema nervioso periférico. [ cita requerida ]
Ver también
- Esclerosis múltiple
- El Proyecto Lesion
- Esclerosis múltiple tumefactiva
Referencias
- ^ Baló J (1928). "Encefalitis periaxialis concéntrica". Archivos de Neurología y Psiquiatría . 19 (2): 242–244. doi : 10.1001 / archneurpsyc.1928.02210080044002 .
- ^ Purohit; et al. (2015). "Esclerosis concéntrica de Balo con presentación aguda y lesiones típicas de esclerosis múltiple coexistentes en resonancia magnética" . Reportes de casos en neurología . 7 (1): 44–50. doi : 10.1159 / 000380813 . PMC 4386112 . PMID 25873888 .
- ^ Karaarslan E, Altintas A, Senol U, et al. (Agosto de 2001). "Esclerosis concéntrica de Baló: características clínicas y radiológicas de cinco casos" . Revista estadounidense de neurorradiología . 22 (7): 1362-1367. PMID 11498428 .
- ^ Ertuğrul Ö, Çiçekçi E, Cudi Tuncer M, Ufuk Aluçlu M (octubre de 2018). "Esclerosis concéntrica de Balo en un paciente con remisión espontánea basada en la resonancia magnética: reporte de un caso y revisión de la literatura" . Casos de World J Clin . 6 (11): 447–454. doi : 10.12998 / wjcc.v6.i11.447 . PMC 6163147 . PMID 30294609 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ (Artículo en español) Archivado 2007-04-30 en Wayback Machine.
- ^ Popescu Bogdan F., Pirko Istvan, Lucchinetti Claudia F. (2013). "Patología de la esclerosis múltiple: ¿dónde nos encontramos?" . Continuum (Minneap Minn) . 19 (4 Esclerosis múltiple): 901–921. doi : 10.1212 / 01.CON.0000433291.23091.65 . PMC 3915566 . PMID 23917093 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ Qiao Ling Cui, Malena Rone, Damla Khan, Melissa Bedard, Guillermina Almazan, Samuel Ludwin, Timophy Kennedy y Jack Antel, Oligodendrogliopathy in Multiple Sclerosis: Relation to Low Glycolytic Metabolic Rate of Oligodendrocytes (I10.004), Neurology 2016; vol. 86 no. 16 Suplemento I10.004
- ^ J. Behrens y col. 7 Tesla MRI de Balo's concéntric esclerosis versus multiple sclerosis lesions, Annals of Clinical and Translational Neurology, 29 de junio de 2018, Volume5, Issue8, Pages 900-912, https://doi.org/10.1002/acn3.572
- ^ Susceptibilidad genética en la EM - Steve Hauser. Simposio sobre trastornos neuroinmunológicos raros [1]
- ^ Mahad DJ, Ziabreva I., Campbell G., Lax N., White K., Hanson PS, Lassmann H., Turnbull DM (2009). "Cambios mitocondriales dentro de los axones en la esclerosis múltiple" . Cerebro . 132 (5): 1161-1174. doi : 10.1093 / cerebro / awp046 . PMC 3605917 . PMID 19293237 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ Matsuoka Takeshi; et al. (Noviembre de 2010). "Astrocitopatía por acuaporina-4 en la enfermedad de Baló". Acta Neuropathologica . 120 (5): 651–660. doi : 10.1007 / S00401-010-0733-7 . PMID 20680636 . S2CID 13604700 .
- ^ Kira J (julio de 2011). "Astrocitopatía en la enfermedad de Balo". Esclerosis múltiple . 17 (7): 771–779. doi : 10.1177 / 1352458511400475 . PMID 21459811 . S2CID 24127230 .
- ^ a b Jarius S, Würthwein C, Behrens JR, Wanner J, Haas J, Paul F, Wildemann B (2018). “La esclerosis concéntrica de Baló es inmunológicamente distinta de la esclerosis múltiple: resultado del análisis retrospectivo de casi 150 punciones lumbares” . Revista de neuroinflamación . 15 (1): 22. doi : 10.1186 / s12974-017-1043-y . PMC 5774135 . PMID 29347989 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ Saeed Arif et al, Apariencia de cáscara de cebolla en la esclerosis concéntrica de Balos, una variante de la esclerosis múltiple, Revista de Ayub Medical College, Abbottabad, 2015; 27 (1)
- ^ Khonsari RH, Calvez V (2007). Monk N (ed.). "Los orígenes de la desmielinización concéntrica: autoorganización en el cerebro humano" . PLOS ONE . 2 (1): e150. Código Bibliográfico : 2007PLoSO ... 2..150K . doi : 10.1371 / journal.pone.0000150 . PMC 1764710 . PMID 17225855 .
- ^ Moore GR, Berry K, Oger JJ, Prout AJ, Graeb DA, Nugent RA (diciembre de 2001). "Esclerosis concéntrica de Baló: sobrevivir a la mielina normal en un paciente con curso dinical recidivante-remitente". Esclerosis múltiple . 7 (6): 375–382. doi : 10.1177 / 135245850100700606 . PMID 11795459 . S2CID 10019226 .
- ^ Garbern J, Spence AM, Alvord EC (diciembre de 1986). "Desmielinización concéntrica de Balo diagnosticada premortem". Neurología . 36 (12): 1610–1614. doi : 10.1212 / WNL.36.12.1610 . PMID 3785678 . S2CID 43010179 .
- ^ Novoselova OM, Il'Ves AG, Savintseva ZI, Prakhova LN, Zaplakhova OV, Bakhtiyarova KZ (2018). "[Informe de un caso de esclerosis concéntrica de Balo transformada en esclerosis múltiple definida]" . Zh Nevrol Psikhiatr Im SS Korsakova . 118 (8): 103–106. doi : 10.17116 / jnevro2018118082103 . PMID 30160676 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ Todd A. Hardy, Síndromes desmielinizantes inflamatorios atípicos del sistema nervioso central, Enfermedades neuroinmunes págs. 543-566, 14 de agosto de 2019 [2]
- ^ a b Jarius S, König FB, Metz I, Ruprecht K, Paul F, Brück W, Wildemann B (2017). "Patrón II y patrón III MS son entidades distintas de patrón I MS: evidencia del análisis del líquido cefalorraquídeo" . Revista de neuroinflamación . 14 (1): 171. doi : 10.1186 / s12974-017-0929-z . PMC 5576197 . PMID 28851393 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ Linnoila J, Chitnis T (2014). "Esclerosis concéntrica de Balo en niños: una serie de casos". Revista de neurología infantil . 29 (5): 603–607. doi : 10.1177 / 0883073813517294 . PMID 24423690 . S2CID 29304147 .
- ^ Lindquist S (2007). "Histopatología y resonancia magnética multimodal seriada en una variante de esclerosis múltiple". Esclerosis múltiple . 13 (4): 471–482. doi : 10.1177 / 1352458506071329 . PMID 17463070 . S2CID 35380552 .
- ^ Darke Bahador, Miller Litofsky, Ahsan (2013). "Esclerosis concéntrica de Baló: hallazgos de imagen y correlación patológica" . Informes de casos de Journal of Radiology . 7 (6): 1–8. doi : 10.3941 / jrcr.v7i6.1251 . PMC 3888114 . PMID 24421937 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ Iannucci; et al. (2000). "Desaparición de lesiones tipo Balò en la esclerosis múltiple" . Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría . 69 (3): 399–400. doi : 10.1136 / jnnp.69.3.399 . PMC 1737083 . PMID 10945819 .
- ^ Laule Cornelia; et al. (2008). "Imágenes de agua de mielina de la esclerosis múltiple en 7 T: correlaciones con histopatología". NeuroImage . 40 (4): 1575-1580. doi : 10.1016 / j.neuroimage.2007.12.008 . PMID 18321730 . S2CID 5855952 .
- ^ Charles; et al. (2015). "Revisión de la formación de lesiones de esclerosis múltiple y evolución temprana: un estudio semanal de imágenes de resonancia magnética de alta resolución". Revista de esclerosis múltiple . 22 (6): 761–769. doi : 10.1177 / 1352458515600247 . PMID 26362901 . S2CID 3326176 .
- ^ Behrens JR; et al. (2018). "7 Tesla MRI de esclerosis concéntrica de Balo versus lesiones de esclerosis múltiple" . Anales de Neurología Clínica y Traslacional . 5 (8): 900–912. doi : 10.1002 / acn3.572 . PMC 6093849 . PMID 30128315 .
- ^ Artículo en mult-sclerosis.org
- ^ Lucas M.Pessini, leucoencefalopatía inflamatoria tumefactiva en usuarios de cocaína: informe de tres casos, esclerosis múltiple y trastornos relacionados, volumen 38, febrero de 2020, 101496
- ^ Corina Roman-Filip, Aurelian Ungureanu, Ileana Praƒvariu, Lesión similar a Baló con psoriasis y tiroiditis autoinmune, Ensayos, Reino Unido. (Noviembre de 2018)
- ^ Comentario sobre el artículo de Pique et al. Titulado: Reactivación tardía periférica de una lesión de esclerosis concéntrica de Balo monofocal previamente típica [3]
- ^ Hardy Todd A, Tobin W Oliver, Lucchinetti Claudia F (2016). "Explorando la superposición entre la esclerosis múltiple, la desmielinización tumefactiva y la esclerosis concéntrica de Baló". Revista de esclerosis múltiple . 22 (8): 986–992. doi : 10.1177 / 1352458516641776 . PMID 27037180 . S2CID 3810418 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ Jarius S, Würthwein C, Behrens JR, Wanner J, Haas J, Paul F, Wildemann B (2018). “La esclerosis concéntrica de Baló es inmunológicamente distinta de la esclerosis múltiple: resultado del análisis retrospectivo de casi 150 punciones lumbares” . J Neuroinflamación . 15 (1): 22. doi : 10.1186 / s12974-017-1043-y . PMC 5774135 . PMID 29347989 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ Grüter Thomas, Metz Imke, Gahlen Anna, Kneiphof Janina, Stork Lidia, Brück Wolfgang, Gold Ralf, Kleiter Ingo (2018). "Tratamiento con mitoxantrona en un paciente con esclerosis múltiple y lesiones patrón III". Neuroinmunología clínica y experimental . 9 (3): 169-172. doi : 10.1111 / cen3.12466 . S2CID 81454231 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ Stork Lidia, Ellenberger David, Beißbarth Tim, Friede Tim, Lucchinetti Claudia F., Brück Wolfgang, Metz Imke (2018). "Diferencias en las respuestas a la terapia de aféresis de pacientes con 3 patrones inmunopatológicos clasificados histopatológicamente de esclerosis múltiple" . Neurología JAMA . 75 (4): 428–435. doi : 10.1001 / jamaneurol.2017.4842 . PMC 5885209 . PMID 29404583 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ a b Cigüeña; et al. (2020). "Firmas de anticuerpos en pacientes con patrones de esclerosis múltiple definidos histopatológicamente" . Acta Neuropathol . 139 (3): 547–564. doi : 10.1007 / s00401-019-02120-x . PMC 7035238 . PMID 31950335 .
- ^ Wolfgang Brück MD Bogdan Popescu MD Claudia F. Lucchinetti MD Silva Markovic ‐ Plese MD, PhD Ralf Gold MD Dietmar Rudolf Thal MD Imke Metz MD, Las lesiones de neuromielitis óptica pueden informar el debate sobre la heterogeneidad de la esclerosis múltiple, 14 de abril de 2012, https: // doi. org / 10.1002 / ana.23621
- ^ Rashid Rumah Kareem, Linden Jennifer, Fischetti Vincent A., Vartanian Timothy (2013). "El aislamiento de Clostridium perfringens tipo B en un individuo en la primera presentación clínica de esclerosis múltiple proporciona pistas sobre los desencadenantes ambientales de la enfermedad" . PLOS ONE . 8 (10): e76359. Código bibliográfico : 2013PLoSO ... 876359R . doi : 10.1371 / journal.pone.0076359 . PMC 3797790 . PMID 24146858 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ "La esclerosis múltiple 'vinculada a los insectos alimentarios ' " . BBC. 29 de enero de 2014 . Consultado el 29 de enero de 2014 .
- ^ Woerner, Amanda (29 de enero de 2014). "La toxina bacteriana puede desencadenar la esclerosis múltiple, según una investigación" .
- ^ Comentario sobre el artículo de Pique et al. Titulado: Ciampi Ethel, Tur Carmen, Montalban Xavier (2015). "Reactivación tardía periférica de una lesión de esclerosis concéntrica monofocal de Baló previamente típica". Esclerosis múltiple . 21 (8): 1084–1086. doi : 10.1177 / 1352458515586090 . PMID 26014610 . S2CID 1020393 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
Khonsari RH, Calvez V (septiembre de 2007). "Desmielinización concéntrica por autoorganización: una nueva hipótesis para la esclerosis de Baló". Neurología de la práctica clínica de la naturaleza . 3 (9): E1. doi : 10.1038 / ncpneuro0619 . PMID 17805242 . S2CID 33938721 .
enlaces externos
Clasificación | D
|
---|