La sarcoidosis (también conocida como enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann ) es una enfermedad que involucra acumulaciones anormales de células inflamatorias que forman bultos conocidos como granulomas . [2] Por lo general, la enfermedad comienza en los pulmones, la piel o los ganglios linfáticos. [2] Los ojos, el hígado, el corazón y el cerebro se ven menos comúnmente afectados. [2] Sin embargo, cualquier órgano puede verse afectado. [2] Los signos y síntomas dependen del órgano afectado. [2] Con frecuencia, no se observan síntomas o estos son leves. [2] Cuando afecta los pulmones, se pueden presentar sibilancias , tos, dificultad para respirar o dolor en el pecho.[3] Algunos pueden tener el síndrome de Löfgren con fiebre, ganglios linfáticos grandes, artritis y una erupción conocida como eritema nodoso . [2]
Se desconoce la causa de la sarcoidosis. [2] Algunos creen que puede deberse a una reacción inmunitaria a un factor desencadenante, como una infección o sustancias químicas, en personas genéticamente predispuestas. [12] [13] Las personas con familiares afectados corren un mayor riesgo. [4] El diagnóstico se basa en parte en los signos y síntomas, que pueden respaldarse con una biopsia . [6] Los hallazgos que lo hacen probable incluyen ganglios linfáticos grandes en la raíz del pulmón en ambos lados, niveles altos de calcio en la sangre con un nivel normal de hormona paratiroidea o niveles elevados de enzima convertidora de angiotensinaen la sangre. [6] El diagnóstico solo debe hacerse después de excluir otras posibles causas de síntomas similares, como la tuberculosis . [6]
La sarcoidosis puede resolverse sin ningún tratamiento en unos pocos años. [2] [5] Sin embargo, algunas personas pueden tener una enfermedad prolongada o grave. [5] Algunos síntomas pueden mejorar con el uso de medicamentos antiinflamatorios como el ibuprofeno . [8] En los casos en que la afección cause problemas de salud significativos, se indican esteroides como la prednisona . [9] Los medicamentos como el metotrexato , la cloroquina o la azatioprina pueden usarse ocasionalmente en un esfuerzo por disminuir los efectos secundarios de los esteroides. [9] El riesgo de muerte es de 1 a 7%. [5]La posibilidad de que la enfermedad regrese en alguien que la ha tenido previamente es menos del 5%. [2]
En 2015, la sarcoidosis pulmonar y la enfermedad pulmonar intersticial afectaron a 1,9 millones de personas en todo el mundo y provocaron 122.000 muertes. [10] [11] Es más común en los escandinavos, pero ocurre en todas partes del mundo. [14] En los Estados Unidos, el riesgo es mayor entre los negros que entre los blancos. [14] Por lo general, comienza entre los 20 y los 50 años. [4] Ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres. [4] La sarcoidosis fue descrita por primera vez en 1877 por el médico inglés Jonathan Hutchinson como una enfermedad cutánea no dolorosa. [15]
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria sistémica que puede afectar a cualquier órgano, aunque puede ser asintomática y se descubre por accidente en alrededor del 5% de los casos. [17] Los síntomas comunes, que tienden a ser vagos , incluyen fatiga (que no se alivia con el sueño; ocurre hasta en el 85 % de los casos [18] ), falta de energía , pérdida de peso , dolores y molestias en las articulaciones (que ocurren en alrededor del 70 % de los casos), [19] artritis (14–38% de los casos), ojos secos , hinchazón de las rodillas, visión borrosa, dificultad para respirar , tos seca y áspera o lesiones en la piel. [20] [21] [22] [23]Con menos frecuencia, las personas pueden expectorar sangre. [20] La sarcoidosis también se acompaña de angustia psicológica y síntomas de ansiedad y depresión, que también se asocian con la fatiga. [24] Los síntomas cutáneos varían y van desde erupciones y nódulos (pequeños bultos) hasta eritema nodoso , granuloma anular o lupus pernio . La sarcoidosis y el cáncer pueden parecerse entre sí, lo que dificulta la distinción . [25]
La combinación de eritema nodoso , linfadenopatía hiliar bilateral y dolor articular se denomina síndrome de Löfgren , que tiene un pronóstico relativamente bueno. [20] Esta forma de la enfermedad ocurre significativamente más a menudo en pacientes escandinavos que en aquellos de origen no escandinavo. [26]