Proteína de unión a C4b

La proteína de unión a C4b ( C4BP ) es un complejo proteico involucrado en el sistema del complemento donde actúa como inhibidor. C4BP tiene una estructura similar a un pulpo con un tallo central y siete cadenas alfa ramificadas. La forma principal de C4BP en la sangre humana se compone de 7 cadenas alfa idénticas y de una sola cadena beta único, que a su vez se une anticoagulante, dependiente de vitamina K proteína S .

C4BP es una glicoproteína grande (500 kDa) con una concentración plasmática estimada de 200 microgramos / ml sintetizada principalmente en el hígado.

Los genes que codifican la cadena α de C4BP (C4BPA) y la cadena β (C4BPB) se encuentran en el grupo de genes de los reguladores de la activación del complemento (RCA) en el brazo largo del cromosoma 1, cerca de otros inhibidores del complemento.

Funciones

Inhibe la acción de las vías clásica y de la lectina, más concretamente la C4 . También tiene la capacidad de enlazar C3b. C4BP acelera la descomposición de la C3-convertasa y es un cofactor del factor I de serina proteasa que escinde C4b y C3b.

C4BP se une a células apoptóticas y necróticas, así como al ADN, para limpiar después de una lesión. La interacción con células apoptóticas y necróticas está mediada por el dominio Gla de la proteína S y no afecta la capacidad de C4BP para inhibir el complemento.

Varios patógenos bacterianos y fúngicos capturan la C4BP humana y la utilizan para prevenir la unión de C4b, lo que les permite establecer una infección. ^[1]

Aún no se ha encontrado una deficiencia total de C4BP.

C4BP interactúa también con heparina , proteína C reactiva (PCR), componente P amiloide sérico (SAP), fibromodulina , osteoadherina , condroadherina , proteína de repetición rica en leucina rica en prolina y arginina ( PRELP ), proteínas M estreptocócicas , porinas gonocócicas , Proteína A de la membrana externa de E. coli , proteína de superficie ubicua 1 y 2 de Moraxella .

Referencias

^ Ermert D, Blom AM (enero de 2016). "Proteína de unión a C4b: lo bueno, lo malo y lo mortal. Nuevas funciones de un viejo amigo" (PDF) . Cartas de inmunología . 169 : 82–92. doi : 10.1016 / j.imlet.2015.11.014 . PMID 26658464 .

enlaces externos

Complemento + Unión C4b + Proteína en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .

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[1] Ermert D, Blom AM (enero de 2016). "Proteína de unión a C4b: lo bueno, lo malo y lo mortal. Nuevas funciones de un viejo amigo" (PDF) . Cartas de inmunología . 169 : 82–92. doi : 10.1016 / j.imlet.2015.11.014 . PMID 26658464 .

[1]