Hemangioma infantil
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No confundir con hemangioma hepático .
Hemangioma infantil
Otros nombresHemangioma infantil, emangioma, hemangioma capilar, angioma capilar, hemangioma en fresa, marca de fresa [1] [2]
Hemangioma capilar.jpg
Un pequeño hemangioma de la infancia.
EspecialidadDermatología , gastroenterología , Cirugía Oral y Maxilofacial
SíntomasLesión elevada de color rojo o azul [3]
ComplicacionesDolor, sangrado, formación de úlceras , insuficiencia cardíaca , desfiguración [1]
Inicio habitualPrimeras 4 semanas de vida [1]
TiposSuperficial, profundo, mixto [1]
Factores de riesgoMujeres, personas de raza blanca , bebés prematuros , bebés de bajo peso al nacer [1]
Método de diagnósticoSegún los síntomas y la apariencia [1]
Diagnóstico diferencialHemangioma congénito , granuloma piógeno , hemangioendotelioma kaposiforme , angioma en penacho , malformación venosa [1]
TratamientoObservación cercana, medicación [4] [1]
MedicamentoPropranolol , timolol , esteroides [4] [1]
FrecuenciaHasta un 5% [4]

Un hemangioma infantil ( HI ), a veces llamado marca de fresa debido a su apariencia, es un tipo de tumor o anomalía vascular benigna que afecta a los bebés. [1] [2] Otros nombres incluyen hemangioma capilar , [5] hemangioma de fresa , [6] : 593  y nevo de fresa . [5] Aparecen como una lesión elevada de color rojo o azul en la piel. [3] Por lo general, comienzan durante las primeras cuatro semanas de vida, [7]creciendo hasta aproximadamente los cinco meses de vida, y luego disminuyendo de tamaño y desapareciendo en los próximos años. [1] [2] A menudo, los cambios en la piel permanecen después de que se encogen. [1] [4] Las complicaciones pueden incluir dolor, sangrado, formación de úlceras , insuficiencia cardíaca o desfiguración . [1] Es el tumor de órbita y áreas periorbitarias más común en la infancia. Puede ocurrir en la piel, los tejidos subcutáneos y las membranas mucosas de las cavidades bucales y los labios, así como en el hígado, el bazo y los riñones.

La razón subyacente de su aparición no está clara. [1] En aproximadamente el 10% de los casos, parecen ser hereditarios. [1] Algunos casos están asociados con otras anomalías, como el síndrome PHACE . [1] El diagnóstico generalmente se basa en los síntomas y la apariencia. [1] En ocasiones, las imágenes médicas pueden ayudar en el diagnóstico. [1]

En la mayoría de los casos, no se necesita ningún tratamiento, aparte de una estrecha observación. [4] [1] Puede crecer rápidamente, antes de detenerse y desaparecer lentamente. Algunos desaparecen a los 2 años, alrededor del 60% a los 5 años y del 90 al 95% a los 9 años. [7] Si bien esta marca de nacimiento puede tener un aspecto alarmante, los médicos generalmente recomiendan que se deje desaparecer por sí sola, a menos que estorbe la visión o bloquee las fosas nasales. [7] Ciertos casos, sin embargo, pueden resultar en problemas y se recomienda el uso de medicamentos como propranolol o esteroides . [4] [1] Ocasionalmente se puede usar cirugía o tratamiento con láser . [1]

Es uno de los tumores benignos más comunes en los bebés y ocurre en aproximadamente el 5-10% de todos los nacimientos. [4] [1] [8] : 81  Ocurren con mayor frecuencia en mujeres, personas blancas , [9] [10] bebés prematuros , [9] [10] y bebés con bajo peso al nacer . [1] Pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, aunque el 83% ocurre en el área de la cabeza o el cuello. [9] La palabra "hemangioma" proviene del griego haima (αἷμα) que significa "sangre"; angeion (ἀγγεῖον) que significa "recipiente"; y -oma (-ωμα) que significa "tumor". [11]

Signos y síntomas

Un hemangioma plano en un bebé.
Un hemangioma en resolución
Hemangioma infantil, tumor vascular exofítico rojo, violeta bien delimitado en la nariz de un niño de un año [12]

Los hemangiomas infantiles se desarrollan típicamente en las primeras semanas o meses de vida. [13] Son más comunes en caucásicos , en niños prematuros cuyo peso al nacer es menos de 3 libras (1.4 kg), en mujeres y en partos de gemelos. [14] Las lesiones tempranas pueden parecerse a un rasguño o parche rojo, un parche blanco o un hematoma. La mayoría ocurre en la cabeza y el cuello, pero pueden ocurrir en casi cualquier lugar. La apariencia y el color del HI dependen de su ubicación y profundidad dentro del nivel de la piel. [13]

Los HI superficiales están situados más arriba en la piel y tienen una apariencia de color rojo brillante, eritematoso a rojizo-púrpura. Las lesiones superficiales pueden ser planas y telangiectásicas, compuestas por una mácula o parche de pequeños vasos sanguíneos capilares de ramificación variada. También pueden elevarse y elevarse de la piel, formando pápulas y placas confluentes de color rojo brillante como islas elevadas. Los hemangiomas infantiles se han denominado históricamente "marcas de fresa" o "hemangiomas de fresa" en el pasado, ya que los hemangiomas superficiales elevados pueden parecerse al lado de una fresa sin semillas, y este sigue siendo un término común común. [2]

Los HI superficiales en ciertas ubicaciones, como la parte posterior del cuero cabelludo, los pliegues del cuello y las áreas de la ingle / perianal, tienen riesgo potencial de ulceración. Los hemangiomas ulcerados pueden presentarse como pápulas o placas con costras negras, o como erosiones o úlceras dolorosas. Las ulceraciones son propensas a infecciones bacterianas secundarias, que pueden presentarse con costras amarillas, supuración, dolor u olor. Las ulceraciones también tienen riesgo de hemorragia, particularmente lesiones profundas o en áreas de fricción. Múltiples hemangiomas superficiales, más de cinco, pueden asociarse con hemangiomas extracutáneos, siendo el más común un hemangioma hepático (hepático), y estos lactantes justifican un examen ecográfico. [13]

Los HI profundos se presentan como máculas azuladas mal definidas que pueden proliferar en pápulas, nódulos o tumores más grandes. Las lesiones en proliferación suelen ser comprimibles, pero bastante firmes. Muchos hemangiomas profundos pueden tener algunos capilares superficiales visibles evidentes sobre el componente primario profundo o la prominencia venosa circundante. Los hemangiomas profundos tienden a desarrollarse un poco más tarde que los hemangiomas superficiales, y también pueden tener fases proliferativas más prolongadas y tardías. Los hemangiomas profundos rara vez se ulceran, pero pueden causar problemas según su ubicación, tamaño y crecimiento. Los hemangiomas profundos cerca de estructuras sensibles pueden causar compresión de estructuras circundantes más blandas durante la fase proliferativa, como el conducto auditivo externo y el párpado. [13]Los hemangiomas mixtos son simplemente una combinación de hemangiomas superficiales y profundos y pueden no ser evidentes durante varios meses. Los pacientes pueden tener cualquier combinación de HI superficiales, profundos o mixtos.

Los HI a menudo se clasifican en focales / localizados, segmentarios o indeterminados. Los HI focales aparecen localizados en una ubicación específica y parecen surgir de un lugar solitario. Los hemangiomas segmentarios son más grandes y parecen abarcar una región del cuerpo. Los hemangiomas más grandes o segmentarios que abarcan un área grande a veces pueden tener anomalías subyacentes que pueden requerir investigación, especialmente cuando se localizan en la cara, el sacro o la pelvis.

A menos que ocurra una ulceración, un HI no tiende a sangrar y no es doloroso. Pueden surgir molestias si es voluminoso y bloquea un orificio vital. [13] [14] [15] [16] [17]

  • Hemangioma en la frente que muestra signos de regresión temprana

  • Hemangioma en el cuero cabelludo de un niño de 2 años, en "etapa de reposo"

  • Hemangioma del hígado como se ve en una ecografía

  • Un hemangioma hepático como se ve en la TC

Complicaciones

Casi ningún HI se asocia con complicaciones. Pueden descomponerse en la superficie, lo que se denomina ulceración , lo que puede ser doloroso y problemático. Si la ulceración es profunda, en raras ocasiones puede producirse una hemorragia significativa y una infección. Si se desarrolla un hemangioma en la laringe , la respiración puede verse comprometida. Si se encuentra cerca del ojo, un hemangioma en crecimiento puede causar una oclusión o desviación del ojo que puede provocar ambliopía . [18] En muy raras ocasiones, los hemangiomas extremadamente grandes pueden causar insuficiencia cardíaca de alto gasto debido a la cantidad de sangre que debe bombearse al exceso de vasos sanguíneos. Las lesiones adyacentes al hueso pueden causar erosión del hueso.[13]

Las quejas más frecuentes sobre los HI provienen de complicaciones psicosociales. La afección puede afectar la apariencia de una persona y provocar atención y reacciones maliciosas de los demás. Se producen problemas particulares si el labio o la nariz están afectados, ya que las distorsiones pueden ser difíciles de tratar quirúrgicamente . El potencial de daño psicológico se desarrolla a partir de la edad escolar. Por lo tanto, considerar el tratamiento antes de que comience la escuela es importante si no se ha producido una mejoría espontánea adecuada. Los HI grandes pueden dejar cambios visibles en la piel secundarios a un estiramiento severo que da como resultado una textura de la superficie alterada.

Los hemangiomas grandes y segmentarios de la cabeza y el cuello pueden asociarse con un trastorno llamado síndrome PHACES . [19] [20] Los hemangiomas segmentarios grandes sobre la columna lumbar se pueden relacionar con disrafismo, problemas renales y urogenitales asociados con un trastorno llamado síndrome LUMBAR. Los hemangiomas cutáneos múltiples en lactantes pueden ser un indicador de hemangiomas hepáticos. A menudo se recomienda la detección de afectación hepática en bebés con cinco o más hemangiomas cutáneos. [21]

Causas

Actualmente se desconoce la causa del hemangioma, pero varios estudios han sugerido la importancia de la señalización de estrógenos en la proliferación. La hipoxia localizada de tejidos blandos junto con un aumento de estrógenos circulantes después del nacimiento puede ser el estímulo. [22] Además, los investigadores presentaron una hipótesis de que la placenta materna se emboliza en la dermis fetal durante la gestación, lo que resulta en hemangiomagenesis. [23] [24] Sin embargo, otro grupo de investigadores realizó análisis genéticos del polimorfismo de un solo nucleótido en el tejido del hemangioma en comparación con el ADN de la madre que contradecía esta hipótesis.[25] Otros estudios han revelado la función del aumento de la angiogénesis y la vasculogénesis en la etiología de los hemangiomas. [26]

Diagnóstico

Hemangioma capilar
Nevus fresa, tinción H&E

La mayoría de los HI se pueden diagnosticar mediante la anamnesis y el examen físico. [27] En casos poco frecuentes, se necesitan imágenes ( ecografía con Doppler , resonancia magnética ) y / o citología o histopatología para confirmar el diagnóstico. [28] [29] Los HI por lo general están ausentes al nacer o se puede observar un área pequeña de palidez, telangiectasias o oscuridad. Una masa completamente formada al nacer generalmente indica un diagnóstico diferente al de HI. Los hemangiomas superficiales en la dermis superior tienen un color rojo fresa brillante, mientras que los de la dermis profunda y subcutis, hemangiomas profundos, pueden aparecer azules y ser firmes o gomosos a la palpación. Los hemangiomas mixtos pueden tener ambas características. [27] Una HI mínimamente proliferativa es un tipo poco común que se presenta con telangiectasias maculares finas con un componente proliferativo papular de color rojo brillante ocasional. Los HI mínimamente proliferativos son más comunes en la parte inferior del cuerpo. [30]

Una historia precisa de las características de crecimiento del HI puede ser muy útil para hacer el diagnóstico. En las primeras 4 a 8 semanas de vida, los HI crecen rápidamente con un crecimiento principalmente volumétrico en lugar de radial. Esto suele ir seguido de un período de crecimiento más lento que puede durar de 6 a 9 meses, y el 80% del crecimiento se completa a los 3 meses. Finalmente, los IH involucionan durante un período de años. [31] Las excepciones a estas características de crecimiento incluyen His mínimamente proliferativo, que no prolifera sustancialmente [30] y HI grandes y profundos en los que el crecimiento notable comienza más tarde y dura más. [31] Si el diagnóstico no es claro según el examen físico y los antecedentes de crecimiento (con mayor frecuencia en hemangiomas profundos con escasa afectación cutánea), las imágenes o la histopatología pueden ayudar a confirmar el diagnóstico. [28] [32] En la ecografía Doppler, un HI en la fase proliferativa aparece como una masa de tejido blando de alto flujo, por lo general sin derivación arteriovenosa directa. En la resonancia magnética , los HI muestran una lesión bien circunscrita con intensidad de señal intermedia y aumentada en las secuencias ponderadas en T1 y T2, respectivamente, y un fuerte realce después de las inyecciones de gadolinio, con vasos de flujo rápido. [28] El tejido para el diagnóstico se puede obtener mediante aspiración con aguja fina, biopsia de piel o biopsia por escisión. [33] Bajo el microscopio, los HI son agregados no encapsulados de capilares de paredes delgadas y muy compactos, por lo general con revestimiento endotelial. Los vasos llenos de sangre están separados por escaso tejido conectivo. Su lumina puede estar trombosada y organizada. Puede observarse el depósito de pigmento de hemosiderina debido a la rotura de vasos. [34] El marcador histoquímico GLUT-1 puede ser útil para distinguir los HI de otros elementos del diagnóstico diferencial, como las malformaciones vasculares. [29]

Hígado

Los hemangiomas capilares en el hígado se encuentran en el 16% de todos los hemangiomas hepáticos. Sus tamaños suelen ser de menos de 1 a 2 cm de diámetro. Puede mostrar un fenómeno de "flash-fill" en el que hay un realce rápido del material de contraste en la lesión en lugar de un llenado nodular, centrípeto y lento de las lesiones en los hemangiomas habituales. En TC y RM muestra un llenado rápido durante la fase arterial, con retención de contraste en las fases venosa y retardada. [35]

Tratamiento

La mayoría de los HI desaparecen sin tratamiento, dejando marcas mínimas o nulas. Sin embargo, esto puede llevar muchos años y una parte de las lesiones puede requerir algún tipo de tratamiento. [36] Recientemente se publicaron guías de práctica clínica multidisciplinarias para el tratamiento de los hemangiomas infantiles. [37] Las indicaciones para el tratamiento incluyen deterioro funcional (es decir, compromiso visual o de la alimentación), hemorragia, complicaciones potencialmente mortales (enfermedad de las vías respiratorias, cardíaca o hepática) y riesgo de desfiguración permanente o a largo plazo. [38] Los HI grandes pueden dejar cambios visibles en la piel secundarios a un estiramiento significativo de la piel o alteración de la textura de la superficie. Cuando interfieren con la visión, la respiración o amenazan con una desfiguración significativa (sobre todo las lesiones faciales y, en particular, la nariz y los labios), por lo general se tratan. Las terapias médicas son más efectivas cuando se usan durante el período de crecimiento más significativo del hemangioma, que corresponde a los primeros 5 meses de vida. [31] Los hemangiomas ulcerados, un subconjunto de lesiones que requieren tratamiento, generalmente se tratan abordando el cuidado de las heridas, el dolor y el crecimiento del hemangioma. [39]

Medicamento

Las opciones de tratamiento para los HI incluyen terapias médicas (sistémicas, intralesionales y tópicas), cirugía y terapia con láser. Antes de 2008, el pilar de la terapia para los hemangiomas problemáticos eran los corticosteroides orales , que son efectivos y siguen siendo una opción para los pacientes en los que la terapia con betabloqueantes está contraindicada o es mal tolerada. [40] [41] [42] Tras la observación fortuita de que el propranolol , un betabloqueante no selectivo, es bien tolerado y eficaz para el tratamiento de los hemangiomas, [43] [44] el agente se estudió en un ensayo grande, aleatorizado y controlado [ 45]y fue aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. para esta indicación en 2014. [46] El propranolol oral es más eficaz que el placebo , la observación sin intervención o los corticosteroides orales . [47] El propranolol se ha convertido posteriormente en la terapia médica sistémica de primera línea para el tratamiento de estas lesiones. [38]

Desde entonces, el maleato de timolol tópico además del propranalol oral se ha convertido en una terapia común para los hemangiomas infantiles. Según una revisión Cochrane de 2018, [48] ambas terapias han demostrado efectos beneficiosos en términos de eliminación de hemangiomas sin un aumento de los daños. Además, no se detectaron diferencias entre estos dos agentes y su capacidad para reducir el tamaño del hemangioma; sin embargo, no está claro si existe una diferencia en la seguridad. Todos estos resultados se basaron en pruebas de calidad moderada a baja, por lo que se necesitan más ensayos controlados aleatorios con grandes poblaciones de niños para evaluar más a fondo estas terapias. Esta revisión concluyó que, por ahora, ninguna evidencia desafía al propranalol oral como la terapia sistémica estándar para el tratamiento de estas lesiones.

Otras terapias sistémicas que pueden ser eficaces para el tratamiento de la HI incluyen vincristina, interferón y otros agentes con propiedades antiangiogénicas. La vincristina, que requiere un acceso venoso central para su administración, se usa tradicionalmente como un agente de quimioterapia, pero se ha demostrado que tiene eficacia contra los hemangiomas y otros tumores vasculares infantiles, como el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho . [49] [50] El interferón alfa 2a y 2b, administrados por inyección subcutánea, ha mostrado eficacia contra los hemangiomas, [51] pero puede resultar en diplejía espástica hasta en 20% de los niños tratados. [52] [53] Estos agentes rara vez se usan ahora en la era de la terapia con betabloqueantes.

La inyección intralesional de corticosteroides (generalmente triamcinolona) se ha utilizado para hemangiomas pequeños y localizados, donde se ha demostrado que es relativamente segura y eficaz. [54] [55] La inyección de hemangiomas del párpado superior es controvertida, dado el riesgo informado de embolización retiniana, posiblemente relacionado con las altas presiones de inyección. [56] [57] El maleato de timolol tópico, un betabloqueante no selectivo disponible en una solución formadora de gel aprobada para el tratamiento del glaucoma, se ha reconocido cada vez más como una alternativa no aprobada y segura para el tratamiento de hemangiomas pequeños. [58] [59] [60] Generalmente se aplica de dos a tres veces al día. [61]

Cirugía

La escisión quirúrgica de los hemangiomas rara vez está indicada y se limita a las lesiones que fracasan con el tratamiento médico (o cuando está contraindicado), que están distribuidas anatómicamente en una ubicación que es susceptible de resección, y en las que probablemente sería necesaria la resección y la cicatriz será similar independientemente del momento de la cirugía. [38] [62] La cirugía también puede ser útil para la extirpación de tejido fibrograso residual (después de la involución del hemangioma) y la reconstrucción de estructuras dañadas.

Láser

La terapia con láser, con mayor frecuencia el láser de colorante pulsado (PDL), juega un papel limitado en el tratamiento del hemangioma. [63] La PDL se usa con mayor frecuencia para el tratamiento de hemangiomas ulcerados, a menudo junto con terapias tópicas y cuidado de heridas, y puede acelerar la curación y disminuir el dolor. [64] [65] La terapia con láser también puede ser útil para los HI superficiales tempranos (aunque las lesiones que proliferan rápidamente pueden ser más propensas a ulcerarse después del tratamiento con LCP) y para el tratamiento de las telangiectasias cutáneas que persisten después de la involución. [66] [67]

Pronóstico

En la fase de involución, un HI finalmente comienza a disminuir de tamaño. Si bien anteriormente se pensaba que los HI mejoraban en aproximadamente un 10% cada año, la evidencia más reciente sugiere que la mejoría máxima y la involución generalmente se alcanzan a los 3.5 años de edad. [68] [69] La mayoría de los HI se resuelven a los 10 años, pero en algunos pacientes, el hemangioma no se resuelve por completo. Se puede notar enrojecimiento residual y se puede mejorar con terapia con láser, más comúnmente PDL. [70] Se puede considerar el rejuvenecimiento fraccional ablativo para los cambios de textura de la piel. [71]Los hemangiomas, especialmente aquellos que se han vuelto muy grandes durante la fase de crecimiento, pueden dejar piel estirada o tejido fibroso que puede desfigurar o requerir una futura corrección quirúrgica. Las áreas de ulceración previa pueden dejar cicatrices permanentes.

Las secuelas adicionales a largo plazo se derivan de la identificación de manifestaciones extracutáneas en asociación con el HI. Por ejemplo, un paciente con un hemangioma facial grande que cumple con los criterios para el síndrome PHACErequerirá un monitoreo neurológico, cardíaco y / u oftalmológico potencialmente continuo. En los casos de HI que comprometen las estructuras vitales, los síntomas pueden mejorar con la involución del hemangioma. Por ejemplo, la dificultad respiratoria mejoraría con la involución de un HI ocupante de espacio que afecta a las vías respiratorias y la insuficiencia cardíaca de gasto elevado puede disminuir con la involución de un hemangioma hepático y, en última instancia, el tratamiento puede reducirse o interrumpirse. En otros casos, como un hemangioma palpebral no tratado, la ambliopía resultante no mejora con la involución de la lesión cutánea. Por estas razones, los bebés con hemangiomas infantiles deben ser evaluados por un médico apropiado durante la fase proliferativa temprana para que la monitorización del riesgo y el tratamiento sean individualizados y los resultados puedan optimizarse. [31] [72]

Terminología

La terminología utilizada para definir, describir y categorizar los tumores y malformaciones vasculares ha cambiado con el tiempo. El término hemangioma se usó originalmente para describir cualquier estructura similar a un tumor vascular , ya sea que estuviera presente en el momento del nacimiento o alrededor de este o que apareciera más tarde en la vida. En 1982, Mulliken y Glowacki propusieron un nuevo sistema de clasificación para las anomalías vasculares que ha sido ampliamente aceptado y adoptado por la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares. [73] Este sistema de clasificación se actualizó recientemente en 2015. [74] La clasificación de las anomalías vasculares se basa ahora en las características celulares, la historia natural y el comportamiento clínico de la lesión. Las anomalías vasculares se dividen en tumores / neoplasias vasculares que incluyen hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares que incluyen entidades con vasos agrandados o anormales como malformaciones capilares (manchas de vino de Oporto), malformaciones venosas y malformaciones linfáticas. [74] En 2000, se encontró que GLUT-1, un marcador inmunohistoquímico específico, era positivo en los HI y negativo en otros tumores o malformaciones vasculares. [32] [75] [29] Este marcador ha revolucionado la capacidad de distinguir entre el hemangioma infantil y otras anomalías vasculares. [32] [76]

Ver también

  • Hemangioma
  • Lista de afecciones cutáneas
  • Joel Mark Noe

Referencias

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enlaces externos

Clasificación
D
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  • ICD - 9-CM : 757,32
  • ICD-O : M9120 / 0
  • DeCS : D006391
  • Enfermedades DB : 30032
Recursos externos
  • MedlinePlus : 001459
  • eMedicina : derm / 201
  • Fundación Vascular Birthmarks
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