Una fuga de líquido cefalorraquídeo ( pérdida de LCR o CSFL ) es una afección médica en la que el líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea el cerebro o la médula espinal se filtra por uno o más orificios o desgarros en la duramadre . [1] [2] Una fuga de líquido cefalorraquídeo puede ser craneal o espinal, y estos son dos trastornos diferentes. [3] Una fuga espinal de LCR puede ser causada por uno o más divertículos meníngeos o fístulas venosas de LCR no asociadas con una fuga epidural . [4] [5] [6]
Fuga de líquido cefalorraquídeo | |
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Otros nombres | Fuga de LCR |
Las meninges espinales del sistema nervioso central afectadas por la fuga de LCR | |
Especialidad | Neurología |
Una fuga de LCR es causada por un traumatismo, incluido el que surge de intervenciones médicas o, a veces, de forma espontánea en personas con afecciones predisponentes (conocida como fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo o fuga de CSF). Las causas traumáticas incluyen una punción lumbar notada por un dolor de cabeza posterior a la punción dural , o una caída u otro accidente. Las fugas espontáneas de LCR se asocian con trastornos hereditarios del tejido conectivo, incluido el síndrome de Marfan y los síndromes de Ehlers-Danlos . [7]
Una pérdida de LCR mayor que su tasa de producción conduce a una disminución del volumen dentro del cráneo conocida como hipotensión intracraneal .
Cualquier fuga de LCR se caracteriza con mayor frecuencia por dolores de cabeza ortostáticos , que empeoran al estar de pie y mejoran al acostarse. Otros síntomas pueden incluir dolor o rigidez de cuello, náuseas, vómitos, mareos, fatiga y un sabor metálico en la boca. Una tomografía computarizada puede identificar el sitio de una fuga de líquido cefalorraquídeo. Una vez identificada, la fuga a menudo se puede reparar con un parche de sangre epidural , una inyección de la propia sangre del paciente en el lugar de la fuga, una inyección de pegamento de fibrina o una cirugía.
El conjunto de síntomas asociados con una fuga de sCSF se conoce como síndrome de fuga de líquido cefalorraquídeo espontáneo (SCSFLS). Una fuga de sCSF es poco común pero no rara, y afecta al menos a una de cada 20,000 personas y muchas más que no son diagnosticadas cada año. En promedio, la afección se desarrolla a los 42 años y las mujeres tienen el doble de probabilidades de verse afectadas. Algunas personas con una fuga de sCSF tienen una fuga crónica de líquido cefalorraquídeo a pesar de los repetidos intentos de parcheo, lo que lleva a una discapacidad a largo plazo debido al dolor y la imposibilidad de estar de pie, y a menudo se necesita cirugía. SCSFLS fue descrito por primera vez por el neurólogo alemán Georg Schaltenbrand en 1938 y por el neurólogo estadounidense Henry Woltman de la Clínica Mayo en la década de 1950.
Clasificación
Las fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo se clasifican en dos tipos principales: fugas craneales [8] y fugas espinales . [9] La gran mayoría de las fugas son espinales. [10] Las fugas craneales se producen en la cabeza y, en algunos de estos casos, el LCR puede salir de la nariz o del oído. [11] Las fugas espinales ocurren cuando se forman uno o más orificios en la duramadre a lo largo de la médula espinal. [9] Las fugas de LCR espontáneas tanto craneales como espinales causan síntomas neurológicos, así como hipotensión intracraneal espontánea , disminución del volumen y presión del cráneo . [12] Si bien este síntoma puede denominarse hipotensión intracraneal , la presión intracraneal puede ser normal y, en cambio, el problema subyacente es un volumen bajo de LCR. Por esta razón, un SCSFL se conoce como hipovolemia del LCR en contraposición a la hipotensión del LCR . [13] [14] [15] [16]
Los criterios de diagnóstico para SCSFLS se basan en los criterios de la Clasificación Internacional de Trastornos del Dolor de Cabeza de 2004, 2ª ed. (ICHD-II) (Tabla 1) (50). Sin embargo, la presentación de los pacientes con diagnóstico confirmado puede ser muy diferente a la de los criterios de diagnóstico clínico y no puede considerarse autorizada. [17]
Signos y síntomas
Nervio | Función | Síntomas |
---|---|---|
óptico (2) | cruce del nervio óptico | visión borrosa o doble |
chorda tympani (rama de 7) | sabor | distorsión del gusto |
facial (7) | nervio facial | debilidad y entumecimiento facial |
vestibulococlear (8) | audición, equilibrio | problemas de audición y equilibrio |
glosofaríngeo (9) | sabor | distorsión del gusto |
El síntoma más común de una fuga de LCR es un dolor de cabeza ortostático extremadamente doloroso de inicio rápido o un dolor de cabeza en trueno . [18] [16] [19] Este dolor de cabeza generalmente empeora al estar de pie y generalmente se vuelve prominente a lo largo del día, y el dolor se vuelve menos intenso al acostarse. [20] Los dolores de cabeza ortostáticos pueden volverse crónicos e incapacitantes hasta el punto de incapacitar. [16] [21] [22] [23] Algunos pacientes con SCSFL desarrollarán dolores de cabeza que comienzan por la tarde. Esto se conoce como dolor de cabeza en la segunda mitad del día . Esta puede ser una presentación inicial de una fuga de LCR espontánea o aparecer después de un tratamiento, como un parche epidural, y probablemente indique una fuga de LCR lenta. [24]
Una fuga espinal puede causar hipotensión intracraneal espontánea (presión baja del LCR) porque el cuerpo no puede reponer el LCR lo suficientemente rápido para seguir el ritmo de la fuga. Como resultado, el cerebro puede hundirse dentro del cráneo y hacia el foramen magnum , que es visible (y medible) con una resonancia magnética del cerebro. Es más probable que una fuga craneal cause hipertensión intracraneal (presión alta del LCR), que conlleva un riesgo de meningitis . Tanto una fuga craneal como una espinal pueden fluctuar entre una presión de LCR alta o baja. [ cita requerida ]
Si bien la presión alta del LCR puede hacer que acostarse sea insoportable, la presión baja del LCR debida a una fuga se puede aliviar si se recuesta boca arriba . [25]
Aproximadamente el 50% de las personas con CSFL experimentan dolor o rigidez en el cuello , náuseas y vómitos . [26]
Otros síntomas de un CSF de fugas incluyen fotofobia , mareos y vértigo , la marcha perturbaciones, tinnitus , entumecimiento facial o debilidad, visuales perturbaciones, niebla del cerebro , la neuralgia , la fatiga, el goteo de fluido desde la nariz o los oídos, [27] [16]
Los trastornos del movimiento son poco frecuentes en las fugas espontáneas de LCR, pero en ocasiones pueden ser uno de los componentes principales de la presentación clínica. [28]
Una fuga de LCR no tratada puede provocar coma o la muerte. [29]
Causas
Una fuga espontánea de LCR se denomina así, ya que anteriormente se pensaba que era idiopática , lo que significa que se desconoce la causa. [23] [30] La evidencia de la última década sugiere, sin embargo, que estas fugas son el resultado de una patología discogénica, como microespuma, osteofito o hernia de disco intradural que perfora la duramadre como un cuchillo, trastorno del tejido conectivo (que puede a menudo conducen a patología discogénica) o problemas de drenaje espinal. [31] [32]
Una fuga de líquido cefalorraquídeo puede ser una complicación poco común de una discectomía y fusión cervical anterior (ACDF). Un estudio sugirió una fuga de LCR en el 0,5% de las operaciones. [33] Otro estudio sugiere una fuga de LCR en el 1% de las operaciones. En la mayoría de estos casos, la reparación tiene éxito. [34]
Causas discogénicas
La causa más común de una fuga "sCSF" intratable es discogénica , ya sea de una hernia de disco intradural, osteofito o microespuma en el disco o cuerpo vertebral. "Investigaciones radiológicas y microquirúrgicas recientes revelaron que una microespuma ósea degenerativa calcificada es a menudo la lesión culpable en los casos de fugas de LCR intratables. Estas microespinas, que se originan en el nivel del espacio del disco intervertebrado, perforan la duramadre ventral y producen un defecto en forma de hendidura a unos pocos milímetros de longitud. Estos microespiros y la fuga de LCR asociada deben localizarse con exactitud y luego son susceptibles de tratamiento quirúrgico ". [31] [32]
Teoría del tejido conectivo
Varios científicos y médicos han sugerido que las SCSFL pueden ser el resultado de un trastorno subyacente del tejido conectivo que afecta la duramadre espinal. [16] [17] [35] [36] También puede ser hereditario y estar asociado con aneurismas aórticos e hiperlaxitud articular. [17] [37]
Hasta dos tercios de los afectados presentan algún tipo de trastorno generalizado del tejido conectivo. [17] [36] El síndrome de Marfan , el síndrome de Ehlers-Danlos y la poliquistosis renal autosómica dominante son los tres trastornos del tejido conectivo más comunes asociados con las SCSFL. [17] Aproximadamente el 20% de los pacientes con SCSFL presentan características del síndrome de Marfan, que incluyen estatura alta, tórax ahuecado ( pectus excavatum ), hipermovilidad articular y paladar arqueado . Sin embargo, no se muestran otras presentaciones del síndrome de Marfan. [17]
Teoría del drenaje espinal
Algunos estudios han propuesto que los problemas con el sistema de drenaje venoso espinal pueden causar una fuga de LCR. [38] Según esta teoría, los agujeros durales y la hipotensión intracraneal son síntomas causados por una presión venosa baja en el espacio epidural. Cuando los músculos de las extremidades inferiores bombean sangre hacia el corazón y la presión en la vena cava inferior se vuelve negativa, la red de venas epidurales se sobredrena, lo que hace que se aspire LCR hacia el espacio epidural. Se pueden formar verdaderas fugas en los puntos débiles de las meninges espinales. Por tanto, la hipotensión del LCR observada es el resultado de la hipovolemia del LCR y la reducción de la presión venosa epidural. [38]
Otras causas
Las fugas de LCR craneal se deben a hipertensión intracraneal en la gran mayoría de los casos. El aumento de presión provoca una ruptura de la duramadre craneal, lo que conduce a una fuga de LCR e hipotensión intracraneal. [39] [40] Los pacientes con una raíz nerviosa desnuda , donde el manguito de la raíz está ausente, tienen un mayor riesgo de desarrollar fugas recurrentes de LCR. [41] Se informó que la hernia de disco lumbar causa fugas de LCR en al menos un caso. [42] Las enfermedades degenerativas del disco espinal hacen que un disco perfore la duramadre y provoque una fuga de LCR. [17]
Complicaciones
Varias complicaciones pueden ocurrir como resultado de SCSFLS que incluyen disminución de la presión craneal, hernia cerebral, infección, problemas de presión arterial, parálisis transitoria y coma. La complicación primaria y más grave de SCSFLS es la hipotensión intracraneal espontánea , en la que la presión en el cerebro disminuye de forma importante. [16] [35] [43] Esta complicación conduce al síntoma característico de los dolores de cabeza ortostáticos intensos . [17] [43]
Las personas con fugas craneales de LCR, la forma más rara, tienen un riesgo del 10% de desarrollar meningitis por año. [44] Si las fugas craneales duran más de siete días, las posibilidades de desarrollar meningitis son significativamente más altas. [44] Las fugas de LCR espinal no pueden resultar en meningitis debido a las condiciones estériles del sitio de la fuga. [17] Cuando se produce una fuga de LCR en el hueso temporal , la cirugía se hace necesaria para prevenir infecciones y reparar la fuga. [45] La hipotensión ortostática es otra complicación que se produce debido a la disfunción autónoma cuando la presión arterial desciende significativamente. [46] La disfunción autónoma es causada por la compresión del tronco encefálico , que controla la respiración y la circulación. [46]
Un volumen bajo de LCR puede hacer que descienda la posición de las amígdalas cerebelosas, lo que puede confundirse con una malformación de Chiari ; sin embargo, cuando se repara la fuga de LCR, la posición de las amígdalas a menudo vuelve a la normalidad (como se ve en la resonancia magnética vertical) en esta condición de "pseudo-Chiari". [47] Una complicación adicional, aunque rara, de la fuga de LCR es la cuadriplejía transitoria debido a una pérdida repentina y significativa de LCR. Esta pérdida da como resultado una hernia del rombencéfalo y una compresión importante de la médula espinal cervical superior. La cuadriplejía desaparece una vez que el paciente se encuentra en decúbito supino . [48] Una complicación extremadamente rara de SCSFLS es la parálisis del tercer par , donde la capacidad de mover los ojos se vuelve difícil e interrumpida debido a la compresión del tercer par craneal. [49]
Hay casos documentados de demencia frontotemporal reversible y coma . [50] El coma debido a una fuga de LCR se ha tratado con éxito mediante el uso de parches de sangre y / o pegamento de fibrina y colocando a la persona en la posición de Trendelenburg . [51] El síndrome de la silla turca vacía , una estructura ósea que rodea la glándula pituitaria, se presenta en pacientes con fuga de LCR. [39] [52]
Fisiopatología
El líquido cefalorraquídeo es producido por el plexo coroideo en los ventrículos del cerebro y contenido por la duramadre y las capas aracnoideas de las meninges. [16] [35] [53] El cerebro flota en el LCR, que también transporta nutrientes al cerebro y la médula espinal. A medida que se forman agujeros en la duramadre espinal, el LCR se filtra hacia el espacio circundante. Luego, el LCR se absorbe en el plexo venoso epidural espinal o en los tejidos blandos alrededor de la columna. [17] [54] Debido a las condiciones estériles de los tejidos blandos alrededor de la columna, no hay riesgo de meningitis. [17]
La falta de presión y volumen del LCR puede permitir que el cerebro se hunda y descienda a través del foramen magnum (abertura grande) del hueso occipital , en la base del cráneo. Se cree que la parte inferior del cerebro se estira o impacta en uno o más complejos de nervios craneales , causando así una variedad de síntomas sensoriales. Los nervios que pueden verse afectados y sus síntomas relacionados se detallan en la tabla de la derecha. [16] [17] [23]
Diagnóstico
El diagnóstico de fuga de LCR se puede realizar mediante diversas técnicas de imagen, pruebas químicas de los fluidos corporales descargados por un orificio de la cabeza o un examen clínico . El uso de CT , MRI y ensayos son los tipos más comunes de pruebas instrumentales de fuga de LCR. Muchas fugas de LCR no aparecen en las imágenes y los ensayos químicos, por lo que estas herramientas de diagnóstico no son definitivas para descartar fugas de LCR. Un médico a menudo puede depender del historial y el examen del paciente para diagnosticar, por ejemplo: secreción de una cantidad excesiva de líquido claro por la nariz al inclinarse, el aumento del dolor de cabeza después de una maniobra de Valsalva o la reducción del dolor de cabeza cuando el paciente se coloca en decúbito prono. son indicadores positivos.
Un examen clínico se usa a menudo como un medio para diagnosticar fugas de LCR. Una mejor respuesta del paciente al tratamiento conservador puede definir aún más un diagnóstico positivo. La falta de conciencia del médico sobre los signos -síntomas y dolencias- de una fuga de LCR es el mayor desafío para un diagnóstico y tratamiento adecuados, en particular: la pérdida de la característica ortostática del dolor de cabeza y que cada persona con fuga crónica de LCR tendrá un conjunto de síntomas único. que en su conjunto contribuye a la afección subyacente y al diagnóstico de una fuga de LCR.
El lugar principal de la primera queja ante un médico es la sala de emergencias de un hospital. [19] [55] Hasta el 94% de los que padecen SCSFLS inicialmente reciben un diagnóstico erróneo. Los diagnósticos incorrectos incluyen migrañas , meningitis , malformación de Chiari y trastornos psiquiátricos . El tiempo medio desde la aparición de los síntomas hasta el diagnóstico definitivo es de 13 meses. [56] Un estudio de 2007 encontró una tasa de éxito del 0% para el diagnóstico adecuado en el departamento de emergencias. [55]
Connecticut
El diagnóstico de una fuga de líquido cefalorraquídeo se realiza mediante una combinación de medición de la presión del LCR y un mielograma por tomografía computarizada (CTM) de la columna vertebral para detectar pérdidas de líquido. [17] La presión del fluido de apertura en el canal espinal se obtiene realizando una punción lumbar , también conocida como punción lumbar. Una vez que se mide la presión, se inyecta un agente de radiocontraste en el líquido cefalorraquídeo. Luego, el contraste se difunde a través del saco de la duramadre antes de filtrarse a través de los orificios durales. Esto permite que una CTM con fluoroscopia localice y obtenga imágenes de cualquier sitio de ruptura de la duramadre mediante el contraste que se ve fuera del saco de la duramadre en las imágenes. [16] [27] [35]
Resonancia magnética
Existe un desacuerdo sobre si la resonancia magnética debería ser la herramienta de diagnóstico de elección. [17] [26] [35] Las imágenes por resonancia magnética son menos efectivas que la TC en los sitios de imágenes directas de la fuga de LCR. Los estudios de resonancia magnética pueden mostrar realce paquimeníngeo (cuando la duramadre parece gruesa e inflamada), flacidez del cerebro, agrandamiento de la hipófisis , higromas subdurales , congestión de los senos venosos cerebrales y otras anomalías. [26] Para el 20% de los pacientes, las resonancias magnéticas se presentan como completamente normales. [26] Las resonancias magnéticas realizadas con el paciente sentado en posición vertical (versus en decúbito supino) no son mejores para diagnosticar fugas de LCR, [57] pero son más del doble de efectivas para diagnosticar la ectopia amigdalina cerebelosa, también conocida como malformación de Chiari . [58] La ectopia de amígdalas cerebelosas comparte muchos de los mismos síntomas que la fuga de LCR, [47] pero se origina de forma congénita o de un traumatismo, incluida la distensión de latigazo cervical en la duramadre. [58]
Un método alternativo para localizar el sitio de una fuga de LCR es utilizar una mielografía por resonancia magnética ponderada en T2 . [17] Esto ha sido eficaz para identificar los sitios de una fuga de LCR sin la necesidad de una tomografía computarizada, punción lumbar y contraste y para localizar acumulaciones de líquido como la acumulación de LCR. [59] Otro método de gran éxito para localizar una fuga de LCR es el contraste intratecal y la mielografía por resonancia magnética. [17]
La resonancia magnética cerebral con contraste con reformateo sagital puede evaluar lo siguiente: [4] [6]
- Colecciones de fluido subdural
- Realce de las meninges
- Congestión de estructuras venosas
- Hinchazón de la hipófisis
- Flacidez del cerebro
En caso de sospecha de fugas de LCR espinal, se pueden utilizar imágenes de la columna para guiar el tratamiento. [6]
Ensayo
El líquido que gotea de la nariz ( rinorrea del LCR ) o de los oídos (otorrea del LCR) debe recolectarse y analizarse para la proteína Beta-2 transferrina, que sería muy precisa para identificar el líquido del CS y diagnosticar una fuga de LCR craneal. [60] [44]
Análisis de LCR
Se ha observado que los pacientes con fugas de LCR tienen presiones de apertura muy bajas o incluso negativas durante la punción lumbar . Sin embargo, los pacientes con fugas de LCR confirmadas también pueden mostrar presiones de apertura completamente normales. En 18 a 46% de los casos, la presión del LCR se mide dentro del rango normal. [17] [61] [62] [63] El análisis del líquido cefalorraquídeo puede demostrar pleocitosis linfocítica y contenido elevado de proteínas o xantocromía . Se supone que esto se debe al aumento de la permeabilidad de los vasos sanguíneos meníngeos dilatados y a una disminución del flujo de LCR en el espacio subaracnoideo lumbar. [17]
Mielografía
Se puede usar un mielograma para identificar con mayor precisión la ubicación de una fuga de LCR inyectando un tinte para mejorar aún más la imagen. Sin embargo, las fugas de LCR con frecuencia no son visibles en las imágenes. [ cita requerida ]
Para los pacientes con hipotensión intracraneal espontánea recalcitrante y sin fuga encontrada en la imagen convencional de la columna, se debe considerar la mielografía por sustracción digital, la mielografía por TC y la mielografía dinámica (una técnica de mielografía convencional modificada) para descartar una fístula venosa de LCR. [64] [5] Además, la presencia de una vena paraespinal hiperdensa debe investigarse en las imágenes, ya que es muy sugestiva de una fístula venosa de LCR. [sesenta y cinco]
Tratamiento
El tratamiento sintomático suele incluir analgésicos para las fugas de LCR tanto craneales como espinales. Las medidas iniciales pueden incluir reposo, ingesta de cafeína (a través de café o infusión intravenosa ) e hidratación. [26] Los corticosteroides pueden proporcionar un alivio transitorio para algunos pacientes. [26] Una faja abdominal , que aumenta la presión intracraneal al comprimir el abdomen, puede aliviar temporalmente los síntomas de algunas personas. [66] A veces, una fuga de LCR se cura por sí sola. De lo contrario, los síntomas pueden durar meses o incluso años.
Parche de sangre epidural
El tratamiento de elección para esta afección es la aplicación quirúrgica de parches sanguíneos epidurales , [21] [67] [68] que tiene una tasa de éxito más alta que los tratamientos conservadores de reposo en cama e hidratación. [69] Mediante la inyección de la propia sangre de una persona en el área del orificio en la duramadre, un parche de sangre epidural utiliza los factores de coagulación de la sangre para coagular los sitios de los orificios. El volumen de sangre autóloga y el número de intentos de parche para los pacientes es muy variable. [21] Entre un cuarto y un tercio de los pacientes con SCSFLS no alivian los síntomas del parche de sangre epidural. [17]
Sellador de cola de fibrina
Si los parches de sangre por sí solos no logran cerrar los desgarros de la duramadre, se puede colocar pegamento de fibrina percutáneo en lugar de parches de sangre, aumentando la eficacia de formación de un coágulo y deteniendo la fuga de LCR. [9] [17] [70]
Técnica de drenaje quirúrgico
En casos extremos de fuga de LCR intratable, se ha utilizado un drenaje lumbar quirúrgico . [71] [72] [73] Se cree que este procedimiento reduce el volumen de LCR espinal mientras aumenta la presión y el volumen de LCR intracraneal. [71] Este procedimiento restaura el volumen y la presión intracraneales normales del LCR mientras promueve la curación de los desgarros de la duramadre al reducir la presión y el volumen en la duramadre. [71] [73] Este procedimiento ha dado lugar a resultados positivos que llevan al alivio de los síntomas hasta por un año. [71] [72]
Reparación neuroquirúrgica
La cirugía para tratar una fístula venosa de LCR en pacientes con fuga de LCR es muy eficaz. [74] Se dispone de neurocirugía para reparar directamente divertículos meníngeos con fugas . Las áreas de fuga de duramadre se pueden unir en un proceso llamado ligadura y luego se puede colocar un clip de metal para mantener cerrada la ligadura. [17] Como alternativa, una pequeña compresa llama una compresa se puede colocar sobre la fuga duramadre y luego sellado con espuma de gel y adhesivo de fibrina. [17] La sutura primaria rara vez puede reparar una fuga de LCR y, en algunos pacientes, es posible que se requiera la exploración de la duramadre para localizar correctamente todos los sitios de fuga de LCR. [17]
Medidas complementarias
El uso de antibióticos para prevenir la meningitis en aquellos con una fuga de LCR debido a una fractura de cráneo no tiene un beneficio claro. [75]
Pronóstico
Los resultados a largo plazo para las personas con SCSFLS siguen estando poco estudiados. [17] Los síntomas pueden desaparecer en tan solo dos semanas o persistir durante meses. [26] Con menos frecuencia, los pacientes pueden sufrir síntomas constantes durante muchos años. [16] [26] [35] [46] Las personas con SCSFLS crónico pueden estar discapacitadas y no poder trabajar. [17] [22] Es común la fuga recurrente de LCR en un sitio alternativo después de una reparación reciente. [76]
Epidemiología
Un estudio de 1994 basado en la comunidad indicó que dos de cada 100,000 personas sufrían de SCSFLS, mientras que un estudio de la sala de emergencias de 2004 indicó cinco de cada 100,000. [17] [35] SCSFLS generalmente afecta a los jóvenes y de mediana edad; [71] la edad promedio de aparición es 42,3 años, pero la aparición puede variar entre los 22 y los 61 años. [77] En un estudio de 11 años, se encontró que las mujeres tenían el doble de probabilidades de verse afectadas que los hombres. [78] [79]
Los estudios han demostrado que SCSFLS es hereditario. Se sospecha que la similitud genética en las familias incluye debilidad en la duramadre que conduce a SCSFLS. [17] [80] Aún no se han realizado estudios poblacionales a gran escala. [35] Si bien la mayoría de los casos de SCSFLS continúan sin diagnosticarse o diagnosticarse erróneamente, es poco probable que se produzca un aumento real. [35]
Historia
Las fugas espontáneas de LCR han sido descritas por médicos notables y publicadas en revistas médicas que se remontan a principios del siglo XX. [81] [82] El neurólogo alemán Georg Schaltenbrand informó en 1938 y 1953 lo que denominó "alicuorrea", una condición marcada por presiones de LCR muy bajas, imposibles de obtener o incluso negativas. Los síntomas incluían dolores de cabeza ortostáticos y otras características que ahora se reconocen como hipotensión intracraneal espontánea. Unas décadas antes, el mismo síndrome se había descrito en la literatura francesa como "hipotensión del líquido cefalorraquídeo" y "colapso ventricular". En 1940, Henry Woltman de la Clínica Mayo escribió sobre "los dolores de cabeza asociados con la disminución de la presión intracraneal". Las manifestaciones clínicas completas de la hipotensión intracraneal y las fugas de LCR se describieron en varias publicaciones informadas entre los años sesenta y principios de los noventa. [82] Desde finales de la década de 1980 se han publicado en revistas médicas informes modernos de fugas espontáneas de LCR. [83]
Investigar
La tetracosactida es un corticosteroide que hace que el cerebro produzca líquido cefalorraquídeo adicional para reemplazar el volumen del LCR perdido y aliviar los síntomas, y se ha administrado por vía intravenosa para tratar las fugas de LCR. [84] [85]
En tres estudios pequeños de 1-2 pacientes que padecían fugas de LCR recurrentes en los que los parches de sangre repetidos no lograron formar coágulos ni aliviar los síntomas, los pacientes recibieron una resolución temporal pero completa de los síntomas con una infusión epidural de solución salina. [86] [87] La infusión de solución salina restaura temporalmente el volumen necesario para que un paciente evite la HIE hasta que la fuga pueda repararse adecuadamente. [17] La infusión de solución salina intratecal se usa en casos urgentes, como dolor intratable o disminución de la conciencia. [17]
El gen TGFBR2 se ha implicado en varios trastornos del tejido conectivo, incluido el síndrome de Marfan , la tortuosidad arterial y el aneurisma de la aorta torácica . Un estudio de pacientes con SCSFLS no demostró mutaciones en este gen. [17] Se han encontrado características menores del síndrome de Marfan en 20% de los pacientes con fuga de LCR. Se han documentado hallazgos anormales de fibrilina-1 en estos pacientes con fuga de LCR, pero solo un paciente demostró un defecto de fibrilina-1 compatible con el síndrome de Marfan. [17] [88]
Ver también
- Derrame subdural
Referencias
- ^ Enciclopedia MedlinePlus : fuga de LCR
- ^ Imágenes de fuga de líquido cefalorraquídeo en eMedicine
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enlaces externos
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- Información de fuga de CFS
- Fuga espinal de LCR
- Fuga espinal de LCR Canadá
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