La infección crónica activa por EBV o en su forma expandida, la infección crónica activa por el virus de Epstein-Barr es una complicación muy rara y a menudo fatal de la infección por el virus de Epstein-Barr (EBV) que ocurre con mayor frecuencia en niños o adolescentes de linaje asiático o sudamericano, aunque Se han reportado casos en hispanos, europeos y africanos. [1] Está clasificado como una de las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr (es decir, EBV + LPD ). [2]
Infección crónica activa por VEB | |
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Otros nombres | CAEBV |
Presentación
Los síntomas más comunes de CAEBV incluyen: [1] [3] [4] [5]
- Fiebre
- Hepatitis
- Pancitopenia
- Agrandamiento del bazo
- Hipersensibilidad a las picaduras de mosquitos.
Las complicaciones incluyen: [1] [3] [5]
- Neumonía intersticial
- Linfoma, incluidos linfomas de células B, células T y células NK [6]
- Síndrome hemofagocítico
- Aneurismas de arteria coronaria
- Insuficiencia hepática
- El carcinoma nasofaríngeo
- Adenocarcinoma gástrico
- SNC
- Perforación intestinal
- Miocarditis
- Neuropatía periférica
Fisiopatología
Se origina en las células que constituyen el sistema inmunológico, lo más a menudo las células T y las células NK en los asiáticos / sudamericanos y las células B en los otros grupos raciales. [1] Se han informado varias anomalías de citocinas en personas con CAEBV; los ejemplos incluyen: [5] [7]
También hay evidencia que respalda el papel del TGF-β en la enfermedad. [7] Aquellos que desarrollan el síndrome hemofagocítico a menudo exhiben una cantidad anormalmente alta de IL-1β e IFN-γ. [8]
Diagnóstico
Tratamiento
La única cura conocida para el CAEBV es el trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (TCMH), y todas las demás opciones de tratamiento ( rituximab , quimioterapia citotóxica y terapia inmunosupresora) no son más que medidas provisionales. [1] [3] [5] [7]
Pronóstico
Sin el TCMH, la afección es inevitablemente mortal e incluso el TCMH no es garantía, y una parte importante de los pacientes muere debido a la progresión de la enfermedad. [8] Los factores indicativos de un pronóstico precario incluyen: trombocitopenia , aparición tardía de la enfermedad (edad ≥ 8 años) y afectación de las células T. [9]
Referencias
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