El citocromo C1 (también conocido como subunidad 4 del complejo III ) es una proteína codificada por el gen CYC1 . El citocromo es una subunidad que contiene hemo del complejo citocromo b-c1 , que acepta electrones de la proteína de Rieske y transfiere electrones al citocromo c en la cadena respiratoria mitocondrial . [1] Se forma en el citosol y se dirige al espacio intermembrana mitocondrial . El citocromo c1 pertenece a la familia de proteínas del citocromo c .
Citocromo C1 | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|
Identificadores | ||||||
Símbolo | CYC1 | |||||
Alt. simbolos | UQCR4, MC3DN6 | |||||
Alt. nombres | Subunidad 4 del complejo III, subunidad c1 del citocromo c1 del complejo ubiquinol-citocromo-c reductasa | |||||
Gen NCBI | 1537 | |||||
HGNC | 2579 | |||||
OMIM | 123980 | |||||
RefSeq | NM_001916.4 | |||||
UniProt | P08574 | |||||
Otros datos | ||||||
Lugar | Chr. 8 243 | |||||
|
Función
El citocromo C1 juega un papel en la transferencia de electrones durante la fosforilación oxidativa . A medida que una proteína de hierro-azufre se acerca al complejo b-c1, acepta un electrón de la subunidad del citocromo b y luego experimenta un cambio conformacional para unirse al citocromo c1. Allí, el electrón transportado por la proteína hierro-azufre se transfiere al hemo transportado por el citocromo c1. Este electrón luego se transfiere a un hemo transportado por el citocromo c. Esto crea una especie reducida de citocromo c, que se separa del complejo b-c1 y pasa a la última enzima en la cadena de transporte de electrones, la citocromo c oxidasa (Complejo IV). [2]
Especies
CYC1 es un gen humano que se conserva en chimpancé , mono Rhesus , perro, vaca, ratón, rata, pez cebra , mosca de la fruta , mosquito, C. elegans , S. cerevisiae , K. lactis , E. gossypii , S. pombe , N .crassa , A. thaliana , arroz y rana. [3] Hay ortólogos de CYC1 en 137 organismos conocidos. [4]
En su estructura y función, el complejo citocromo b-c1 tiene una amplia analogía con el complejo citocromo b6f de cloroplastos y cianobacterias ; el citocromo c1 juega un papel análogo al citocromo f , a pesar de sus diferentes estructuras. [5]
Relevancia clínica
Las mutaciones en el gen CYC1 están asociadas con la deficiencia del complejo mitocondrial III nuclear tipo 6. Los síntomas de la enfermedad incluyen la aparición temprana de acidosis láctica grave y cetoacidosis en la niñez , generalmente en respuesta a una infección. También hay hiperglucemia que responde a la insulina , pero el desarrollo psicomotor parece normal. Se observó que la mutación de CYC1 causaba inestabilidad en el complejo citocromo b-c1, lo que disminuía su capacidad para crear energía a través de la fosforilación oxidativa. [6] La deficiencia del complejo mitocondrial III nuclear tipo 6 es autosómica recesiva . [7]
Referencias
- ^ "CYC1 - citocromo c1, proteína hemo, precursor mitocondrial - Homo sapiens (humano) - proteína y gen CYC1" . www.uniprot.org . Consultado el 29 de julio de 2016 .
- ^ Kokhan O, Wraight CA, Tajkhorshid E (octubre de 2010). "La interfaz de unión del citocromo c y el citocromo c₁ en el complejo bc₁: racionalización del papel de los residuos clave" . Revista biofísica . 99 (8): 2647–56. doi : 10.1016 / j.bpj.2010.08.042 . PMC 2955499 . PMID 20959106 .
- ^ "CYC1 cytochrome c1 [Homo sapiens (human)]" . Centro Nacional de Información Biotecnológica . Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU . Consultado el 29 de julio de 2016 .
- ^ "ortholog_gene_1537 [grupo]" . Centro Nacional de Información Biotecnológica . Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU . Consultado el 29 de julio de 2016 .
- ^ Prince RC, George GN (junio de 1995). "Citocromo f revelado". Tendencias en Ciencias Bioquímicas . 20 (6): 217–8. doi : 10.1016 / S0968-0004 (00) 89018-0 . PMID 7631417 .
- ^ Herencia mendeliana en línea en el hombre (OMIM): ¡ Citocromo C !; CYC1 - 123980
- ^ "Mapa de genes OMIM" . Herencia mendeliana en línea en el hombre . Universidad Johns Hopkins . Consultado el 29 de julio de 2016 .
enlaces externos
- Citocromo + c1 en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE .