esclerodermia sistémica
La esclerodermia sistémica, o esclerosis sistémica , es una enfermedad reumática autoinmune caracterizada por una producción y acumulación excesivas de colágeno , denominada fibrosis , en la piel y los órganos internos y por lesiones en las arterias pequeñas . Hay dos subgrupos principales de esclerosis sistémica en función de la extensión de la afectación de la piel: limitada y difusa. La forma limitada afecta áreas por debajo, pero no por encima, de los codos y las rodillas con o sin afectación de la cara. La forma difusa también afecta la piel por encima de los codos y las rodillas y también puede extenderse al torso . Órganos viscerales , incluidos los riñones .El corazón , los pulmones y el tracto gastrointestinal también pueden verse afectados por el proceso fibrótico. El pronóstico está determinado por la forma de la enfermedad y la extensión de la afectación visceral. Los pacientes con esclerosis sistémica limitada tienen mejor pronóstico que aquellos con la forma difusa. La muerte es causada con mayor frecuencia por compromiso de los pulmones, el corazón y los riñones. El riesgo de cáncer aumenta ligeramente. [1]
Las tasas de supervivencia han aumentado considerablemente con un tratamiento eficaz para la insuficiencia renal . Las terapias incluyen medicamentos inmunosupresores y, en algunos casos, glucocorticoides . [2]
La calcinosis , el fenómeno de Raynaud , la disfunción esofágica , la esclerodactilia y la telangiectasia ( síndrome CREST ) se asocian con esclerodermia limitada. Otros síntomas incluyen:
En la piel, la esclerosis sistémica provoca endurecimiento y cicatrización. La piel puede aparecer tirante, rojiza o escamosa. Los vasos sanguíneos también pueden ser más visibles. Cuando se ven afectadas grandes áreas, la pérdida de grasa y músculo puede debilitar las extremidades y afectar la apariencia. Los pacientes informan picazón severa y recurrente de grandes áreas de la piel. La gravedad de estos síntomas varía mucho entre los pacientes: algunos tienen esclerodermia solo en un área limitada de la piel (como los dedos) y poca afectación del tejido subyacente, mientras que otros tienen una afectación progresiva de la piel. [3] Las úlceras digitales (heridas abiertas, especialmente en las yemas de los dedos y, con menos frecuencia, en los nudillos) no son infrecuentes. [4]
La esclerodermia difusa puede causar complicaciones musculoesqueléticas , pulmonares, gastrointestinales, renales y de otro tipo. [5] Los pacientes con mayor compromiso cutáneo tienen más probabilidades de tener compromiso de los tejidos y órganos internos. La mayoría de los pacientes (más del 80%) tienen síntomas vasculares y el fenómeno de Raynaud, que conduce a ataques de decoloración de manos y pies en respuesta al frío. Raynaud normalmente afecta los dedos de manos y pies. La esclerodermia sistémica y el síndrome de Raynaud pueden causar úlceras dolorosas en los dedos de las manos o de los pies, que se conocen como úlceras digitales. La calcinosis (depósito de calcio en bultos debajo de la piel) también es común en la esclerodermia sistémica y, a menudo, se observa cerca de los codos, las rodillas u otras articulaciones . [6]
Los primeros síntomas articulares que tienen los pacientes con esclerodermia suelen ser dolores articulares inespecíficos , que pueden provocar artritis o molestias en los tendones o los músculos . [5] La movilidad articular, especialmente de las articulaciones pequeñas de la mano, puede verse restringida por calcinosis o engrosamiento de la piel. [7] Los pacientes pueden desarrollar debilidad muscular o miopatía , ya sea por la enfermedad o sus tratamientos. [8]
