La ectasia dural es un ensanchamiento o abombamiento del saco dural que rodea la médula espinal . Esto suele ocurrir en la región lumbosacra, ya que aquí es donde la presión del líquido cefalorraquídeo es mayor, [1] pero el canal espinal puede verse afectado en cualquier plano. [2]
Ectasia dural | |
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Médula espinal | |
Especialidad | Neurología |
Signos y síntomas
Los síntomas comunes incluyen dolor lumbar , dolores de cabeza , debilidad (miastenia), entumecimiento ( hipoestesia ) por encima y por debajo de la extremidad afectada, [2] dolor en las piernas [3] y, a veces, dolor rectal y genital. [2] Puede ocurrir disfunción del intestino y la vejiga , retención urinaria o incontinencia . [4] Los casos de moderados a graves pueden causar dolor radicular en las piernas causado por la compresión de la raíz nerviosa . [5]
Los síntomas suelen exacerbarse con la postura erguida y, a menudo, aunque no siempre, se alivian al recostarse. Los dolores de cabeza posturales pueden estar relacionados con fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo espinal . [6] Sin embargo, en muchos pacientes, la ectasia dural es asintomática. [7]
Causas
Se desconoce la etiología de la ectasia dural, pero se ha sugerido que se debe al aumento de la presión hidrostática, [8] debilitamiento general del tejido conectivo [9] o como resultado del flujo pulsátil de líquido cefalorraquídeo en la dura espinal debilitada. [10]
La ectasia dural es común en el síndrome de Marfan , [3] que ocurre en 63 a 92% de las personas con el síndrome. [11] También puede ocurrir en el síndrome de Ehlers-Danlos , neurofibromatosis tipo I , espondilitis anquilosante , [1] y se asocia con espondilolistesis , fracturas vertebrales, [12] escoliosis , tumores o traumatismos . [13]
En la neurofibromatosis tipo I , se ha teorizado que la infiltración local de la duramadre por neurofibromas plexiformes conduce a un debilitamiento de la duramadre permitiendo la salida. Un estudio retrospectivo encontró que la mayoría de la ectasia dural estaba asociada con neurofibromas plexiformes cercanos. [14]
Diagnóstico
La ectasia dural se define como un abombamiento o abultamiento de la duramadre con un volumen dural superior a dos desviaciones estándar por encima del valor medio en los controles. [9] Por lo general, se identifica mediante resonancia magnética o tomografía computarizada , [7] que se puede utilizar para distinguirlo de los tumores. [15] Las radiografías también pueden usarse para identificar cambios óseos secundarios. [16] Los signos asociados incluyen falta de grasa epidural en la pared posterior del cuerpo vertebral , presencia de quistes radiculares , [17] meningoceles anteriores, hernia de la manga de la raíz nerviosa y erosión gradual de los cuerpos vertebrales (festoneado). [18]
Tratamiento
La ectasia dural puede ser asintomática, en cuyo caso no es necesaria ninguna intervención. Sin embargo, se asocia con dolor crónico en pacientes con síndrome de Marfan, lo que sugiere que es un factor de riesgo estructural. [19] No existe un consenso médico sobre cómo manejar la ectasia dural sintomática (dolorosa). La mayoría de los pacientes reciben un tratamiento conservador con medicamentos para el control del dolor, fisioterapia y otras modalidades físicas, con un control a menudo incompleto del dolor de los pacientes. [9] [14] La reparación quirúrgica de la duramadre puede brindar alivio sintomático a algunos pacientes. [5]
Se ha informado que la acetazolamida se puede usar para tratar la ectasia dural en personas con síndrome de Marfan; sin embargo, la única evidencia que respalda esta afirmación es un pequeño estudio de 14 pacientes que no fue revisado por pares ni enviado para su publicación. [20] [21] Además, varios casos publicados de hipotensión intracraneal relacionada con el síndrome de Marfan justificarían precaución al usar acetazolamida en estos pacientes a menos que haya una indicación clara, ya que podría reducir aún más la presión intracraneal. [22]
Referencias
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