La encefalopatía de Hashimoto , también conocida como encefalopatía sensible a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune ( SREAT ), es una afección neurológica caracterizada por encefalopatía , autoinmunidad tiroidea y buena respuesta clínica a los corticosteroides . Está asociado con la tiroiditis de Hashimoto y se describió por primera vez en 1966. A veces se lo conoce como un trastorno neuroendocrino , aunque la relación de la afección con el sistema endocrino es ampliamente discutida. Está reconocida como una enfermedad rara por el Centro de Información de Enfermedades Raras y Genéticas de los NIH. [1]
Encefalopatía de Hashimoto | |
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Otros nombres | Encefalopatía sensible a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune (SREAT) |
Imágenes transaxiales de SPECT cerebral de un paciente afectado de encefalopatía de Hashimoto. | |
Especialidad | Neurología |
Hasta 2005, se publicaron casi 200 informes de casos de esta enfermedad. Entre 1990 y 2000 se publicaron 43 casos. Desde entonces, la investigación se ha expandido y científicos de todo el mundo están reportando numerosos casos, lo que sugiere que es probable que esta rara condición no haya sido diagnosticada de manera significativa en el pasado. Entre 2000 y 2013 se publicaron más de 100 artículos científicos sobre la encefalopatía de Hashimoto [2].
Signos y síntomas
La aparición de los síntomas tiende a ser bastante gradual y ocurre durante 1 a 12 años. [ cita requerida ]
Los síntomas de la encefalopatía de Hashimoto pueden incluir: [ cita requerida ]
- Cambios de personalidad
- Agresión
- Comportamiento delirante
- Problemas de concentración y memoria.
- Coma
- Desorientación
- Dolores de cabeza
- Sacudidas en los músculos ( mioclonías - 65% de los casos)
- Falta de coordinación ( ataxia - 65% de los casos)
- Parálisis parcial del lado derecho.
- Psicosis
- Convulsiones (60% de los casos)
- Anormalidades del sueño (55% de los casos)
- Problemas del habla ( afasia transitoria - 80% de los casos)
- Estado epiléptico (20% de los casos)
- Temblores (80% de los casos)
Patogénesis
Se desconoce el mecanismo de la patogenia, pero se cree que es un trastorno autoinmune, similar a la tiroiditis de Hashimoto , como sugiere su nombre. [ cita requerida ]
De acuerdo con esta hipótesis, se ha encontrado que los autoanticuerpos contra la alfa-enolasa están asociados con la encefalopatía de Hashimoto. [3] Dado que la enolasa es el penúltimo paso de la glucólisis, si se inhibiera (por ejemplo, al unirse a los autoanticuerpos), se esperaría una disminución de la producción de energía de cada célula, lo que provocaría la atrofia resultante del órgano afectado. [ cita requerida ]
Lo más probable es que esto ocurra a través de la reducción de tamaño de cada célula en respuesta al déficit de energía (y / o en situaciones extremas debido a que algunas células mueren por apoptosis o necrosis, según la ubicación). [4] Esto puede ocurrir como resultado de que no haya suficiente ATP disponible para mantener las funciones celulares, en particular, la falla de la Na / K ATPasa, lo que resulta en una pérdida del gradiente para impulsar el antiportador Na / Ca, que normalmente mantiene el Ca+
2fuera de las células para que no se acumule a niveles tóxicos que rompan los lisosomas celulares y conduzcan a la apoptosis. Una característica adicional de un estado de baja energía es la imposibilidad de mantener el transporte axonal a través de ATPasas de dineína / quinesina, que en muchas enfermedades da como resultado una lesión neuronal tanto en el cerebro como en la periferia. [5]
Patología
Se sabe muy poco sobre la patología de la encefalopatía de Hashimoto. Los estudios post mortem de algunos individuos han mostrado vasculitis linfocítica de vénulas y venas en el tronco encefálico y una gliosis difusa que involucra más materia gris que sustancia blanca. [ cita requerida ]
Como se mencionó anteriormente, los autoanticuerpos contra la alfa-enolasa asociados con la encefalopatía de Hashimoto han sido hasta ahora el mecanismo de lesión más hipotético. [3]
Diagnóstico
Hallazgos de laboratorio y radiológicos
- Aumento de los niveles de enzimas hepáticas (55% de los casos)
- Aumento de la hormona estimulante de la tiroides (55% de los casos)
- Aumento de la velocidad de sedimentación globular (25% de los casos)
Hallazgos en el líquido cefalorraquídeo : [ cita requerida ]
- Proteína elevada (25% de los casos)
- Negativo para proteínas 14-3-3
- Puede contener anticuerpos antitiroideos.
- Anomalías en la resonancia magnética compatibles con encefalopatía (26% de los casos)
- La tomografía computarizada por emisión de fotón único muestra hipoperfusión focal y global (75% de los casos)
- La angiografía cerebral es normal
Las anomalías de la hormona tiroidea son comunes (> 80% de los casos): [ cita requerida ]
- Hipotiroidismo subclínico (35% de los casos)
- Hipotiroidismo manifiesto (20% de los casos)
- Hipertiroidismo (5% de los casos)
- Eutiroide con levotiroxina (10% de los casos)
- Eutiroide sin levotiroxina (20% de los casos)
Los anticuerpos tiroideos, tanto los anticuerpos antitiroideos peroxidasa (anti-TPO, anticuerpos microsomales antitiroideos, anti-M) como los anticuerpos antitiroglobulina (anti-Tg), en la enfermedad están elevados, pero sus niveles no se correlacionan con la gravedad. [ cita requerida ]
Los estudios de electroencefalograma , aunque casi siempre son anormales (98% de los casos), generalmente no son diagnósticos. Los hallazgos más comunes son enlentecimiento difuso o generalizado o actividad delta rítmica intermitente frontal. Pueden observarse ondas trifásicas prominentes, enlentecimiento focal, anomalías epileptiformes y respuestas fotoparoxísticas y fotomiogénicas. [6]
Definición
Se produce una encefalopatía recidivante asociada a la tiroiditis de Hashimoto, con títulos elevados de anticuerpos antitiroideos. Clínicamente, la afección puede presentar uno o más síntomas. El inicio suele ser gradual y puede pasar desapercibido para el paciente y sus colaboradores cercanos. Los síntomas a veces se resuelven por sí mismos en unos días o semanas, dejando al paciente sin diagnosticar. Para muchos otros pacientes, la condición puede resultar en problemas continuos con una variedad de manifestaciones, que a menudo confunden a los médicos debido a la naturaleza difusa de los síntomas. [ cita requerida ]
Diagnóstico diferencial
- Enfermedad de Alzheimer
- Accidentes cerebrovasculares ( accidente cerebrovascular)
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
- Epilepsia
- Migraña (incluidos los tipos basilar, hemipléjico y retiniano)
- Otras formas de encefalitis autoinmune , incluidas las formas de encefalitis límbica como la encefalitis anti-receptor de NMDA
- Esquizofrenia
- Fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo
- Encefalitis viral
- Ataque isquémico transitorio
Tratamiento
Debido a que la mayoría de los pacientes responden a los corticosteroides o al tratamiento con inmunosupresores , esta afección ahora también se conoce como encefalopatía que responde a los esteroides. [ cita requerida ]
El tratamiento inicial suele consistir en prednisona oral (50 a 150 mg / día) o metilprednisolona intravenosa en dosis altas (1 g / día) durante tres a siete días. El tratamiento con hormona tiroidea también se incluye si es necesario. La falta de respuesta de algunos pacientes a este tratamiento de primera línea ha producido una variedad de tratamientos alternativos, que incluyen azatioprina , ciclofosfamida , cloroquina , metotrexato , inmunoglobulina intravenosa periódica e intercambio de plasma. No se han realizado ensayos controlados, por lo que se desconoce el tratamiento óptimo. [ cita requerida ]
Las convulsiones, si están presentes, se controlan con agentes antiepilépticos típicos. [ cita requerida ]
Pronóstico
La duración del tratamiento suele oscilar entre 2 y 25 años. Informes anteriores sugirieron que el 90% de los casos permanecen en remisión después de la interrupción del tratamiento, pero esto está en desacuerdo con estudios más recientes, que sugieren que la recaída ocurre comúnmente después del tratamiento inicial con dosis altas de esteroides. [7] [8] Si no se trata, esta condición puede resultar en coma y muerte.
Epidemiología
Se ha estimado que la prevalencia es de 2,1 / 100.000 [9] con una relación hombre / mujer de 1: 4. La edad media de aparición es de 44 años y el 20% de los casos se presentan antes de los 18 años. La mayoría de los casos notificados ocurren durante la quinta década de la vida del paciente. [ cita requerida ]
Historia
El primer caso de EH fue descrito por Brain et al. en 1966. [10] El paciente era un hombre de 48 años con hipotiroidismo , múltiples episodios de encefalopatía , síntomas similares a un accidente cerebrovascular y tiroiditis de Hashimoto confirmada por anticuerpos antitiroideos elevados.
Nombres alternativos
- Encefalopatía sensible a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune, SREAT
- Meningoencefalitis autoinmune no vascularizada, NAIM
- Encefalopatía asociada con enfermedad tiroidea autoinmune, EAATD
Referencias
- ^ "Encefalitis de Hashimoto - Enfermedad - Resumen" . Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD).
- ^ "Investigación científica / Artículos - Artículos publicados en 2014" . hesaonline.org. Archivado desde el original el 8 de julio de 2013.
- ^ a b Fujii A, Yoneda M, Ito T, Yamamura O, Satomi S, Higa H, Kimura A, Suzuki M, Yamashita M, Yuasa T, Suzuki H, Kuriyama M (mayo de 2005). "Los autoanticuerpos contra el terminal amino de la alfa-enolasa son un marcador de diagnóstico útil de la encefalopatía de Hashimoto". J. Neuroimmunol. 162 (1–2): 130–6. doi : 10.1016 / j.jneuroim.2005.02.004 . PMID 15833368 . S2CID 43249019 .
- ^ Shigeomi Shimizu2, Yutaka Eguchi, Wataru Kamiike, Yuko Itoh, Jun-ichi Hasegawa, Kazuo Yamabe, Yoshinori Otsuki, Hikaru Matsuda y Yoshihide Tsujimoto El primer departamento de cirugía. Departamento de Genética Médica. Centro de Investigaciones Biomédicas. Facultad de Medicina de la Universidad de Osaka, 2-2 Yatnadfioka, Sunti 56.5. Japón, y Depannient of Anatomy and Biology. Facultad de Medicina de Osaka. Japón. url = http://cancerres.aacrjournals.org/content/56/9/2161.full.pdf
- ^ Ihejirika DF. Notas del curso del programa PASS: Preparación para el USMLE. Lulu.com; 2014.
- ^ Li, Jie; Li, Fengzhen (8 de mayo de 2019). "Trastornos convulsivos y encefalopatía de Hashimoto" . Fronteras en neurología . 10 : 440. doi : 10.3389 / fneur.2019.00440 . ISSN 1664-2295 . PMC 6517482 . PMID 31133960 .
- ^ Castillo P, Woodruff B, Caselli R, et al. (Febrero de 2006). "Encefalopatía sensible a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune" . Archivos de Neurología . 63 (2): 197–202. doi : 10.1001 / archneur.63.2.197 . PMID 16476807 .
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- ^ Brain L, Jellinek EH, Ball K (septiembre de 1966). "Enfermedad de Hashimoto y encefalopatía". The Lancet . 2 (7462): 512–4. doi : 10.1016 / S0140-6736 (66) 92876-5 . PMID 4161638 .
Otras lecturas
- Encefalopatía de Hashimoto SREAT Alliance (2013). Comprensión de la encefalopatía de Hashimoto: una guía para pacientes, familias y cuidadores, con historias de pacientes con EH de todo el mundo . North Charleston, SC: Plataforma de publicación independiente CreateSpace. ISBN 9781484883099. OCLC 890816771 .
- Schiess N, Pardo CA (octubre de 2008). "Encefalopatía de Hashimoto". Anales de la Academia de Ciencias de Nueva York . 1142 (1): 254–65. Código bibliográfico : 2008NYASA1142..254S . doi : 10.1196 / annals.1444.018 . PMID 18990131 . S2CID 1312798 .
- Taylor SE, Garalda ME, Tudor-Williams G, Martinez-Alier N (febrero de 2003). "Una causa orgánica de enfermedad neuropsiquiátrica en la adolescencia". The Lancet . 361 (9357): 572. doi : 10.1016 / S0140-6736 (03) 12517-2 . PMID 12598143 . S2CID 35053683 .
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