La neumonía intersticial habitual ( NIU ) es una forma de enfermedad pulmonar caracterizada por la cicatrización progresiva de ambos pulmones . [1] La cicatrización ( fibrosis ) afecta la estructura de soporte ( intersticio ) del pulmón. Por tanto, la NIU se clasifica como una forma de enfermedad pulmonar intersticial .
Neumonía intersticial habitual | |
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Otros nombres | Neumonitis intersticial habitual (NIU) |
Tomografía computarizada de un paciente con NIU. Hay engrosamiento intersticial, distorsión arquitectónica, panal de abejas y bronquiectasias. | |
Especialidad | Respirología |
Terminología
El término "habitual" se refiere al hecho de que la NIU es la forma más común de fibrosis intersticial. "Neumonía" indica "anomalía pulmonar", que incluye fibrosis e inflamación. Un término utilizado anteriormente para UIP en la literatura británica es alveolitis fibrosante criptogénica (CFA), un término que ha caído en desgracia ya que ahora se cree que la patología subyacente básica es la fibrosis, no la inflamación. El término neumonitis intersticial habitual ( NIU ) también se ha utilizado con frecuencia, pero nuevamente, la parte -itis de ese nombre puede enfatizar demasiado la inflamación.
Signos y síntomas
Los síntomas típicos de la NIU son dificultad para respirar progresiva y tos durante un período de meses. En algunos pacientes, la NIU se diagnostica solo cuando sobreviene una enfermedad más aguda y lleva al paciente a atención médica.
Causas
La causa de las cicatrices en la UIP puede ser conocida (con menos frecuencia) o desconocida (más comúnmente). Dado que el término médico para las afecciones de causa desconocida es "idiopático", el término clínico para la NIU de causa desconocida es fibrosis pulmonar idiopática (FPI). [2] Ejemplos de causas conocidas de NIU incluyen enfermedades del tejido conectivo (principalmente artritis reumatoide ), toxicidad por fármacos, neumonitis por hipersensibilidad crónica , asbestosis y síndrome de Hermansky-Pudlak . [2]
Diagnóstico
La NIU puede ser diagnosticada por un radiólogo mediante una tomografía computarizada (TC) del tórax o por un patólogo que utilice tejido obtenido mediante una biopsia de pulmón.
Radiología
Radiológicamente, la característica principal requerida para un diagnóstico confiable de NIU es el cambio de panal en la periferia y las porciones inferiores (bases) de los pulmones. [3]
En la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), las siguientes categorías, según los hallazgos de las imágenes, han sido recomendadas por un esfuerzo conjunto de la American Thoracic Society , la European Respiratory Society , la Japanese Respiratory Society y la Latin American Thoracic Society : [4]
- Patrón de UIP : [4]
- Panal de abeja , con o sin bronquiectasias o bronquiolectasias de tracción periférica
- Predominantemente subpleural y basal
- A menudo distribución heterogénea, ocasionalmente difusa y puede ser asimétrica
Puede haber características de TC superpuestas, como opacidad leve en vidrio deslustrado , patrón reticular y osificación pulmonar.
- Patrón de UIP probable : [4]
- Predominantemente subpleural y basal
- A menudo distribución hererógena
- Patrón reticular con bronquiectasias o bronquiolectasias de tracción periférica
- Puede haber una opacidad leve en vidrio esmerilado.
- Indeterminado para UIP : [4]
- Predominantemente subpleural y basal
- Patrón reticular sutil
- Puede tener una opacidad o distorsión leve en vidrio esmerilado ("patrón de UIP temprano")
- Hallazgos que sugieren otro diagnóstico , que incluyen: [4]
- Otra distribución predominante:
- Peribroncovascular
- Perilinfático
- Pulmón superior o medio
- Quistes
- Patrón de mosaico marcado
- Opacidad predominante en vidrio esmerilado
- Micronódulos profusos
- Nódulos, especialmente centrilobulillares
- Consolidación
- Placas pleurales (que indican asbestosis)
- Esófago dilatado (que indica una enfermedad del tejido conectivo )
- Erosiones claviculares distales (que indican artritis reumatoide )
- Agrandamiento extenso de los ganglios linfáticos
- Derrame pleural
- Engrosamiento pleural (que indica enfermedad del tejido conectivo / fármacos)
Histología
Las características histológicas de la NIU, como las observa un patólogo en el tejido pulmonar al microscopio, son la fibrosis intersticial en un "patrón de mosaico", el cambio de panal y los focos de fibroblastos (ver imágenes a continuación). [5]
Aparición de neumonía intersticial habitual (NIU) en una biopsia pulmonar quirúrgica a bajo aumento. El tejido se tiñe con hematoxilina (tinte púrpura) y eosina (tinte rosa) para hacerlo visible. Las áreas rosadas en esta imagen representan fibrosis pulmonar (el colágeno se tiñe de rosa). Tenga en cuenta el patrón de "mosaico" (en forma de colcha) de la fibrosis.
Un foco de fibroblasto en una biopsia pulmonar quirúrgica de UIP. Tinción de hematoxilina-eosina, gran aumento. El espacio en blanco a la izquierda es un espacio aéreo. El área pálida a la derecha es un foco de fibroblasto. Es un área de proliferación activa de fibroblastos dentro del intersticio del pulmón.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye otros tipos de enfermedad pulmonar que causan síntomas similares y muestran anomalías similares en las radiografías de tórax. Algunas de estas enfermedades provocan fibrosis, cicatrices o cambios en forma de panal. Las consideraciones más comunes incluyen:
- neumonitis por hipersensibilidad crónica
- neumonía intersticial inespecífica
- sarcoidosis
- histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
- asbestosis [6]
Gestión
La terapia de oxígeno puede ayudar con la vida diaria. En caso de fibrosis pulmonar idiopática , ciertos medicamentos como nintedanib y pirfenidona pueden ayudar a retrasar la progresión. [7] Por último, los trasplantes de pulmón pueden ayudar.
Pronóstico
Independientemente de la causa, la NIU es implacablemente progresiva, y generalmente conduce a insuficiencia respiratoria y muerte sin un trasplante de pulmón. [ cita requerida ] A algunos pacientes les va bien durante un período prolongado de tiempo, pero luego se deterioran rápidamente debido a una enfermedad aguda superpuesta (la llamada "UIP acelerada"). Las perspectivas de supervivencia a largo plazo son malas. En la mayoría de los estudios, la mediana de supervivencia es de 3 a 4 años. [ cita requerida ] Los pacientes con UIP en el contexto de artritis reumatoide tienen un pronóstico ligeramente mejor que UIP sin una causa conocida (IPF).
Historia
UIP, como término, apareció por primera vez en la literatura patológica . Fue acuñado por Averill Abraham Liebow . [8]
Ver también
- Neumoconiosis
- Silicosis
- Asbestosis
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Fibrosis pulmonar
- Enfisema
Referencias
- ^ Travis WD, King TE, Bateman ED, et al. (2002). "Clasificación de consenso multidisciplinario internacional ATS / ERS de neumonías intersticiales idiopáticas. Principios generales y recomendaciones". Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados intensivos . 165 (5): 277-304. doi : 10.1164 / ajrccm.165.2.ats01 . PMID 11790668 .
- ^ a b Wuyts, WA; Cavazza, A .; Rossi, G .; Bonella, F .; Sverzellati, N .; Spagnolo, P. (2014). "Diagnóstico diferencial de la neumonía intersticial habitual: ¿cuándo es realmente idiopática?" . Revisión respiratoria europea . 23 (133): 308–319. doi : 10.1183 / 09059180.00004914 . ISSN 0905-9180 .
- ^ Sumikawa H y col. (2008). "Hallazgos de tomografía computarizada en neumonía intersticial habitual patológica: relación con la supervivencia". Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados intensivos . 177 (4): 433–439. doi : 10.1164 / rccm.200611-1696OC . PMID 17975197 .
- ^ a b c d e Raghu, Ganesh; Remy-Jardin, Martine; Myers, Jeffrey L .; Richeldi, Luca; Ryerson, Christopher J .; Lederer, David J .; Behr, Juergen; Cottin, Vincent; Danoff, Sonye K .; Morell, Ferran; Flaherty, Kevin R .; Wells, Athol; Martínez, Fernando J .; Azuma, Arata; Bice, Thomas J .; Bouros, Demóstenes; Brown, Kevin K .; Collard, Harold R .; Duggal, Abhijit; Galvin, Liam; Inoue, Yoshikazu; Jenkins, R. Gisli; Johkoh, Takeshi; Kazerooni, Ella A .; Kitaichi, Masanori; Knight, Shandra L .; Mansour, George; Nicholson, Andrew G .; Pipavath, Sudhakar NJ; Buendía-Roldán, Ivette; Selman, Moisés; Travis, William D .; Walsh, Simon LF; Wilson, Kevin C. (2018). "Diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática. Una guía oficial de práctica clínica ATS / ERS / JRS / ALAT". Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados intensivos . 198 (5): e44 – e68. doi : 10.1164 / rccm.201807-1255ST . ISSN 1073-449X .
- ^ Katzenstein AL, Mukhopadhyay S, Myers JL (2008). "Diagnóstico de neumonía intersticial habitual y distinción de otras enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes". Patología humana . 39 (9): 1275-1294. doi : 10.1016 / j.humpath.2008.05.009 . PMID 18706349 .
- ^ Leslie, Kevin O; Wick, Mark R. (2005). Patología pulmonar práctica: un abordaje diagnóstico . Edimburgo: Churchill Livingstone. ISBN 0-443-06631-0. OCLC 156861539 .
- ^ Revisado y aprobado por el Panel de Revisión Editorial Médica y Científica de la American Lung Association . Última revisión 5 de febrero de 2018.
- ^ Averill Abraham Liebow en ¿Quién lo nombró?
enlaces externos
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