Ischiopagi proviene de la palabra griega ischio, que significa cadera (ilion) y -pagus, que significa fijo o unido. Es el término médico que se usa para los gemelos unidos (Clase V) que están unidos en la pelvis . Los gemelos se unen clásicamente con el eje vertebral a 180 °. Sin embargo, los casos más frecuentes suelen estructurar a los gemelos isquiopagos con dos espinas separadas que forman un ángulo lateral menor de 90 °. Los siameses suelen tener cuatro brazos; dos, tres o cuatro patas; y típicamente un genital externo y un ano. [1]
Se confunde principalmente con pygopagus, donde los gemelos se unen ventralmente en las nalgas enfrentados entre sí, mientras que los gemelos ischiopagus se unen dorsalmente en el sacro y el cóccix . Parapagus también es similar a ischiopagus; sin embargo, los gemelos parapagos se unen uno al lado del otro, mientras que los gemelos isquiopagos suelen tener espinas conectadas en un ángulo de 180 °, enfrentadas entre sí. [2] [3]
Clasificación
Ischiopagus Dipus : esta es la variedad más rara con los gemelos que comparten dos piernas sin extremidades inferiores en un lado.
Ischiopagus Tripus : esta es la variedad más común. Estos gemelos comparten tres piernas, la tercera pierna es a menudo dos piernas fusionadas o no funciona. Los gemelos también suelen compartir solo un conjunto de genitales externos .
Ischiopagus Tetrapus / Quadripus : esta variedad tiene los gemelos en un eje longitudinal continuo simétrico con su área de unión no rota anteriormente . Los ejes se extienden en línea recta pero en direcciones opuestas. Las extremidades inferiores están orientadas en ángulo recto con los ejes del tórax y las extremidades adyacentes cerca de la unión del isquion pertenecen al gemelo opuesto. [4]
Embriología
Durante el desarrollo embrionario, los gemelos pueden formarse a partir de la división de un solo embrión ( monocigótico ) que forma gemelos idénticos o los gemelos pueden surgir de ovocitos separados en el mismo ciclo menstrual ( dicigótico ) que forma gemelos fraternos . Aunque este último es más frecuente, la monocigótica es la razón por la que se pueden desarrollar gemelos unidos. En el hermanamiento monocigótico de siameses como los isquiopagos, los gemelos se forman mediante la división de un disco embrionario bilaminar después de la formación de las masas celulares internas. Por lo tanto, hacer que los gemelos ocupen el mismo amnios, lo que puede provocar una unión de los gemelos como resultado de que los gemelos no se separen adecuadamente durante el proceso de hermanamiento. La separación que ocurre entre el séptimo y el decimotercer día debe resultar en gemelos idénticos monocoriónicos y monoamnióticos que comparten un saco vitelino . Si la separación de los gemelos ocurre en las últimas etapas del desarrollo antes de la aparición de la línea primitiva y la orientación axial, entonces se puede predecir que se desarrollarán gemelos unidos . El origen de exactamente lo que sale mal para producir isquiopago o cualquier gemelo unido es el resultado de una fisión incompleta o de centros de inducción de doble superposición en el mismo disco germinal. Varios estudios sugieren que las alteraciones mecánicas como la agitación de los blastómeros , la exposición del embrión al frío o la insuficiencia de oxígeno durante el proceso temprano de escisión , el injerto del organizador en la gástrula o media gástrula juntos, o la constricción de la blástula o la gástrula temprana pueden causar la insuficiencia incompleta. separación de gemelos monocigóticos . Sin embargo, los estudios han demostrado que estas alteraciones deben ocurrir en momentos críticos del embarazo para que se desarrollen los gemelos unidos. [4] [5] [6]
Complicaciones
Los gemelos unidos tienen un alto riesgo de nacer muertos o morir poco después del nacimiento. En algunos casos, nacen un gemelo sano y un gemelo parásito . El gemelo parásito no tiene esperanzas de sobrevivir y muere y luego es separado quirúrgicamente de su gemelo. Dependiendo de cómo estén unidos los gemelos y de lo que se comparta entre ellos, pueden surgir complicaciones al separar quirúrgicamente al gemelo vivo del gemelo muerto. En los casos de Ischiopagus, los niños comparten una región pélvica junto con el tracto gastrointestinal y la región genital . Los gemelos isquiopagos necesitan cirugía reconstructiva de los genitales y el tracto gastrointestinal para tener deposiciones normales y posibilidades reproductivas en la edad adulta.
Para los gemelos Ischiopagus que sobreviven desde el nacimiento, también surgen complicaciones y riesgos. Por lo general, si ambos gemelos sobreviven al parto, uno de ellos estará sano y fuerte, mientras que el otro estará desnutrido y débil. Por lo tanto, la cirugía debería planificarse con anticipación para comprender la mejor opción y cómo mantener con vida tanto a los niños durante la cirugía como después. [3]
Tratamiento
La separación es el único tratamiento para Ischiopagus. La rareza de la afección, así como el desafío que presenta para separar a los gemelos, ha sido difícil de entender. En los últimos años, con el avance de la tecnología médica, los médicos han podido separar con éxito a los gemelos Ischiopagus. Sin embargo, depende de los órganos compartidos, de qué tan unidos estén los gemelos y de los riesgos que podrían surgir al separar a los gemelos durante la cirugía. Dado que los gemelos Ischiopagus generalmente comparten un tracto gastrointestinal y otros órganos en la región pélvica, se necesitan meses de planificación para decidir si la separación de los gemelos supera o no las complicaciones y los riesgos asociados con la cirugía y la reconstrucción de órganos. La cirugía para separar a los gemelos unidos ha permitido a los cirujanos estudiar los mecanismos de la embriogénesis , así como las consecuencias fisiológicas de la parabiosis . [4]
La separación de gemelos siameses ischiopagus tripus generalmente deja a los gemelos con una pierna cada uno.
Pronóstico
Dependiendo de qué órganos se compartan entre los gemelos y si son separables quirúrgicamente, generalmente solo uno de los gemelos supera la cirugía o ambos mueren debido a complicaciones antes o durante la cirugía. Ahora que se ha informado de una cirugía exitosa y hay más hallazgos disponibles debido a la investigación y la evaluación previa a la cirugía, en el futuro estarán disponibles mejores técnicas y procedimientos quirúrgicos para ayudar a aumentar la tasa de supervivencia de los gemelos isquiopagos, así como de otros gemelos unidos.
Epidemiología
El isquiopago es una anomalía poco común que ocurre en aproximadamente 1 de cada 100,000 nacidos vivos y ocurre en 1 de cada 10 nacimientos de gemelos unidos. La mayoría de los casos de Ischiopagus son comunes en las áreas de India y África. De las variedades de gemelos Ischiopagus, Ischiopagus Tetrapus es más prevalente, ocurriendo en el 68,75% de todos los casos de Ischiopagus. Ischiopagus Tripus ocurre en el 31.25% de los casos, mientras que Ischiopagus Dipus ocurre en solo el 6.25% de todos los casos de Ischiopagus. [7]
Referencias
- ^ Duplicata incompleta, dicephalus dipus dibrachius Archivado el 19 de agosto de 2009 en la Wayback Machine , el 20 de junio de 2008
- ^ "Copia archivada" . Archivado desde el original el 23 de febrero de 2014 . Consultado el 10 de febrero de 2014 .CS1 maint: copia archivada como título ( enlace )
- ^ a b Spencer, Rowena (2003). Gemelos unidos: malformaciones del desarrollo e implicaciones clínicas . Prensa JHU. págs. 184-193. ISBN 9780801870705.
- ^ a b c Eades, Joseph; Colin Thomas (17 de marzo de 1966). "Separación exitosa de gemelos siameses Ischiopagus Tetrapus" . Annals of Surgery . 164 (6): 1059–1072. doi : 10.1097 / 00000658-196612000-00017 . PMC 1477223 . PMID 5926243 .
- ^ Spencer, Rowena (3 de enero de 1992). "Gemelos unidos: base embriológica teórica". Teratología . 45 (6): 591–602. doi : 10.1002 / tera.1420450604 . PMID 1412053 .
- ^ Schoenwolf, Gary (2009). Embriología humana de Larsen . Elsevier Churchill Livingstone. págs. 179-182. ISBN 9780443068119.
- ^ Khan, Yousuf (10 de marzo de 2011). "Gemelos siameses Ischiopagus Tripus" . Revista de informes de casos de la APSP . 2 (1): 5. PMC 3418005 . PMID 22953272 .