El afecto pseudobulbar ( PBA ), o incontinencia emocional , es un tipo de trastorno emocional caracterizado por episodios incontrolables de llanto, risa , ira u otras manifestaciones emocionales . La PBA es secundaria a un trastorno neurológico o una lesión cerebral . Los pacientes pueden encontrarse llorando incontrolablemente por algo que es solo moderadamente triste, sin poder detenerse durante varios minutos. Los episodios también pueden ser incongruentes con el estado de ánimo: un paciente puede reír incontrolablemente cuando está enojado o frustrado, por ejemplo. A veces, los episodios pueden cambiar entre estados emocionales, lo que hace que el paciente llore incontrolablemente antes de soltar una carcajada.
Afecto pseudobulbar | |
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Otros nombres | Incontinencia emocional |
Especialidad | Psiquiatría , neurología |
Causas | Traumatismo cerebral, ELA |
El afecto pseudobulbar, también conocido como labilidad emocional , no debe confundirse con un estado de ánimo lábil o emociones lábiles que se derivan de la inestabilidad emocional (desregulación afectiva) que se observa comúnmente en los trastornos de la personalidad.
Signos y síntomas
La característica cardinal del trastorno es un umbral patológicamente reducido para exhibir la respuesta conductual de risa, llanto, ira o todo lo anterior. Un individuo afectado exhibe episodios de risa, llanto, ira o una combinación de estos sin un estímulo motivador aparente o en respuesta a estímulos que no habrían provocado tal respuesta emocional antes del inicio de su trastorno neurológico subyacente. En algunos pacientes, la respuesta emocional es exagerada en intensidad pero es provocada por un estímulo con una valencia emocional congruente con el carácter de la manifestación emocional. Por ejemplo, un estímulo triste provoca una respuesta de llanto patológicamente exagerada en lugar de un suspiro, que el paciente normalmente habría exhibido en ese caso particular.
Sin embargo, en algunos otros pacientes, el carácter de la manifestación emocional puede ser incongruente e incluso contradictorio con la valencia emocional del estímulo provocador o puede ser incitado por un estímulo sin valencia clara. Por ejemplo, un paciente puede reír en respuesta a noticias tristes o llorar en respuesta a estímulos sin trasfondo emocional o, una vez provocados, los episodios pueden pasar de reír a llorar o viceversa. [1]
Los síntomas de la PBA pueden ser graves, con episodios persistentes e incesantes. [2] Las características incluyen:
- El inicio puede ser repentino e impredecible, y algunos pacientes lo han descrito como un ataque;
- Los arrebatos tienen una duración típica de unos pocos segundos a varios minutos; y,
- Los arrebatos pueden ocurrir varias veces al día.
Muchas personas con trastornos neurológicos presentan episodios incontrolables de risa, llanto o ira que son exagerados o contradictorios con el contexto en el que ocurren. Cuando los pacientes tienen déficits cognitivos importantes (p. Ej., Alzheimer ), puede que no esté claro si se trata de una verdadera PBA en lugar de una forma más grave de desregulación emocional, pero los pacientes con cognición intacta a menudo informan que el síntoma es perturbador. Los pacientes informan que sus episodios son, en el mejor de los casos, solo parcialmente susceptibles de control voluntario y, a menos que experimenten un cambio severo de estado mental, como en la lesión cerebral traumática , a menudo tienen una idea de su problema y juzgan sus manifestaciones emocionales como inapropiadas y fuera de lugar. El efecto clínico de la PBA puede ser severo, con síntomas constantes y persistentes que pueden ser incapacitantes para los pacientes y pueden afectar significativamente la calidad de vida de los cuidadores. [ cita requerida ]
Impacto social
Aunque no es tan profundamente incapacitante como los síntomas físicos de estas enfermedades, la PBA puede influir significativamente en el funcionamiento social de las personas y sus relaciones con los demás. Estos arrebatos emocionales repentinos, frecuentes, extremos e incontrolables pueden conducir al aislamiento social e interferir con las actividades de la vida diaria, las actividades sociales y profesionales, y reducir la atención médica en general. Por ejemplo, los pacientes con ELA y EM suelen ser cognitivamente normales. Sin embargo, la aparición de emociones incontrolables se asocia comúnmente con muchos trastornos neurológicos adicionales como el trastorno por déficit de atención / hiperactividad , [3] enfermedad de Parkinson , [4] parálisis cerebral , [5] autismo , [6] epilepsia , [7] y migrañas. . [8] Esto puede llevar a evitar interacciones sociales para el paciente, lo que a su vez afecta sus mecanismos de afrontamiento y sus carreras. [2] [9] [10] [11] [12]
Depresión
La PBA a menudo se puede diagnosticar erróneamente como depresión clínica o trastorno bipolar ; sin embargo, existen muchas distinciones claras.
En los trastornos depresivos y bipolares , el llanto, la ira o la risa son típicamente indicativos del estado de ánimo , mientras que las manifestaciones patológicas de llanto que se producen en la PBA a menudo contrastan con el estado de ánimo subyacente, o superan en gran medida el estado de ánimo o el estímulo provocador. Además, una clave para diferenciar la depresión de la PBA es la duración: los episodios de PBA son repentinos, ocurren de manera episódica, mientras que el llanto en la depresión es una presentación más sostenida y se relaciona estrechamente con el estado de ánimo subyacente. El nivel de control que uno tiene sobre el llanto, la ira u otras manifestaciones emocionales en PBA es mínimo o inexistente, mientras que para aquellos que sufren de depresión, la expresión emocional (típicamente el llanto) puede ser modulada por la situación. De manera similar, el desencadenante de los episodios de llanto en pacientes con PBA puede ser inespecífico, mínimo o inadecuado para la situación, pero en la depresión el estímulo es específico de la afección relacionada con el estado de ánimo. Estas diferencias se describen en la tabla adyacente.
En algunos casos, el estado de ánimo deprimido y la PBA pueden coexistir. Dado que la depresión es uno de los cambios emocionales más comunes en pacientes con enfermedad neurodegenerativa o secuelas posteriores a un accidente cerebrovascular, a menudo es comórbida con PBA. La comorbilidad implica que la depresión es distinta de la PBA y no es necesaria ni excluye un diagnóstico de PBA. [13]
Causas
La fisiopatología específica involucrada en esta condición frecuentemente debilitante aún está bajo investigación; los principales mecanismos patogénicos de la PBA siguen siendo controvertidos. [14] Una hipótesis, establecida por los primeros investigadores como Wilson y Oppenheim, puso énfasis en el papel de las vías corticobulbar en la modulación de la expresión emocional en un modelo de arriba hacia abajo, y teorizó que la PBA ocurre cuando las lesiones bilaterales en el tracto corticobulbar descendente causan Fallo del control voluntario de la emoción, que conduce a la desinhibición o liberación de los centros de risa / llanto en el tronco del encéfalo. [15] Otras teorías implican a la corteza prefrontal . [dieciséis]
Condición secundaria
La PBA es una afección secundaria a una enfermedad neurológica o una lesión cerebral, y se cree que es el resultado de interrupciones de las redes neuronales que controlan la generación y regulación de la producción motora de las emociones. La PBA se observa con mayor frecuencia en personas con lesiones neurológicas, como lesión cerebral traumática (LCT) y accidente cerebrovascular , [15] [17] y enfermedades neurológicas como demencias, incluida la enfermedad de Alzheimer , el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH), [3] [ 18] esclerosis múltiple (EM), esclerosis lateral amiotrófica (ELA), PANDAS en niños y adultos y enfermedad de Parkinson (EP). Se ha informado como un síntoma de hipertiroidismo , enfermedad de Graves o hipotiroidismo en combinación con depresión. [19]
También se ha observado PBA en asociación con una variedad de otros trastornos cerebrales, incluidos tumores cerebrales , enfermedad de Wilson , parálisis pseudobulbar sifilítica y diversas encefalitis . Las afecciones más raras asociadas con la PBA incluyen epilepsia gelástica , epilepsia dacrística , mielinólisis pontina central , atrofia olivopontinocerebelosa , enfermedades por almacenamiento de lípidos , exposición química (p. Ej., Óxido nitroso e insecticidas ), prodrómica de cuatro y síndrome de Angelman .
Se plantea la hipótesis de que estas lesiones y enfermedades neurológicas primarias afectan la señalización química en el cerebro, que a su vez interrumpe las vías neurológicas que controlan la expresión emocional. [20] [21] [22]
Carrera
La PBA es uno de los síndromes conductuales posteriores a un accidente cerebrovascular notificados con más frecuencia , con un rango de tasas de prevalencia informadas del 28% al 52%. [23] [24] [25] Las tasas de prevalencia más altas tienden a notificarse en pacientes con accidente cerebrovascular que son mayores o que tienen antecedentes de accidente cerebrovascular previo. [26] [27] La relación entre la depresión posterior a un accidente cerebrovascular y la PBA es complicada, porque el síndrome depresivo también se presenta con alta frecuencia en los supervivientes de un accidente cerebrovascular. Los pacientes que han sufrido un accidente cerebrovascular con PBA están más deprimidos que los pacientes que han sufrido un accidente cerebrovascular sin PBA, y la presencia de un síndrome depresivo puede exacerbar el lado del llanto de los síntomas de PBA. [23] [28]
Esclerosis múltiple
Estudios recientes sugieren que aproximadamente el 10% de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) experimentarán al menos un episodio de labilidad emocional. [29] [30] La PBA generalmente se asocia con etapas posteriores de la enfermedad (fase progresiva crónica). [25] La PBA en pacientes con EM se asocia con un deterioro intelectual más severo, discapacidad física y discapacidad neurológica. [31]
La esclerosis lateral amiotrófica
Un estudio diseñado específicamente para evaluar la prevalencia encontró que el 49% de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) también tenían PBA. [9] La PBA no parece estar asociada con la duración de la ELA. [32] [33] Es un síntoma de ELA que muchos pacientes desconocen y no reciben información de su médico. [34]
Lesión cerebral traumática
Un estudio de 301 casos consecutivos en un entorno clínico informó una prevalencia del 5%. La PBA ocurrió en pacientes con traumatismo craneoencefálico más grave y coincidió con otras características neurológicas sugestivas de parálisis pseudobulbar. [35]
La Asociación Estadounidense de Lesiones Cerebrales (BIAA) indica que aproximadamente el 80% de los encuestados experimentan síntomas de PBA. [36] Los resultados de una investigación reciente estiman que la prevalencia de PBA asociada con una lesión cerebral traumática supera más del 55% de los sobrevivientes. [37]
Tratamiento
La educación de los pacientes, las familias y los cuidadores es un componente importante del tratamiento adecuado de la PBA. El llanto asociado con PBA puede interpretarse incorrectamente como depresión; la risa puede ser vergonzosa, la ira puede ser debilitante. Por lo tanto, es fundamental que las familias y los cuidadores reconozcan la naturaleza patológica de la PBA y la tranquilidad de que se trata de un síndrome involuntario que es manejable. Tradicionalmente, se han recetado con cierta eficacia antidepresivos como sertralina , [38] fluoxetina , [39] citalopram , [40] nortriptilina [41] y amitriptilina [42] .
Medicamento
El bromhidrato de dextrometorfano afecta las señales en el cerebro que desencadenan el reflejo de la tos. Se utiliza como supresor de la tos, aunque a veces se puede utilizar, con fines medicinales, como analgésico y también como droga recreativa. [43]
El sulfato de quinidina afecta la forma en que late el corazón y generalmente se usa en personas con ciertos trastornos del ritmo cardíaco. También se usa para tratar la malaria. [44] El sulfato de quinidina, como inhibidor metabólico, "aumenta los niveles plasmáticos de dextrometorfano al inhibir competitivamente el citocromo P450 2D6, que cataliza una importante vía de biotransformación del dextrometorfano", lo que permite concentraciones terapéuticas de dextrometorfano. [45]
El dextrometorfano / quinidina es una combinación de estos dos medicamentos genéricos y es el primer medicamento aprobado por la FDA para el tratamiento de la PBA, aprobado el 29 de octubre de 2010. [46]
Para este estudio multicéntrico, los "Objetivos ... [fueron] evaluar la seguridad, tolerabilidad y eficacia de dos dosis diferentes de AVP-923 [combinación dextrometorfano / quinidina] ... en comparación con placebo". [47] Las condiciones y los resultados de ese estudio son los siguientes:
En un sitio de estudio, un total de 326 participantes recibieron una de las tres opciones de dosis. "MÉTODOS: En un ensayo doble ciego aleatorizado de 12 semanas, los pacientes con ELA y EM con PBA clínicamente significativa" recibieron una dosis dos veces al día de uno de los siguientes:
- placebo (N = 109)
- 30 mg de bromhidrato de dextrometorfano / 10 mg de sulfato de quinidina (N = 110)
- Nuedexta - bromhidrato de dextrometorfano 20 mg / sulfato de quinidina 10 mg (N = 107)
Completaron el estudio 283 pacientes (86,8%). El número de episodios de PBA (risa, llanto o arrebatos agresivos) fue 47% y 49% menor (según las medidas de resultado del ensayo), respectivamente, para las opciones de combinación de fármacos que para el placebo. Las "puntuaciones medias de CNS-LS" disminuyeron en 8,2 puntos para ambas opciones de combinación de fármacos, frente a una disminución de 5,7 puntos para el placebo.
En general, el ensayo mostró un beneficio estadísticamente significativo al tomar una combinación de dextrometorfano y quinidina, siendo ambas dosis seguras y bien toleradas. Para un objetivo secundario, medir el "estado de salud percibido de un participante ... midiendo ocho conceptos de salud: vitalidad, funcionamiento físico, dolor corporal, percepciones generales de salud, rol físico, rol emocional, funcionamiento del rol social y salud mental", el mayor la dosis mostró una mejora, especialmente en las medidas de funcionamiento social y salud mental. [47] [48]
Epidemiología
Las estimaciones de prevalencia sitúan la cantidad de personas con PBA entre 1,5 y 2 millones solo en los Estados Unidos, lo que sería menos del 1% de la población estadounidense incluso en el extremo superior de la estimación. Algunos argumentan que el número probablemente sea mayor y que los médicos subdiagnostican la PBA. [49] Sin embargo, la estimación de prevalencia de 2 millones se basa en una encuesta en línea. Los pacientes autoseleccionados con conocimientos de informática en grupos de riesgo evaluaron sus propios síntomas y presentaron sus autodiagnósticos. Ningún médico o clínica confirmó los datos. La motivación para participar podría haber estado influenciada por la presencia de síntomas, lo que habría sesgado los resultados. La prevalencia real podría muy bien ser bastante inferior a la estimada. [50]
Historia
La expresión de las emociones en el hombre y los animales de Charles Darwin se publicó en 1872. [51] En el capítulo VI, "Expresiones especiales del hombre: sufrimiento y llanto", Darwin analiza las variaciones culturales en la aceptabilidad del llanto y las amplias diferencias en los individuos. respuestas al sufrimiento. El capítulo contiene la siguiente oración:
Sin embargo, no debemos insistir demasiado en el abundante derramamiento de lágrimas de los locos, como consecuencia de la falta de toda contención; porque ciertas enfermedades cerebrales, como la hemiplejía, la atrofia cerebral y la descomposición senil, tienen una tendencia especial a provocar el llanto. [52]
Terminología
Históricamente, se han utilizado una variedad de términos para el trastorno, que incluyen afecto pseudobulbar, risa y llanto patológicos, labilidad emocional, emocionalismo, desregulación emocional o, más recientemente, trastorno de expresión emocional involuntaria. [13] El término pseudobulbar ( pseudo- + bulbar ) surgió de la idea de que los síntomas parecían similares a los causados por una lesión bulbar (es decir, una lesión en el bulbo raquídeo ).
También se han utilizado términos como llanto forzado, llanto involuntario, emocionalidad patológica e incontinencia emocional, aunque con menor frecuencia. [2]
En la cultura popular
Arthur Fleck, el personaje central de la película Joker de 2019 , muestra signos de afecto pseudobulbar, [53] que se dice que es lo que Joaquin Phoenix usó como inspiración para la risa característica de su personaje.
En la película Parasite de 2019 , el personaje Ki-woo sufre un traumatismo craneoencefálico, y aunque no se menciona claramente que está afectado por el afecto pseudobulbar, menciona no poder dejar de reír al pensar en todos los hechos que ocurren en la película.
En el programa de televisión médica House , temporada 7, episodio 8 ( Pequeños sacrificios ), el personaje Ramon Silva, interpretado por Kuno Becker, muestra un afecto pseudobulbar, con una risa incontrolable e incongruente, mientras sufre de la variedad de Marburgo de esclerosis múltiple.
En la temporada 3, episodio 9 de The Good Fight , el personaje Brenda DeCarlo, un auditor externo, muestra un afecto pseudobulbar, con una risa incontrolable e incongruente.
Ver también
- Afecto (psicología)
- Afectar la pantalla
Referencias
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enlaces externos
- "Afecto pseudobulbar y accidente cerebrovascular" en el sitio web de la Asociación Nacional de Accidentes Cerebrovasculares
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