Una hendidura laríngea o hendidura laringotraqueoesofágica es una rara anomalía congénita en la pared laringotraqueal posterior . [1] Ocurre en aproximadamente 1 de cada 10 000 a 20 000 nacimientos. [2] Significa que hay una comunicación entre el esófago y la tráquea, lo que permite que los alimentos o líquidos pasen a las vías respiratorias. [3]
Del 20 al 27 % de las personas con hendidura laríngea también tienen una fístula traqueoesofágica y aproximadamente el 6 % de las personas con fístula también tienen una hendidura. [4] Otras anomalías congénitas comúnmente asociadas con la hendidura laríngea son el reflujo gastroesofágico , la traqueobroncomalacia , la cardiopatía congénita , la dextrocardia y el situs inversus . [5] La hendidura laríngea también puede ser un componente de otros síndromes genéticos, incluidos el síndrome de Pallister-Hall y el síndrome G ( síndrome de Opitz-Frias ). [4]
La fisura laríngea generalmente se diagnostica en un bebé después de que desarrolla problemas con la alimentación, como tos, cianosis (labios azules) y no aumenta de peso con el tiempo. [3] Las infecciones pulmonares también son comunes. [4] Cuanto más larga es la fisura, más graves son los síntomas. La hendidura laríngea se sospecha después de que un estudio de deglución por video (VSS) muestra que el material fluye hacia las vías respiratorias en lugar del esófago, y el diagnóstico se confirma mediante un examen endoscópico , específicamente microlaringoscopia y broncoscopia . [4] [5]Si no se ve una hendidura laríngea en la nasofaringoscopia flexible, eso no significa que no haya una allí. Las hendiduras laríngeas se clasifican en cuatro tipos según Benjamin e Inglis. Las hendiduras tipo I se extienden hasta las cuerdas vocales ; Las hendiduras tipo II se extienden por debajo de las cuerdas vocales y hacia el cartílago cricoides ; Las hendiduras tipo III se extienden hacia la tráquea cervical y las hendiduras tipo IV se extienden hacia la tráquea torácica . [5] La subclasificación de las hendiduras de tipo IV en Tipo IVA (extensión de 5 mm por debajo de la arteria braquiocefálico) y Tipo IV B (extensión de más de 5 mm por debajo de la arteria braquiocefálico) puede ayudar con la selección preoperatoria de aquellas que pueden repararse mediante un abordaje transtraqueal (Tipo IV A) frente a un abordaje de separación cricotraqueal (tipo IV B). [6] [7]
El tratamiento de una hendidura laríngea depende de la duración y la gravedad resultante de los síntomas. Una fisura poco profunda (Tipo I) puede no requerir intervención quirúrgica. [5] Es posible que los síntomas se puedan controlar espesando los alimentos del bebé. [5] Si son sintomáticas, las hendiduras tipo I se pueden cerrar con suturas o inyectar un relleno como solución temporal para determinar si la obliteración de la hendidura es beneficiosa y si se requiere o no un cierre más formal en una fecha posterior. [8] Las fisuras un poco más largas (Tipo II y Tipo III cortas) se pueden reparar por vía endoscópica. Las hendiduras cortas de tipo IV que se extienden hasta 5 mm por debajo de la arteria innominada se pueden reparar a través del cuello dividiendo la tráquea verticalmente en la línea media y suturando las capas posteriores del esófago y la tráquea para cerrarlas.[6] Se puede colocar una pieza larga y cónica de injerto de costilla entre las capas esofágica y traqueal para hacerlas rígidas, de modo que el paciente no requiera una traqueotomía después de la cirugía y para disminuir las posibilidades de una fístula posoperatoria. [6] Las hendiduras largas de tipo IV que se extienden más de 5 mm por debajo de la arteria braquiocefálico no se pueden alcanzar con una incisión vertical en la tráquea y, por lo tanto, se reparan mejor mediante una resección cricotraqueal. [7] Esto implica separar la tráquea del cartílago cricoides, dejar al paciente intubado a través de la tráquea, suturar cada uno de los esófagos y la pared posterior de la tráquea de forma independiente y luego volver a unir la tráquea al cartílago cricoides. [7] Esto evita la necesidad de derivación pulmonar o de oxigenación por membrana extracorpórea. [ cita requerida ]