La endocarditis de Libman-Sacks ( LSE ) es una forma de endocarditis no bacteriana que se asocia con lupus eritematoso sistémico (LES) , síndrome antifosfolípido y neoplasias malignas . Es una de las manifestaciones cardíacas más comunes del lupus (la más común es la pericarditis ). [1] [2]
Endocarditis de Libman-Sacks | |
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Especialidad | Reumatología , Cardiología |
Causas | Lupus eritematoso sistémico , Malignidad , Síndrome antifosfolípido |
Método de diagnóstico | Ecocardiografía |
Presentación
La LSE en sí es típicamente asintomática. Las personas afectadas suelen presentar embolias secundarias a vegetaciones desplazadas. Sin embargo, en algunos casos, puede desarrollarse una disfunción valvular grave. Las personas con LES pueden presentar otros síntomas de las enfermedades subyacentes que dan lugar a LSE. [3]
Complicaciones
La LSE más grave puede provocar émbolos arteriales, insuficiencia valvular e insuficiencia cardíaca. La endocarditis infecciosa ocurre con mayor frecuencia en personas con LES. [4]
Emboli
Las vegetaciones que ocurren en el contexto de LSE pueden desprenderse para formar émbolos y causar embolia (incluida la embolia cerebral (que se presenta como accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio ), isquemia mesentérica (que se presenta con dolor abdominal severo) o embolia arterial periférica (que se presenta con frialdad de las extremidades)) . [2]
Causas
El LSE ocurre en asociación con lupus eritematoso sistémico , síndrome antifosfolípido y neoplasias malignas . [2]
Lupus eritematoso sistémico
En el LES, el LSE se ha relacionado con pericarditis, presencia de anticuerpos anticardiolipina, trombosis arterial y venosa y manifestaciones neuropsiquiátricas del LES. El LES se asocia con una mayor duración y gravedad del LES. En algunos casos, el LSE puede ser la patología de presentación en el LES, especialmente en presencia de síndrome antifosfolípido concurrente. [4]
Fisiopatología
La causa inicial de LSE es poco conocida. Se cree que la LSE se produce en el contexto de un estado de hipercoagulabilidad que conduce a una lesión endotelial y la posterior deposición de trombos y moléculas inflamatorias en las válvulas afectadas. Las vegetaciones que se forman así consisten en inmunocomplejos, trombos plaquetarios, fibrina y células mononucleares. Las vegetaciones pueden desprenderse y causar embolias. [2]
Histopatología
La LSE implica la formación de lesiones cardíacas que pueden tomar la forma de vegetaciones o engrosamiento de las valvas valvulares. [4] [2]
Las vegetaciones son pequeñas y están formadas por hebras de fibrina , neutrófilos , linfocitos e histiocitos . [5] Las vegetaciones suelen ser de tamaño pequeño a moderado (<10 mm), [4] pero a veces pueden ser grandes (> 10 mm). [2] Por lo general, la válvula mitral se ve afectada y las vegetaciones ocurren en la superficie ventricular y auricular de la válvula. [5] Aunque las válvulas cardíacas del lado izquierdo (mitral y aórtica) son las más comúnmente afectadas, cualquiera de las válvulas cardíacas, así como las estructuras adyacentes, pueden verse afectadas. [4]
Las lesiones de Libman-Sacks rara vez producen una disfunción valvular significativa y rara vez se embolizan. [5] Sin embargo, hay datos que sugieren una asociación entre la endocarditis de Libman-Sacks y un mayor riesgo de enfermedad cerebrovascular embólica en personas con LES . [3]
Diagnóstico
La LSE debe considerarse en casos de evento tromboembólico en personas con patología subyacente asociada con LSE. La LSE se diagnostica mediante ecocardiografía. Otras posibles etiologías (por ejemplo, endocarditis infecciosa ) deben excluirse mediante una evaluación exhaustiva (hemograma completo y panel metabólico, hemocultivos). La LSE también se puede identificar post-mortem durante una autopsia. [2]
Ecocardiografía
La ecocardiografía se considera la evaluación primaria para LSE; La ecocardiografía transesofágica (ETE) tiene mayor sensibilidad y especificidad que la ecocardiografía transtorácica (ETT). [2] [4] En caso de un TTE negativo en presencia de signos clínicos de LSE, se puede intentar el TEE para confirmar la presencia de la afección. [4]
Las vegetaciones de las válvulas cardíacas y el endocardio se caracterizan por bordes irregulares, densidad de eco heterogénea y ausencia de movimiento independiente. Las vegetaciones suelen ser pequeñas, pero pueden llegar a medir hasta 10 mm. Las porciones basal y media de las válvulas mitral y aórtica son las más afectadas. Puede haber engrosamiento o regurgitación de las valvas. Puede haber otra patología cardíaca relacionada con la causa subyacente (LES). [2]
Diagnóstico diferencial
Los diagnósticos diferenciales incluyen: valvulopatía reumática, mixoma auricular, valvulopatía degenerativa, endocarditis infecciosa, vasculitis, síndrome de embolia de colesterol, fibroelastoma y excrecencias de Lambl. [2]
Manejo / tratamiento
La condición debe ser monitoreada para seguir el desarrollo de las vegetaciones, y el personal de salud debe ser consciente de los riesgos potenciales asociados con la condición. [2]
Existe una escasez de evidencia empírica sobre las opciones de tratamiento para las personas con LSE, y el tratamiento debe centrarse en la causa subyacente. Se recomienda el tratamiento con anticoagulantes en casos con eventos tromboembólicos previos para la prevención de apariciones posteriores. La intervención quirúrgica puede estar indicada en caso de disfunción valvular significativa. [2]
Pronóstico
La LSE a menudo se asocia con una morbilidad y mortalidad considerables. [2]
Epidemiología
Se ha observado LSE en el 0,2% de la población general en la autopsia. Ocurre con mayor frecuencia en personas de 40 a 80 años. [2]
Se observaron vegetaciones de LSE en el 10% de los casos de LES (sin embargo, en un estudio, se observaron vegetaciones en el 43% de los casos de LES (0% en los controles) y engrosamiento valvular en el 51% de los casos de LES (7% en los controles) [4 ] ). [2] Existe una correlación significativa entre la duración y la gravedad del LSE y la incidencia de LSE. [2] [4]
Se ha identificado LSE en el 1,25% de las personas con enfermedad maligna en la autopsia. [2]
Historia
Fue descrita por primera vez por Emanuel Libman y Benjamin Sacks en el Hospital Mount Sinai de la ciudad de Nueva York en 1924. [6] [7] La asociación entre la endocarditis de Libman-Sacks y el síndrome antifosfolípido se observó por primera vez en 1985. [8]
Referencias
- ^ "Endocarditis de Libman-Sacks". Diccionario médico, de enfermería y salud afines de Mosby (cuarta ed.). Mosby-YearBook, Inc. 1994. pág. 907.
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q Ibrahim, Abdisamad M .; Siddique, Momin S. (2020), "Libman Sacks Endocarditis" , StatPearls , StatPearls Publishing, PMID 30422459 , consultado el 30 de mayo de 2020.
- ^ a b Roldan, CA; Sibbitt, WL Jr (2013). "Endocarditis de Libman-Sacks y enfermedad cerebrovascular embólica" . Imágenes cardiovasculares . 6 (9): 973–983. doi : 10.1016 / j.jcmg.2013.04.012 . PMC 3941465 . PMID 24029368 .
- ^ a b c d e f g h yo Lupus eritematoso de Dubois y síndromes relacionados . Wallace, Daniel J. (Daniel Jeffrey), 1949-, Hahn, Bevra (Novena ed.). Edimburgo. 16 de agosto de 2018. ISBN 978-0-323-55064-2. OCLC 1051140253 .CS1 maint: otros ( enlace )
- ^ a b c Doherty, NE; Siegel, RJ (1985). "Manifestaciones cardiovasculares del lupus eritematoso sistémico". Am Heart J . 110 (6): 1257-1265. doi : 10.1016 / 0002-8703 (85) 90023-7 . PMID 3907317 .
- ^ Libman, E .; Sacos, B. (1924). "Una forma hasta ahora no descrita de endocarditis valvular y mural". Arch Intern Med . 33 (6): 701–737. doi : 10.1001 / archinte.1924.00110300044002 .
- ^ "Patient.info: endocarditis de Libman-Sacks" . Consultado el 11 de agosto de 2008 .
- ^ Hojnik Maja; George Jacob; Ziporen Lea; Shoenfeld Yehuda (15 de abril de 1996). "Afectación de la válvula cardíaca (endocarditis de Libman-Sacks) en el síndrome antifosfolípido". Circulación . 93 (8): 1579-1587. doi : 10.1161 / 01.CIR.93.8.1579 . PMID 8608627 .
enlaces externos
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