Granulomatosis linfomatoide
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Granulomatosis linfomatoide
EspecialidadHematología y oncología

La granulomatosis linfomatoide (LYG o LG) es un trastorno linfoproliferativo muy raro que se caracterizó por primera vez en 1972. [1] Linfomatoide significa tipo linfoma y granulomatosis denota la característica microscópica de la presencia de granulomas con infiltrados linfoides polimórficos y necrosis focal en su interior.

LG afecta más comúnmente a personas de mediana edad, [2] pero ocasionalmente se ha observado en personas jóvenes. [3] Los hombres se ven afectados con el doble de frecuencia que las mujeres. [4]

Causas

La granulomatosis linfomatoide afecta a las células B malignas y las células T reactivas no malignas y casi siempre se asocia con la infección de las células B malignas por el virus de Epstein-Barr ; por lo tanto, se considera que es una forma de las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr . [5] Se cree que la enfermedad es inducida por una combinación de infección por el virus de Epstein Barr e inmunosupresión a través de fármacos inmunosupresores (con informes de casos de metotrexato [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] yazatioprina [15] [16] ), infecciones como el VIH o la hepatitis viral crónica o defectos endógenos de las células T. [17]

Fisiopatología

El inicio de la enfermedad da como resultado la proliferación de células B malignas infectadas por EBV y una respuesta de células T citotóxicas que a su vez conduce a la infiltración de órganos y la disfunción de los órganos afectados. Por lo general, la enfermedad siempre recae después de un tratamiento exitoso debido a la incapacidad del sistema inmunológico y los medicamentos virales actuales para eliminar una infección por VEB. Si la aparición de la enfermedad se puede relacionar con el uso de fármacos inmunosupresores, la suspensión de estos fármacos puede dificultar una recaída. Los órganos que suelen verse afectados son la piel, los pulmones, el sistema nervioso central, mientras que el hígado y los riñones se ven afectados en menor medida. Las complicaciones pulmonares suelen ser las que conducen a la muerte, sin embargo, la afectación del SNC que afecta hasta a un tercio de los pacientes puede ser muy grave con cambios en el estado mental.ataxia , hemiparesia , convulsiones , inconsciencia y muerte, normalmente seguidas en ese orden. [17]

Se ha observado que la enfermedad se transforma en linfoma difuso de células B grandes [18] y, aunque LG se clasifica de I a III en función del número de células B positivas para el VEB grandes, los grados II y III se pueden considerar como una variante de T linfoma difuso de células B grandes rico en células. [4] [19]

Tratamiento

El tratamiento depende del grado (I-III) pero típicamente consiste en cortisona, rituximab y quimioterapia ( etopósido , vincristina , ciclofosfamida , doxorrubicina ). Se ha observado que el metotrexato induce LG. [6] [7] El Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU. Ha utilizado el interferón alfa con resultados variables. [20] En los últimos años, el trasplante de células madre hematopoyéticasse ha realizado en pacientes con LG con relativamente buen éxito; Un estudio de 2013 que identificó 10 casos encontró que 8 pacientes sobrevivieron al tratamiento y estaban libres de la enfermedad varios años después. Dos de los pacientes libres de la enfermedad murieron más tarde, uno por suicidio y otro por la enfermedad de injerto contra huésped después de un segundo trasplante 4 años después. Los dos pacientes restantes fallecieron por sepsis después del trasplante. [21]

Pronóstico

La mortalidad actual es superior al 60% después de 5 años. Sin embargo, debido a que el trasplante de células madre hematopoyéticas se ha realizado solo en los últimos años, este número podría reducirse potencialmente en el futuro. En personas con afectación del SNC, el tratamiento con interferón alfa en el Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU. Resultó en una remisión completa en el 90% de los pacientes. [20]

Ver también

  • Lista de afecciones cutáneas

Referencias

  1. ^ Liebow, Averill A .; Carrington, Charles RB; Friedman, Paul J. (1972). "Granulomatosis linfomatoide" . Patología humana . 3 (4): 457–558. doi : 10.1016 / S0046-8177 (72) 80005-4 . PMC  1518397 . PMID  4638966 .
  2. ^ Canción, Joo Y .; Pittaluga, Stefania; Dunleavy, Kieron; Grant, Nicole; White, Therese; Jiang, Liuyan; Davies-Hill, Theresa; Raffeld, Mark; Wilson, Wyndham H .; Jaffe, Elaine S. (2015). "Granulomatosis linfomatoide: una experiencia de un solo instituto" . La Revista Estadounidense de Patología Quirúrgica . 39 (2): 141–56. doi : 10.1097 / PAS.0000000000000328 . PMC 4293220 . PMID 25321327 .  
  3. ^ Tacke, Zwanique CA; Eikelenboom, M. Judith; Vermeulen, R. Jeroen; Van Der Knaap, Marjo S .; Euser, Anne M .; Van Der Valk, Paul; Kaspers, Gertjan JL (2014). "Granulomatosis linfomatoide infantil: reporte de 2 casos y revisión de la literatura". Revista de hematología / oncología pediátrica . 36 (7): e416–22. doi : 10.1097 / MPH.0000000000000090 . PMID 24390446 . 
  4. ↑ a b Katzenstein, Anna-Luise A .; Doxtader, Erika; Narendra, Sonia (2010). "Granulomatosis linfomatoide". La Revista Estadounidense de Patología Quirúrgica . 34 (12): e35–48. doi : 10.1097 / PAS.0b013e3181fd8781 . PMID 21107080 . 
  5. ^ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (septiembre de 2018). "Proliferaciones linfoides asociadas al virus de Epstein-Barr (EBV), una actualización de 2018". Patología humana . 79 : 18–41. doi : 10.1016 / j.humpath.2018.05.020 . PMID 29885408 . 
  6. ↑ a b Ochi, N .; Yamane, H .; Yamagishi, T .; Monobe, Y .; Takigawa, N. (2013). "Enfermedad linfoproliferativa inducida por metotrexato: granulomatosis linfomatoide asociada al virus de Epstein-Barr". Revista de Oncología Clínica . 31 (20): e348–50. doi : 10.1200 / JCO.2012.46.2770 . PMID 23733760 . 
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  11. ↑ Inaba, M; Ushijim, S; Hirata, N; Saisyoji, T; Kitaoka, M; Yoshinaga, T (2011). "Granulomatosis linfomatoide relacionada con metotrexato en un paciente con artritis reumatoide". Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi . 49 (8): 597–601. PMID 21894776 . 
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enlaces externos

Clasificación
D
  • ICD-O : 9766/1
  • DeCS : D008230
  • Enfermedades DB : 33208
Recursos externos
  • eMedicina : med / 1369
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