La telangiectasia macular es una afección de la retina , el tejido sensible a la luz en la parte posterior del ojo que causa un deterioro gradual de la visión central e interfiere con tareas como leer y conducir.
Telangiectasia macular | |
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Telangiectasia macular | |
Especialidad | Oftalmología |
El tipo 1, una enfermedad muy rara que involucra microaneurismos en la retina, generalmente afecta un solo ojo en pacientes masculinos y puede estar asociada con la enfermedad de Coats .
El tipo 2 (denominado MacTel) es la telangiectasia macular más común. Se clasifica como "telangiectasia perifoveal macular", un trastorno metabólico neurodegenerativo , correlacionado con la diabetes y la enfermedad de las arterias coronarias . Generalmente es bilateral (afecta a ambos ojos) y suele afectar por igual a ambos sexos.
El tipo 3 es una enfermedad neurológica de la retina extremadamente rara y poco conocida. Se caracteriza por oclusión y telangiectasia de los capilares de la fóvea en uno o ambos ojos, así como alguna exudación . [1]
Investigaciones tempranas
Aunque JD Gass identificó originalmente cuatro tipos de telangiectasia retiniana yuxtafoveolar idiopática en 1982, los investigadores contemporáneos describen tres tipos conocidos colectivamente como telangiectasia yuxtafoveolar idiopática : telangiectasia macular tipo 1, telangiectasia macular tipo 2 y telangiectasia macular tipo 3. [2] [3]
Tanto la telangiectasia macular como la degeneración macular relacionada con la edad (DMAE) provocan atrofia de los fotorreceptores y pérdida de la visión central. Las dos enfermedades se pueden distinguir por síntomas, características clínicas y patogenia .
La historia natural de la telangiectasia macular sugiere un trastorno de progresión lenta. Una serie retrospectiva de 20 pacientes durante 10 a 21 años mostró deterioro de la visión en más del 84% de los ojos, ya sea debido a edema intrarretiniano y desprendimiento seroso de retina (Tipo 1) o formación de cicatrices en el epitelio pigmentario de la retina (EPR) o neovascularización ( Tipo 2).
Tipo 1
Los pacientes con telangiectasia macular idiopática tipo 1 suelen ser hombres, de 40 años o más.
Fisiopatología
El tipo 1 puede definirse como una ectasia capilar adquirida (una expansión focal o exudación) y dilatación en la región parafoveal , que conduce a incompetencia vascular. Los vasos telangiectásicos desarrollan microaneurismas que pierden líquido, sangre y, ocasionalmente, lípidos . La telangiectasia macular tipo 1 se ha denominado como una variante de la enfermedad de Coats .
Tratamiento
Las opciones de tratamiento para el tipo 1 incluyen fotocoagulación con láser, inyecciones intravítreas de esteroides o agentes anti-factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF). Gass recomendó la fotocoagulación y hasta la fecha sigue siendo el pilar del tratamiento. Parece tener éxito en la resolución de la exudación y la mejora o estabilización de la AV en pacientes seleccionados. La fotocoagulación debe usarse con moderación para reducir la posibilidad de producir un escotoma paracentral sintomático y metamorfopsia. Se recomiendan quemaduras pequeñas (100-200 μm) de intensidad moderada en un patrón de cuadrícula y en múltiples ocasiones, si es necesario. No es necesario destruir todos los capilares dilatados y, especialmente durante la sesión inicial de fotocoagulación, se deben evitar los que se encuentran en el borde de la zona libre de capilares. [4]
Inyecciones intravítreas de acetónido de triamcinolona (IVTA) que han demostrado ser beneficiosas en el tratamiento del edema macular por su efecto antiinflamatorio, su regulación a la baja de la producción de VEGF y la estabilización de la barrera hemato-retiniana, se informaron de forma anecdótica en el tratamiento de la telangiectasia macular. tipo 1. En dos informes de casos, la IVTA de 4 mg permitió una reducción transitoria del edema de retina, con aumento variable o nulo de la AV. Como se esperaba con todas las inyecciones de IVTA, el edema reapareció en 3 a 6 meses y no se pudo mostrar una mejoría permanente. En general, el efecto de la IVTA es de corta duración y las complicaciones, principalmente el aumento de la presión intraocular y las cataratas, limitan su uso. [4]
La fotocoagulación con láser guiada por angiografía con verde de indocianina dirigida a los microaneurismas y vasos con fugas combinada con la inyección de acetónido de triamcinolona en cápsula sub-Tenon también se ha informado en un número limitado de pacientes con telangiectasia macular tipo 1 con mejoría o estabilización de la visión después de un seguimiento medio. hasta 10 meses. Se necesitan más estudios para evaluar la eficacia de esta modalidad de tratamiento. [4]
Recientemente, las inyecciones intravítreas de agentes anti-VEGF, a saber, bevacizumab, un anticuerpo monoclonal humanizado dirigido contra el VEGF proangiogénico circulatorio, y ranibizumab, un fragmento de anticuerpo monoclonal aprobado por la FDA que se dirige a todas las isoformas del VEGF-A, han mostrado un mejor resultado visual y reducción de la fuga en el edema macular por diabetes y oclusiones venosas retinianas. En un paciente notificado con telangiectasia macular tipo 1, una única inyección intravítrea de bevacizumab dio como resultado un marcado aumento de la AV de 20/50 a 20/20, con una disminución significativa y sostenida tanto de la fuga en la AF como del edema macular cistoide en la OCT hasta 12 meses. Es probable que los pacientes con telangiectasia macular tipo 1 con edema macular pronunciado por telangiectasia permeable puedan beneficiarse funcional y morfológicamente de las inyecciones intravítreas de anti-VEGF, pero esto justifica más estudios. [4]
En la actualidad, la fotocoagulación con láser sigue siendo en su mayor parte eficaz, pero se cuestiona el tratamiento óptimo de la telangiectasia macular tipo 1, y parecen justificarse series más grandes que comparen diferentes modalidades de tratamiento. Sin embargo, la rareza de la enfermedad dificulta la evaluación de forma aleatoria controlada. [4] Un estudio de caso de 2014 de un solo paciente con telangiectasia macular tipo 1 concluyó que el bevacizumab no era efectivo, pero Aflibercept produjo reuslts beneficiosos. [5]
Tipo 2 (MacTel)
La investigación contemporánea ha demostrado que MacTel (tipo 2) es probablemente una enfermedad metabólica neurodegenerativa . [6] MacTel se correlaciona con la hipertensión y la diabetes mellitis .
Aunque MacTel tipo 2 se ha considerado anteriormente como una enfermedad rara, de hecho es probablemente mucho más común de lo que se pensaba. Los síntomas tempranos sutiles de MacTel pueden causar un diagnóstico erróneo por parte de optometristas y oftalmólogos generales .
Signos y síntomas
Los pacientes típicos se presentan con una edad media de 55 a 59 años y una amplia gama de síntomas, desde totalmente asintomáticos hasta sustancialmente alterados; en la mayoría de los casos, sin embargo, los pacientes conservan una agudeza funcional de 20/200 o mejor. La metamorfopsia (distorsiones visuales) puede ser una queja subjetiva. Debido al desarrollo del escotoma paracentral (puntos ciegos), la capacidad de lectura deficiente puede ser el primer síntoma de la enfermedad. [7]
Diagnóstico
El tipo 2 de MacTel es comúnmente bilateral y ocurre por igual en hombres y mujeres.
Los estudios histopatológicos han demostrado una pérdida de marcadores de la glía de Müller en el área clínicamente alterada. [8]
El diagnóstico de MacTel tipo 2 puede facilitarse mediante el uso de técnicas de imagen avanzadas como la angiografía con fluoresceína , la autofluorescencia del fondo de ojo y la OCT . Estos pueden ayudar a identificar los vasos anormales, las placas de pigmento, los cristales retinianos, la atrofia foveal y las cavidades intrarretinianas asociadas con este trastorno. Un patrón capilar anormal puede identificarse con angiografía con fluoresceína.
Las áreas de hiperplasia focal del EPR (placas de pigmento) a menudo se desarrollan en la región paramacular como respuesta a estos vasos anormales. Otros signos de telangiectasia macular tipo 2 incluyen vénulas en ángulo recto, que representan una alteración inusual de la vasculatura en el área paramacular, con vasos que giran abruptamente hacia la mácula como si fueran arrastrados.
La angiografía con fluoresceína (AF) es útil para identificar la vasculatura anómala, particularmente en las primeras etapas de la enfermedad de tipo 2. Antiguamente, la AF era fundamental para realizar un diagnóstico definitivo. Sin embargo, el diagnóstico se puede establecer con técnicas de imagen menos invasivas como la OCT y la autofluorescencia del fondo de ojo. Algunos médicos argumentan que las pruebas de AF pueden ser innecesarias cuando el diagnóstico es evidente por medios menos invasivos.
La telangiectasia macular tipo 2 suele estar infradiagnosticada. Los hallazgos pueden parecer muy similares a la retinopatía diabética, y muchos casos se han atribuido incorrectamente a retinopatía diabética o degeneración macular relacionada con la edad. El reconocimiento de esta afección puede evitar que un paciente afectado se someta innecesariamente a pruebas y / o tratamientos médicos extensos. Se debe considerar MacTel en casos de hemorragias en puntos y manchas leves paramaculares y en casos de hiperplasia del EPR macular y paramacular donde no se puede identificar ninguna otra causa.
Causas
En septiembre de 2019, los investigadores anunciaron que "una combinación de genética, metabolismo y bioquímica impulsa una enfermedad como MacTel". [9] [10]
Tratamiento
El aspecto más crucial del tratamiento de pacientes con telangiectasia macular es el reconocimiento de los signos clínicos. Esta condición es relativamente poco común: por lo tanto, es posible que muchos médicos no estén familiarizados o no tengan experiencia en el diagnóstico del trastorno. MacTel debe formar parte del diferencial en cualquier caso de hemorragia paramacular idiopática, vasculopatía, edema macular o hipertrofia pigmentaria focal, especialmente en aquellos pacientes sin antecedentes de retinopatía o enfermedad sistémica contribuyente.
Las opciones de tratamiento son limitadas. La terapia con láser en realidad puede mejorar la ectasia de los vasos y promover la fibrosis intrarretiniana en estos individuos.
Las inyecciones mensuales de inhibidores de VEGF no han demostrado ser efectivas en MacTel tipo 2 no proliferativo. [11] Ranibizumab (Lucentis) o bevacizumab (Avastin) pueden reducir la fuga vascular, pero aún puede ocurrir atrofia neural en los ojos tratados. [12] En etapas proliferativas ( neovascularización ), el tratamiento con Anti-VEGF puede ser útil.
Se cree que el factor neurotrófico ciliar (CNTF) tiene propiedades neuroprotectoras y, por lo tanto, podría ralentizar la progresión de MacTel tipo 2. Según la Academia Estadounidense de Oftalmología , un nuevo implante de CNTF "es una membrana de fibra semipermeable llena de pigmento retiniano humano células epiteliales que secretan factor neurotrófico ciliar ". Durante las pruebas de Fase 2, se demostró que el dispositivo de implante "ralentizaba la progresión de la degeneración de la retina en comparación con los participantes que recibieron el tratamiento simulado. Según los resultados positivos de la Fase 2, se iniciaron dos estudios paralelos de Fase 3 ... inscribiendo pacientes en los Estados Unidos Estados, Australia y Europa para determinar la seguridad y eficacia ... para el tratamiento de MacTel ". [13] En febrero de 2019, la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. Otorgó la designación de " Vía rápida " para la aprobación del dispositivo para tratar la telangiectasia macular tipo 2. [14]
Terminología
MacTel tipo 2 también puede recibir varios nombres, incluida la telangiectasia yuxtafoveolar, perifoveal o parafoveal (idiopática), según la fuente. Todos se refieren a la misma enfermedad.
Tipo 3
"La telangiectasia macular idiopática tipo 3 es una enfermedad ocular adquirida, rara, caracterizada por pérdida visual progresiva, debido a oclusiones capilares yuxtafoveolares bilaterales, telangiectasia capilar y exudación mínima . Se asocia con enfermedad oclusiva vascular cerebral o sistémica". [15]
Terminología
La telangiectasia macular tipo 3 también se denomina "telangiectasia retiniana yuxtafoveolar idiopática oclusiva". [dieciséis]
Referencias
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- ^ Gass, JD; Blodi, BA (octubre de 1993). "Telangiectasia retiniana yuxtafoveolar idiopática. Actualización del estudio de clasificación y seguimiento" . Oftalmología . 100 (10): 1536-1546. doi : 10.1016 / S0161-6420 (93) 31447-8 . ISSN 0161-6420 . PMID 8414413 .
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Copyright © Revista Africana de Oftalmología del Medio Oriente. Este es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos de la Licencia de Atribución Creative Commons, que permite el uso, distribución y reproducción sin restricciones en cualquier medio, siempre que el trabajo original se cite correctamente.
- ^ Shibeeb, O'Sam; Vaze, Anagha; Gillies, Mark; Gray, Timothy (2014). "Edema macular en telangiectasia macular idiopática tipo 1 sensible a Aflibercept pero no bevacizumab" . Reporte de casos en Medicina Oftalmológica . 2014 : 219792. doi : 10.1155 / 2014/219792 . ISSN 2090-6722 . PMC 4198777 . PMID 25349755 .
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- ^ "Enfermedad de telangiectasia macular idiopática tipo 3: Malacards - artículos de investigación, fármacos, genes, ensayos clínicos" . www.malacards.org . Consultado el 6 de enero de 2021 .
Otras lecturas
- Christakis PG, Fine HF, Wiley HE (marzo de 2019). "El diagnóstico y tratamiento de la telangiectasia macular" . Retina de imágenes de láseres de cirugía oftálmica . 50 (3): 139-144. doi : 10.3928 / 23258160-20190301-02 . PMID 30893446 .