El angiofibroma nasofaríngeo , también conocido como angiofibroma nasal juvenil , es un tumor vascular de la nasofaringe histológicamente benigno pero localmente agresivo que surge del margen superior del agujero esfenopalatino y crece en la parte posterior de la cavidad nasal. Afecta con mayor frecuencia a los adolescentes varones (porque es un tumor sensible a las hormonas). Aunque es un tumor benigno, es localmente invasivo y puede invadir la nariz, las mejillas, la órbita (deformidad de la cara de rana) o el cerebro. [3] Los pacientes con angiofibroma nasofaríngeo generalmente se presentan con obstrucción nasal unilateral con epistaxis profusa.
Angiofibroma nasofaríngeo | |
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Otros nombres | Angiofibroma nasofaríngeo juvenil [1] [2] |
Micrografía de una tinción H&E de angiofibroma nasofaríngeo . | |
Especialidad | Cirugía otorrinolaringológica |
Signos y síntomas
- Crónica frecuente epistaxis o descarga nasal teñido de sangre
- Obstrucción nasal y rinorrea
- Dismorfismo facial (cuando es localmente invasivo)
- Hipoacusia conductiva por obstrucción de la trompa de Eustaquio
- Diplopía , que se produce como consecuencia de la erosión en la fisura orbitaria superior y debido a la parálisis del tercer y sexto par craneal.
- Proptosis al tener extensión intraorbitaria.
- Rara vez anosmia , otitis media recurrente y dolor ocular.
Diagnóstico
Si se sospecha un angiofibroma nasofaríngeo con base en el examen físico (una masa submucosa vascular lisa en la cavidad nasal posterior de un adolescente masculino), se deben realizar estudios de imagen como CT o MRI . Debe evitarse la biopsia para evitar un sangrado extenso, ya que el tumor está compuesto por vasos sanguíneos sin una capa muscular. [ cita requerida ]
El signo antral o signo de Holman-Miller (arqueamiento hacia adelante de la pared posterior del maxilar) es patognomónico de angiofibroma. [ cita requerida ]
DSA (angiografía por sustracción digital) de la arteria carótida para ver la extensión de los tumores y los vasos de alimentación [ cita requerida ]
Diagnóstico diferencial
- Pólipo antrocoanal (crecimiento benigno no neoplásico) [4]
- Rinosporidiosis (ya que el punto de sangrado también está aquí)
- Malignidad : carcinoma nasofaríngeo , linfoma , plasmocitoma , rabdomiosarcoma
- Cordoma
- Quiste nasofaríngeo
- Granuloma piógeno
Puesta en escena
Hay muchos sistemas de estadificación diferentes publicados. [5] Uno de los más utilizados es el de Radkowsky: [6]
Etapa | Extensión del tumor |
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I A | Limitado a la nariz o nasofaringe |
IB | Extensión a uno o más senos paranasales |
IIA | Extensión mínima a través del foramen esfenopalatino hasta una parte mínima de la parte más medial de la fosa pterigomaxilar |
IIB | Afectación total de la fosa pterigomaxilar, desplazando la pared posterior del antro maxilar hacia adelante. Desplazamiento lateral o anterior de las ramas de la arteria maxilar. Puede ocurrir una extensión superior, erosionando los huesos orbitarios |
IIC | Extensión a través de la fosa pterigomaxilar hacia la mejilla y la fosa temporal o posterior a las placas pterigoideas |
IIIA | Erosión de la base del cráneo con mínima extensión intracraneal |
IIIB | Erosión de la base del cráneo con compromiso intracraneal extenso con o sin compromiso del seno cavernoso |
Tratamiento
El tratamiento del angiofibroma nasofaríngeo (JNA) es principalmente quirúrgico. El tumor se extirpa principalmente mediante un abordaje externo o endoscópico. El tratamiento médico y la radioterapia son solo de interés histórico. [ cita requerida ]
Enfoques externos: [ cita requerida ]
- abordaje transpalatino
- Enfoque transpalatino + sublabial (Sardana)
- Enfoque infratemporal
- Abordaje endoscópico nasal
- Abordaje transmaxilar
- Abordaje de oscilación maxilar o translocación facial
El abordaje endoscópico es una excelente herramienta en JNA primaria y recurrente, permite la visualización y remoción precisa de la lesión. La embolización preoperatoria del tumor puede ser de alguna utilidad para reducir la hemorragia intraoperatoria. [ cita requerida ]
La visualización directa no es común- [ cita requerida ]
- Si el tumor se limita a la nasofaringe y la nariz, se utiliza un abordaje endoscópico o transpalatino de Wilson. Puede extenderse al abordaje de Sardana si el tumor se extiende lateralmente.
- Para los tumores de la fosa infratemporal, se utiliza el abordaje de oscilación maxilar.
- El abordaje transmaxilar Le Fort 1 se utiliza para tumores que se extienden hacia los senos maxilar y etmoidal y la fosa pterigopalatina.
- Si el tumor se extiende hasta la mejilla, se debe utilizar el abordaje de Weber-Ferguson .
Pronóstico
El pronóstico del angiofibroma nasofaríngeo es favorable. Debido a que estos tumores son benignos, no se producen metástasis a sitios distales. Sin embargo, estos tumores están muy vascularizados y crecen rápidamente. La extracción es importante para prevenir la obstrucción nasal y la epistaxis recurrente. La mortalidad no se asocia con el angiofibroma nasofaríngeo. [7]
Referencias
- ^ 00021 en CHORUS
- ^ " angiofibroma nasofaríngeo juvenil " en Diccionario médico de Dorland
- ^ Raphael Rubin; David S. Strayer; Emanuel Rubin (2008). Patología de Rubin: fundamentos clínico-patológicos de la medicina . Lippincott Williams y Wilkins. págs. 1071–. ISBN 978-0-7817-9516-6. Consultado el 29 de junio de 2010 .
- ^ Tos, Mirko; Larsen, Per L .; Larsen, Knud; Cayé-Thomasen, Per (2000), Stamm, Aldo Cassol; Draf, Wolfgang (eds.), "Pólipos nasales", Cirugía microendoscópica de los senos paranasales y la base del cráneo , Springer Berlin Heidelberg, págs. 103-125, doi : 10.1007 / 978-3-642-57153-4_8 , ISBN 9783642571534
- ^ Alshaikh, Nada Ali; Eleftheriadou, Anna (2015). "Estadificación del angiofibroma nasofaríngeo juvenil: una descripción general" . Diario de oído, nariz y garganta . 94 (6): E12-22. doi : 10.1177 / 014556131509400615 . ISSN 1942-7522 . PMID 26053985 .
- ^ Radkowski, D .; McGill, T .; Healy, GB; Ohlms, L .; Jones, DT (1996). "Angiofibroma. Cambios en la estadificación y el tratamiento" . Archivos de Otorrinolaringología – Cirugía de Cabeza y Cuello . 122 (2): 122-129. doi : 10.1001 / archotol.1996.01890140012004 . ISSN 0886-4470 . PMID 8630204 .
- ^ Libro de texto de medicina familiar, octava edición. Capítulo 19 p.329. Rakel, MD. ISBN 978-1-4377-1160-8
enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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