El plasmacitoma es una discrasia de células plasmáticas en la que un tumor de células plasmáticas crece dentro de los tejidos blandos o dentro del esqueleto axial .
Plasmacitoma | |
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Micrografía de plasmocitoma . Mancha H&E . | |
Especialidad | Hematología y oncología |
El Grupo de Trabajo Internacional sobre Mieloma enumera tres tipos: plasmocitoma óseo solitario (SPB); plasmocitoma extramedular (EP) y plasmacitomas múltiples que son primarios o recurrentes. [1] El más común de estos es el SPB, que representa 3 a 5% de todas las neoplasias malignas de células plasmáticas. [2] Los SPB ocurren como lesiones líticas dentro del esqueleto axial y los plasmocitomas extramedulares ocurren con mayor frecuencia en el tracto respiratorio superior (85%), pero pueden ocurrir en cualquier tejido blando. Aproximadamente la mitad de todos los casos producen paraproteinemia . Los SPB y los plasmocitomas extramedulares se tratan principalmente con radioterapia, pero la cirugía se utiliza en algunos casos de plasmocitoma extramedular. Las formas esqueléticas con frecuencia progresan a mieloma múltiple en el transcurso de 2 a 4 años. [3]
Debido a su similitud celular, los plasmocitomas deben diferenciarse del mieloma múltiple . Para SPB y plasmocitoma extramedular, la distinción es la presencia de una sola lesión (ya sea en hueso o tejido blando), médula ósea normal (<5% de células plasmáticas), estudio esquelético normal , paraproteína ausente o baja y sin daño de órgano terminal. [1]
Signos y síntomas
Para SPB, el síntoma de presentación más común es el dolor en el hueso afectado. Pueden producirse dolor de espalda y otras consecuencias de la lesión ósea, como compresión de la médula espinal o fractura patológica . Alrededor del 85% de los plasmocitomas extramedulares se presentan dentro de la mucosa del tracto respiratorio superior , provocando posibles síntomas como epistaxis , rinorrea y obstrucción nasal. En algunos tejidos se puede encontrar como una masa palpable . [1] [2] [3]
Diagnóstico
El diagnóstico de plasmacitoma utiliza una amplia gama de técnicas interdisciplinarias que incluyen electroforesis de proteínas séricas , biopsia de médula ósea , análisis de orina para proteína de Bence Jones y hemograma completo , radiografía simple , resonancia magnética y PET-CT . [4] [5]
La electroforesis de proteínas séricas separa las proteínas en la parte líquida de la sangre (suero), lo que permite el análisis de anticuerpos. El suero sanguíneo normal contiene una variedad de anticuerpos y se dice que es policlonal , mientras que el suero de una persona con plasmocitoma puede mostrar un pico monoclonal . Esto se debe al crecimiento de un solo tipo de célula plasmática que forma el plasmocitoma y produce un solo tipo de anticuerpo. Se dice que las células plasmáticas son monoclonales y el anticuerpo producido en exceso se conoce como proteína monoclonal o paraproteína . [6] Las paraproteínas están presentes en 60% de SPB y menos de 25% de plasmocitoma extramedular. [2]
Se realizan biopsias de médula ósea para asegurar que la enfermedad esté localizada; y en SPB o plasmocitoma extramedular no habrá aumento de células plasmáticas monoclonales. Las biopsias de tejido de SPB y plasmocitoma extramedular se utilizan para evaluar el fenotipo de las células plasmáticas. Se pueden realizar análisis histológicos en estas biopsias para ver qué grupos de marcadores de diferenciación (CD) están presentes y evaluar la monoclonalidad de las células. Los marcadores de CD pueden ayudar a distinguir el plasmocitoma extramedular de los linfomas. [3] [7]
Los estudios esqueléticos se utilizan para garantizar que no haya otros tumores primarios dentro del esqueleto axial . La resonancia magnética se puede utilizar para evaluar el estado del tumor y puede ser ventajoso para detectar tumores primarios que no se detectan mediante radiografía simple. La PET-CT también puede ser beneficiosa para detectar tumores extramedulares en personas diagnosticadas con SPB. La tomografía computarizada puede ser mejor que la radiografía simple para evaluar el daño óseo. [4] [5]
Una distinción importante que debe hacerse es que está presente un plasmocitoma verdadero y no un trastorno sistémico de las células plasmáticas, como el mieloma múltiple . La diferencia entre el plasmacitoma y el mieloma múltiple es que el plasmacitoma carece de un aumento de calcio en la sangre , una función renal disminuida , muy pocos glóbulos rojos en el torrente sanguíneo y múltiples lesiones óseas (denominadas colectivamente CRAB). [4]
Clasificación
El plasmacitoma es un tumor de células plasmáticas . Las células son idénticas a las que se observan en el mieloma múltiple , pero forman masas discretas de células en el esqueleto (plasmocitoma óseo solitario; SPB) o en tejidos blandos (plasmocitoma extramedular; EP). No presentan enfermedad sistémica , lo que las clasificaría como otro trastorno sistémico de las células plasmáticas. [8]
El International Myeloma Working Group (IMWG) ha publicado criterios para el diagnóstico de plasmocitomas. [1] Reconocen tres entidades distintas: SPB, plasmocitoma extramedular y plasmocitomas solitarios múltiples (+/- recurrentes). Los criterios propuestos para SPB son la presencia de una sola lesión ósea, médula ósea normal (menos del 5% de células plasmáticas), paraproteína pequeña o nula, sin afectación / daño de órganos relacionados y un estudio esquelético normal (que no sea la lesión ósea única) . Los criterios para el plasmocitoma extramedular son los mismos, pero el tumor se localiza en tejido blando. No debe haber lesiones óseas. Los criterios para plasmocitomas solitarios múltiples (+/- recurrentes) son los mismos, excepto que deben estar presentes lesiones óseas múltiples solitarias o de tejidos blandos. Pueden ocurrir como múltiples tumores primarios o como una recurrencia de un plasmocitoma previo. [ cita requerida ]
Asociación con el virus de Epstein-Barr
En raras ocasiones, el virus de Epstein-Barr (VEB) se asocia con mieloma múltiple y plasmacitomas, particularmente en personas que tienen una inmunodeficiencia debida, por ejemplo, a VIH / SIDA , trasplante de órganos o una enfermedad inflamatoria crónica como la artritis reumatoide . [9] La Organización Mundial de la Salud (2016) clasifica conjuntamente el mieloma múltiple positivo al VEB y el plasmocitoma como enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr y como mieloma de células plasmáticas asociado al virus de Epstein-Barr . La positividad para el VEB es más común en el plasmocitoma que en el mieloma múltiple. Los tejidos involucrados en el plasmacitoma EBV + típicamente muestran focos de células EBV + con la apariencia de células plasmáticas inmaduras o pobremente diferenciadas que proliferan rápidamente . [10] Estas células expresan productos de genes EBV como EBER1 y EBER2. Es más probable que los plasmocitomas positivos al VEB progresen a mieloma múltiple que los plasmocitomas negativos al VEB, lo que sugiere que el virus puede desempeñar un papel en la progresión del plasmocitoma a mieloma múltiple. [11]
Tratamiento
La radioterapia es la principal opción de tratamiento tanto para el SPB como para el plasmocitoma extramedular, y se pueden lograr tasas de control local> 80%. Esta forma de tratamiento puede usarse con intención curativa porque el plasmacitoma es un tumor radiosensible . La cirugía es una opción para el plasmocitoma extramedular, pero por razones estéticas generalmente se usa cuando la lesión no está presente en la región de la cabeza y el cuello. [3] [4] [7]
Pronóstico
La mayoría de los casos de SPB progresan a mieloma múltiple dentro de los 2 a 4 años posteriores al diagnóstico, pero la mediana de supervivencia general para SPB es de 7 a 12 años. 30 a 50% de los casos de plasmocitoma extramedular progresan a mieloma múltiple con una mediana de tiempo de 1,5 a 2,5 años. 15 a 45% de SPB y 50 a 65% de plasmocitoma extramedular están libres de enfermedad después de 10 años. [3]
Epidemiología
Los plasmacitomas son una forma poco común de cáncer. SPB es la forma más común de la enfermedad y representa el 3-5% de todas las neoplasias malignas de células plasmáticas. La mediana de edad en el momento del diagnóstico de todos los plasmocitomas es de 55 años. Tanto el SPB como el plasmocitoma extramedular son más prevalentes en los hombres; con una proporción de 2: 1 de hombres a mujeres para SPB y una proporción de 3: 1 para plasmocitoma extramedular. [2]
Terminología
Puede haber cierta ambigüedad al usar la palabra. "Plasmacitoma" a veces se equipara con " discrasia de células plasmáticas " o "mieloma solitario". [12] A menudo se utiliza como parte de la frase "plasmocitoma solitario". [13] [14] [15] o como parte de la frase "plasmocitoma extramedular". [16] [17] En este contexto, "extramedular" significa fuera de la médula ósea .
Ver también
- Discrasia de células plasmáticas
- Mieloma múltiple
- Gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI)
- Macroglobulinemia de Waldenström
- Linfoma cutáneo de células B
Referencias
- ^ a b c d Grupo de trabajo internacional sobre mieloma (junio de 2003). "Criterios para la clasificación de gammapatías monoclonales, mieloma múltiple y trastornos relacionados: un informe del Grupo de Trabajo Internacional de Mieloma" . Br. J. Haematol . 121 (5): 749–57. doi : 10.1046 / j.1365-2141.2003.04355.x . PMID 12780789 .
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enlaces externos
- Resumen en el Instituto Nacional del Cáncer
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